權(quán)廣前 陳魏威 顧瑪麗

先天性腸系膜裂孔疝并絞窄性腸梗阻治療體會

權(quán)廣前 陳魏威 顧瑪麗

目的 探討先天性腸系膜裂孔疝的早期診斷、治療。方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)證實(shí)4例先天性腸系膜裂孔疝的臨床資料，結(jié)合相關(guān)資料，總結(jié)對該病的診療體會。結(jié)果 4例患兒均為急性腸梗阻就診，急診手術(shù)證實(shí)為腸系膜裂孔疝，均伴發(fā)腸壞死，術(shù)中行壞死性腸切除、腸吻合術(shù)加腸系膜缺損修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后均痊愈出院。結(jié)論 術(shù)前診斷困難，無特異性相關(guān)臨床表現(xiàn)，通過對其臨床表現(xiàn)及資料回顧性分析，加強(qiáng)對其認(rèn)識，提高診療水平。其中無明確病因的急性嘔吐、伴面色蒼白的患者應(yīng)警惕腸系膜裂孔疝的可能，另外耐心細(xì)致的體檢及腹部觀察是降低誤診關(guān)鍵，腹部超聲、CT等有助于提高術(shù)前診療，手術(shù)治療是治療本病的唯一方法。

先天性；腸系膜裂孔疝；手術(shù)

先天性腸系膜裂孔疝由腸袢穿過腸系膜裂孔而發(fā)病，為罕見疾病之一，臨床多見兒童，通常首發(fā)癥狀為嘔吐、就診兒內(nèi)科，因極易誤診，因其發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，術(shù)前診斷困難，若不能早期診斷，極易引起腸缺血、腸絞窄、腸壞死，嚴(yán)重可引起中毒性感染性休克，甚至死亡。因此，外科醫(yī)師必須提高其認(rèn)識，因術(shù)前診斷較困難，本文為探討先天性腸系膜裂孔疝的早期診斷及診療方法，回顧分析福建醫(yī)科大學(xué)附屬南平市第一醫(yī)院2012年2月～2014年2月經(jīng)手術(shù)確診的4例患兒資料予以總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者4例，男3例，女1例，年齡2～8歲，患兒就診時(shí)1例飽餐后起病，3例運(yùn)動時(shí)起病。

1.2 治療方法 4例患兒入院后經(jīng)禁食、胃腸減壓、補(bǔ)液等治療，均經(jīng)手術(shù)確診為腸系膜裂孔疝合并腸壞死4例，其中1例伴有腸扭轉(zhuǎn)。術(shù)中行腸切除、腸吻合加腸系膜缺修補(bǔ)術(shù)。其中1例裂孔直徑約2.5 cm合并腸壞死50 cm切除壞死腸管后行I期端端吻合。1例腸套疊復(fù)位后發(fā)現(xiàn)裂孔，直徑約4.0 cm，其中見40 cm腸管疝入，腸壞死約10 cm，行腸管復(fù)位、端端吻合及裂孔修補(bǔ)術(shù)。另外1例術(shù)中探查見腸裂孔位于小腸系膜，裂孔直徑約2.0 cm,小腸壞死約20 cm且發(fā)現(xiàn)小腸扭轉(zhuǎn)，復(fù)位后觀察見部分小腸恢復(fù)血供。第4例為收住小兒科患兒，經(jīng)外科會診轉(zhuǎn)科急性行手術(shù)診療，術(shù)中探查見距回盲部約25 cm處小腸系膜缺損，約20 cm疝入小腸腸管已壞死，予以部分小腸切除腸吻合術(shù)。術(shù)后均抗感染、胃腸減壓、靜脈營養(yǎng)支持等處理。術(shù)后病理均證實(shí)為出血性梗死，患兒術(shù)后隨訪生長發(fā)育良好。

2 結(jié)果

4例患者發(fā)病前均有突發(fā)腹痛伴惡心、嘔吐。所有患者腹部均有壓痛、反跳痛。發(fā)病的患兒，其中腹部可觸及腫物2例，聽診腸鳴音消失1例，腹腔穿刺：呈暗紅色血性液體2例。輔助檢查：腹部X立位片提示腸梗阻4例。腹部CT提示：腸扭轉(zhuǎn)1例，所有患者無腹部外傷史及腹部手術(shù)史。

3 討論

先天性腸系膜裂孔疝于1778年Henerman[1]首先在尸檢中發(fā)現(xiàn)，為先天發(fā)育畸形，其形成一般胚胎期腸完成正常旋轉(zhuǎn)后，臟層腹膜與后腹膜的壁層腹膜若融合不完全則造成系膜缺損，多數(shù)在回腸末端。一般為單個(gè)缺損。Louw[2]認(rèn)為是其形成一般與胚胎期腸系膜發(fā)生意外缺血性病變有關(guān)。當(dāng)腹內(nèi)壓增高時(shí)（嘔吐、小兒過度活動、重體力勞動等），一旦疝環(huán)和疝環(huán)后間隙有存在空間，即可形成腹內(nèi)疝。因此，腸系膜裂孔缺損的存在是腹內(nèi)疝發(fā)生的解剖學(xué)基礎(chǔ)[3]。其中腸系膜裂孔疝是小兒腹內(nèi)疝做常見的類型。

由于腸系膜裂孔疝的臨床表現(xiàn)癥狀早期不典型、無特異性，以腹痛表現(xiàn)最為常見，且缺乏相應(yīng)的檢查手段，診斷較困難[4]。本收治4例患兒，均起病急聚，以腹痛為主，同時(shí)伴有惡心、嘔吐，均有脫水表現(xiàn)，且腹腔穿刺發(fā)現(xiàn)2例是血性液體，最終經(jīng)過急診手術(shù)才得以確診明確。也有學(xué)者認(rèn)為飽食后劇烈運(yùn)動等為本病發(fā)病的最常見誘因。4例患兒疾病中，1例為飽餐后發(fā)病，3例劇烈活動后起病。飽餐、運(yùn)動使腹內(nèi)壓增加，一旦疝入的腸管不能自行環(huán)納，通過氣體的套圈機(jī)制，短時(shí)間內(nèi)可疝入大量腸管，嵌頓、扭轉(zhuǎn)、絞窄，很快即可出現(xiàn)休克，甚至危及生命[5]?；純罕磉_(dá)能力差、不能準(zhǔn)確描述發(fā)病前情況，腹部體檢在早期無明顯陽性體征，最終難以明確診斷，引起誤診。本文中4例患兒術(shù)前檢查X片提示腸梗阻表現(xiàn)，腹部有腹膜炎體征，此外1例行腹部CT考慮腸扭轉(zhuǎn)，入院后均經(jīng)對癥治療無緩解，最終經(jīng)手術(shù)確診明確。因此，結(jié)合病史及輔助檢查特點(diǎn)，患兒均有急性腸梗阻征象，均應(yīng)考慮該病可能性，但最終仍需急診手術(shù)確診。

治療體會及分析原因考慮：(1)若發(fā)病急聚，且在飽餐、劇烈運(yùn)動后引起的腹痛，惡心、嘔吐可以考慮該病可能性。(2)并發(fā)癥或合并癥干擾原發(fā)病的診斷，早期出現(xiàn)休克征象，而腹部體征較輕，且非手術(shù)治療效果不佳，由于全身微循環(huán)障礙，患兒者可出現(xiàn)“面色蒼白”低容量體征，如果此時(shí)想到此病，其他疾病診斷不能予以解釋，該病可能性極大。（3）本病缺乏相關(guān)輔助檢查手段，腹部立位片僅能提供腸梗阻征象，絞窄性腸梗阻早期僅能見孤立的腸袢影，隨著疾病進(jìn)展，腹水穿刺可抽出血性腹水，對診斷有較大價(jià)值。（4）先天性腸系膜裂孔疝缺乏特異性臨床表現(xiàn)，若接診醫(yī)師診斷思路狹窄，一旦出現(xiàn)絞窄性腸梗阻，尤其觸及腫物時(shí)，多數(shù)考慮腫瘤性腸梗阻，而未進(jìn)一步拓寬診斷思路與本病鑒別。（5）對急性腸梗阻患者如腹腔可觸及腫物，又不能用腸套疊、腸腫瘤來解釋，需考慮本病可能性。

有學(xué)者認(rèn)為[6]影像學(xué)檢查將成為診斷的重要依據(jù)。但是，作者認(rèn)為，該病發(fā)病急，就診時(shí)病情急劇，若過度依賴輔助檢查，有可能延誤病情，引起嚴(yán)重后果。但也充分利用X線、B超、CT等相關(guān)檢查幫助診斷。

臨床上一旦確診或高度懷疑應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，應(yīng)在抗休克的基礎(chǔ)上，盡快同時(shí)行剖腹探查術(shù)。任何原因的拖延只能加大腸壞死范圍和加重休克[7],因此早期明確診斷及相應(yīng)的手術(shù)治療措施，是提高先天性腸系膜裂孔疝治療的關(guān)鍵。手術(shù)原則為疝管復(fù)位、腸系膜裂孔關(guān)閉修復(fù)。術(shù)中應(yīng)輕柔擴(kuò)張的疝環(huán)，若疝環(huán)過緊，可適當(dāng)擴(kuò)大疝環(huán)，小心將疝入的疝袢復(fù)位。復(fù)位后應(yīng)觀察腸管內(nèi)的血供情況，以決定是否保留腸管，也可熱敷或普魯卡因系膜封閉。若腸管壞死、腸袢擴(kuò)張、水腫明顯，一般情況良好的患者，可行I期腸切除吻合術(shù)，術(shù)中應(yīng)注意鉗夾壞死腸袢及相應(yīng)系膜，防止腸黏膜免疫屏障破壞引起的細(xì)菌移位，大量毒素吸收，引發(fā)中毒性休克、心臟驟停[8]。腸管已壞死且一般情況較差不能耐受手術(shù)的患兒，可簡單、快速行腸造瘺術(shù)[5]。總之，手術(shù)應(yīng)簡單、迅速、有效為原則，早期的明確診斷及與及時(shí)的手術(shù)治療，是提高腸系膜裂孔疝治療的關(guān)鍵，任何原因的拖延只會加重病情的發(fā)展。

盡管嬰幼兒腸系膜裂孔疝發(fā)病較為少見，死亡率較高，缺乏早期診斷治療的有效方法。但加強(qiáng)、提高對本病的認(rèn)識，應(yīng)用相關(guān)輔助檢查，早期確診，避免腸壞死、挽救患兒的生命具有重要決定意義。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2016.35.055

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