杜　宏　韓祖成　李　娜　袁　捷

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【醫(yī)案醫(yī)話】

針藥并用辨證論治遺傳性共濟失調1例

杜宏1韓祖成2李娜3袁捷2

目的觀察運用中醫(yī)辨證論治通過針灸中藥聯(lián)合應用對遺傳性共濟失調疾病的治療效果。方法我科采用針刺、電針、灸法、口服中藥以補腎益氣為法，西醫(yī)以對癥處理為輔治療。結果經(jīng)過半年治療患者癥狀較前明顯改善，治療效果顯著。結論運用中醫(yī)針藥治療遺傳性共濟失調可減輕癥狀，延緩病情發(fā)展，能夠獲得較好療效。

遺傳性共濟失調；中藥；針灸；辨證論治

遺傳性共濟失調是一組以慢性進行性共濟失調為特點的遺傳性疾病，其特征包括明顯的家族遺傳背景、小腦損害為主的病理改變和共濟失調為主要癥狀的臨床表現(xiàn)，占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病的10%～15%[1]。弗里德賴希共濟失調臨床最常見，其患病率約為2 ～4/10 萬[2]；中國漢族人(SCA3)約占常染色體顯性遺傳性共濟失調半數(shù)以上[3～7]，但SCA1、SCA2、SCA6 和SCA7 型這幾種類型卻極為罕見[3,5,8～9]。本疾病主要以小腦及傳導纖維受累為主，也常常累及脊髓后索、錐體束、腦橋核、基底、腦神經(jīng)核、脊神經(jīng)節(jié)和自主神經(jīng)系統(tǒng)等。大多數(shù)患者主要以行走不穩(wěn)和言語含糊為臨床表現(xiàn)，現(xiàn)將這例患者的病情報道如下。

1　病例概述

患者，女，24歲。以行走不穩(wěn)2年，言語不利1年為主訴收住院，患者2年前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)，時有跌倒發(fā)作；當時就診于某大型醫(yī)療機構，查頭顱MRI提示正常，診斷為“小腦共濟失調”，告知其為慢性病，無特殊治療，密切觀察。1年前，無明顯誘因上述癥狀加重，逐漸出現(xiàn)言語不利、構音障礙、吐字不清、飲水嗆咳。5月前，上述癥狀進行性加重，2月前再次就診于某大型醫(yī)療機構，行遺傳病基因檢測提示：該樣本ATXN3基因exon10的PCR結果可見異常條帶。予以營養(yǎng)神經(jīng)等治療后，癥狀無緩解。1月前前往某康復醫(yī)院康復治療糾正步態(tài)，仍無明顯好轉，為求中西醫(yī)結合綜合治療遂來我科。入院癥見：神志清、精神尚可，行走不穩(wěn)、言語不利、構音障礙、飲水嗆咳，納食一般，夜休可，二便正常。既往體??；其父、4個叔叔及1個姑姑均患有“遺傳性共濟失調”。查體：一般情況可，心肺腹基本正常，NS：高級神經(jīng)功能檢查正常，雙眼可見細小水平眼震，咽反射減弱，余顱神經(jīng)檢查基本正常。四肢肌力及肌張力大致正常。雙側腱反射對稱亢進，踝陣攣陽性。雙側淺感覺、復合覺、深感覺對稱存在，左側Babinski征陽性。雙側指鼻、輪替、跟膝脛實驗欠穩(wěn)準，閉目難立征陽性。頸軟、腦膜刺激征陰性。輔助檢查：血常規(guī)、大便常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功、電解質等大致正常。遺傳病基因檢測提示：該樣本ATXN3基因exon10的PCR結果可見異常條帶。治療：中醫(yī)治以滋補肝腎、益氣養(yǎng)陰、活血化痰為法，給以益氣活血針劑；再配合針灸、穴位注射以疏通經(jīng)絡，中藥方以右歸丸和二陳湯為主，配以活血通絡藥(僵蠶、九香蟲、銀杏葉、王不留行等)，配合針灸治療主要穴位有(風池、夾脊穴、百會、外關、合谷、曲池、足三里、昆侖、太沖等)，夾脊、風池予以電針加強刺激。西醫(yī)以營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)及對癥支持治療為主。

按：遺傳性共濟失調診斷標準：根據(jù)共濟失調病史及家族史，構音障礙、錐體束征及其他相關伴隨癥狀和體征，結合神經(jīng)影像學的資料可作為臨床診斷，分子遺傳學的檢查有助于確診。依據(jù)診斷標準此患者可以診斷為遺傳性共濟失調。西醫(yī)對此遺傳病的發(fā)病機制較明確，病理部位主要為選擇性累及某一區(qū)域的神經(jīng)元，往往成對稱性的改變，主要累及部位是小腦、腦干和脊髓。小腦改變比較廣泛，大部分IAS的小腦病理改變較明顯。尚無特異性治療方法，只能對癥治療，療效較差。本例患者在多家醫(yī)療機構治療無效后就診我科，我科通過中醫(yī)的辨證論治，運用中藥針灸針對性治療，患者在入院時精神較差，面色暗紅，行走不穩(wěn)，言語不利，無力乏困感較重，舌質暗紅，苔白膩，脈沉滑，均為肝腎虧虛兼痰瘀內阻之證。患者先天稟賦不足，肝腎虧虛，導致脾胃運化無力，氣血生化乏源，推動無力，耗傷氣血，致出現(xiàn)無力乏困感，血行瘀滯，痰濕內生，痰瘀閉阻經(jīng)絡，出現(xiàn)行走不穩(wěn)、言語不利，舌質暗紅，苔白膩，脈沉滑。中醫(yī)診斷為痿病(肝腎虧虛兼痰瘀內阻)，痿病的病變部位在筋脈肌肉，但根柢在于五臟虛損。五臟病變，皆能致痿，各種致病因素均可耗傷五臟之精氣，致使五臟之精血津液虧耗。而五臟受損，各臟腑功能失調，生化乏源，又促使了各臟腑的精血津液之不足，筋脈肌肉失去濡養(yǎng)而馳縱，不能束骨而通利關節(jié)，以致于肌肉痿軟無力，消瘦枯萎，發(fā)為痿病。一般情況下，本病主要以熱證和虛證較多，虛實夾雜者亦不少見。外感溫熱之邪者，初期陰液耗傷不重，邪熱偏重，故為實證；但久延耗傷肺胃津液，肝腎之陰血虧耗，則由實轉虛，或虛實夾雜。內傷致病，脾胃虛弱，肝腎虧虛，病久不已，氣血陰津虧耗，則以虛證為主，但可兼夾濕熱、痰瘀，表現(xiàn)為本虛標實之侯。故臨床常呈現(xiàn)因實致虛、因虛致實和虛實錯亂的復雜病機。痿病的治療，主要以扶正補虛為主，肝腎虧虛者，宜滋補肝腎；脾胃虧虛者，宜補脾益氣。實證宜化痰通絡祛邪為主，濕熱阻滯者，宜化濕清熱，脈絡瘀阻者宜活血行瘀。本例患者肝腎虧虛兼痰瘀阻絡，屬于虛實夾雜者，中藥以補腎益氣，健脾化痰，祛瘀通絡為主，《黃帝內經(jīng)》提出“治痿獨取陽明”，所以針灸以補脾胃，清胃火、祛濕邪，宜滋養(yǎng)肝腎為主要目的。經(jīng)治療半年，患者言語不利較前清晰，能獨立行走1公里，無力乏困感消失。

2　結語

遺傳性共濟失調是一大類具有高度遺傳和臨床異質性的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。中醫(yī)辨證論治運用針藥治療本病不失為一種新的思路。近代研究補腎益氣中藥對促進中樞神經(jīng)再生和修復組織損傷等方面有顯著療效，但缺乏實驗數(shù)據(jù)和臨床研究，為挖掘中醫(yī)藥在這方面的潛能，努力收集資料以備臨床和實驗研究，為促進中醫(yī)藥快速發(fā)展添磚加瓦。

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Acupuncture combined with Medicine and Treatment based on Syndrome Differentiation for Hereditary Ataxia for One Case

DU Hong1HAN Zucheng2LI Na3YUAN Jie2

(1.Grade 2014 Graduate, The First Clinical Medical College, Shaanxi University of Traditional Chinese Medicine,Shaanxi, Xianyang 712000, China 2.Department of Encephalopathy, Shaanxi Hospital of Traditional Chinese Medicine hospital, Shaanxi, Xi’an 710003, China 3.Department of Encephalopathy, Ji’nan Hospital of Traditional Chinese Medicine, Shandong, Ji’nan 250000, China)

ObjectiveTo observe the therapeutic effect of the combination of acupuncture and moxibustion and Chinese medicine in the treatment of hereditary ataxia. MethodsThe acupuncture, electro acupuncture, moxibustion, oral administration of traditional Chinese medicine of supplementing qi to tonify the kidney was the method, and the Western medicine mainly symptomatic treatment as auxiliary treatment. ResultsAfter six months of treatment, the symptoms of the patients were significantly improved, and the therapeutic effect was significant. ConclusionThe use of acupuncture and Chinese medicine in the treatment of hereditary ataxia can relieve symptoms, delay the development of disease, and can get better curative effect.

Hereditary ataxia; Traditional Chinese medicine; Acupuncture and moxibustion; Treatment based on syndrome differentiation

1.陜西中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院碩士研究生2014級(咸陽 712000)；2.陜西省中醫(yī)醫(yī)院腦病科(西安 710003)；3.山東省濟南市中醫(yī)醫(yī)院腦病科(濟南 250000)

10.3969/j.issn.1003-8914.2016.15.053

1003-8914(2016)-15-2257-02

(本文校對：陳杰2015-12-14)