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        不典型川崎病并麥粒腫誤診為斯瓊綜合征1例報(bào)告

        2016-03-09 17:35:13張成祖王衛(wèi)凱徐瑞峰吳珠明
        甘肅醫(yī)藥 2016年8期
        關(guān)鍵詞:麥粒腫川崎皮疹

        張成祖 王衛(wèi)凱 徐瑞峰 吳珠明

        不典型川崎病并麥粒腫誤診為斯瓊綜合征1例報(bào)告

        張成祖王衛(wèi)凱徐瑞峰吳珠明

        2015年我院收治了1例不典型川崎病并麥粒腫的患兒,早期診斷為斯瓊綜合征,給予免疫支持、抗感染等治療后效果不佳,后復(fù)查心臟彩超確診為川崎病,調(diào)整治療方案后治愈出院。不典型川崎病發(fā)病癥狀表現(xiàn)不明顯,與斯瓊綜合征不易鑒別,需結(jié)合患者病史、查體及檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析鑒別,以避免誤診或漏診的可能。

        川崎病;斯瓊綜合征;誤診

        川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病[1],而不典型川崎病的臨床癥狀、體征表現(xiàn)不明顯,不易診斷,滲出性、多形性紅斑嚴(yán)重者稱斯瓊綜合征,是一種免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥。二者在臨床癥狀、體征中具有相似性,容易出現(xiàn)誤診情況。我科于2015年收治1例不典型川崎病并麥粒腫的患兒,早期診斷為斯瓊綜合征,給予免疫支持、抗感染等治療后效果不佳,后復(fù)查心臟彩超確診為川崎病,調(diào)整治療方案,經(jīng)精心治療和護(hù)理,住院16天治愈出院?,F(xiàn)報(bào)告如下。

        1 病例資料

        患兒,男,2歲,因“發(fā)熱3天,皮疹1天”入院。3天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,熱峰39℃,無流涕、咳嗽等癥狀,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行血常規(guī)檢查提示白細(xì)胞27.2× 109/L,頸部彩超提示左側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié),輸液治療1天,患兒癥狀無改善,隨之出現(xiàn)全身散在紅色皮疹,雙眼發(fā)紅,眼部分泌物較多,故為進(jìn)一步診治來我院就診?;純杭韧鶡o結(jié)核、肝炎等急慢性傳染病接觸史,無出血史、手術(shù)外傷史,無輸血及輸血液制品史,家族無遺傳病史。查體:體溫38.7℃,脈搏162次/分,呼吸34次/分,血壓107/67mmHg,神清,精神反應(yīng)好,顏面部及胸背部及雙下肢散在紅色斑丘疹,未高出皮膚,壓之不退色,無破潰及糜爛,疹間皮膚正常,左側(cè)耳后可觸及約2cm×2cm大小腫大淋巴結(jié),質(zhì)中,活動(dòng)度可,觸之有明顯壓痛,雙側(cè)眼瞼發(fā)紅,伴有膿性分泌物,口周皮膚局部破潰,口唇紅潤,咽充血,雙肺呼吸音粗,未聞及啰音,心音有力,律齊,未聞及明顯的病理性雜音,腹部平坦,觸軟,肝脾肋下未觸及,叩診無移動(dòng)性濁音,腸鳴音正常,四肢及神經(jīng)系統(tǒng)未查及異常。入院急查血常規(guī)提示:白細(xì)胞10.55×109/L,血小板341×109/L,中性粒細(xì)胞百分比88.2%,淋巴細(xì)胞百分比6.4%,CRP105.9mg/l,尿白細(xì)胞(LEU)++,尿白細(xì)胞數(shù)2194μl,EST 77mm/h,胸片檢查提示支氣管肺炎,頸部B超提示雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大,心臟彩超及泌尿系B超未見異常,血培養(yǎng)陰性,眼科會(huì)診見麥粒腫,結(jié)合以上資料患兒診斷為:①斯瓊綜合征;②麥粒腫;③泌尿系感染;④支氣管肺炎。給予頭孢哌酮舒巴坦抗感染治療,同時(shí)靜脈丙種球蛋白1g/(kg.d)免疫支持治療以及眼藥局部治療,連用2天后患兒仍有發(fā)熱,全身皮膚皮疹未見消退,眼部分泌物消退,尿常規(guī)復(fù)查正常,復(fù)查血常規(guī)示:白細(xì)胞10.44×109/L,血小板162× 109/L,中性粒細(xì)胞百分比67.3%,淋巴細(xì)胞百分比19.6%,CRP 126.77mg/L,調(diào)整抗感染治療,給予美羅培南抗感染治療5天后患兒仍有發(fā)熱,皮疹較前有所消退,復(fù)查CRP48.14mg/L,復(fù)查心臟彩超檢查提示:右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(3.2mm),診斷為川崎病,再次給予靜脈丙種球蛋白免疫支持治療1g/(kg.d),連用2天,并給予口服阿司匹林治療1周后發(fā)熱癥狀漸好轉(zhuǎn),皮疹消退,復(fù)查相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查均陰性,治愈出院,囑門診隨診,定期復(fù)查血常規(guī)及心臟彩超。

        2 討論

        川崎病多發(fā)于嬰幼兒,主要表現(xiàn)為心血管系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害,冠狀動(dòng)脈也易受到累及而發(fā)生損害,約30%左右的川崎病患兒如不加治療或者治療不當(dāng),冠狀動(dòng)脈會(huì)發(fā)生病變[2]。典型川崎病的診斷是連續(xù)發(fā)熱超過5天且發(fā)熱為必備條件,符合以下4項(xiàng)即可診斷:①球結(jié)膜充血但并無滲出物;②口唇皸裂,舌頭呈楊梅舌;③發(fā)病初期手足硬腫且手掌或腳趾泛紅,病情穩(wěn)定后指端皮膚出現(xiàn)膜狀脫皮;④非特異性皮疹,但無水泡或結(jié)痂觸摸無異感;⑤頸部淋巴出現(xiàn)非化膿性腫大,直徑大于1.5cm[3]。不典型川崎病具有川崎病的特點(diǎn),但表現(xiàn)的不明顯或不完全符合川崎病的診斷特點(diǎn)[4],實(shí)驗(yàn)室檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)偏高和血沉增快,出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等癥狀,導(dǎo)致了不典型川崎病臨床表現(xiàn)多樣性和復(fù)雜性,加之由于川崎病本身是一種由免疫介導(dǎo)的全身性血管炎,會(huì)累及其他組織和臟器,極易被誤診[5,6]。不典型川崎病由于發(fā)病癥狀表現(xiàn)不明顯,易被漏診或誤診。因此,不典型川崎病應(yīng)符合川崎病2~3條臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),并結(jié)合超聲心動(dòng)圖進(jìn)行綜合診斷才可以被確診[7]。斯瓊綜合征即重型滲出性多形紅斑,較為少見,與特異性體質(zhì)有密切關(guān)系,各種病原的感染及藥物或食物過敏史是其發(fā)生的主要因素,實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性,診斷主要依靠臨床表現(xiàn)[8],確診的依據(jù)有賴于皮膚組織活檢[9],有研究報(bào)道,斯瓊綜合征的病理改變可能涉及體液免疫和細(xì)胞免疫紊亂[10]。查閱相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)二者均有發(fā)熱,多形紅斑等損害,但川崎病無潰瘍、結(jié)痂且指趾端水腫和脫皮可鑒別,但是在發(fā)熱、皮損期間二者鑒別存在一定困難。

        分析本病例誤診的原因有以下2點(diǎn):①患兒臨床表現(xiàn)不典型,口唇雖有皸裂,但是眼部、口周均有分泌物并不是典型川崎病特點(diǎn),并且眼科會(huì)診診斷麥粒腫,故考慮眼部分泌物與麥粒腫相關(guān),實(shí)驗(yàn)室檢查的異??紤]與泌尿系、呼吸系統(tǒng)感染相關(guān),心臟彩超未見異常,在診斷上經(jīng)驗(yàn)性認(rèn)為可排外川崎病,忽視了不典型川崎病臨床表現(xiàn)多樣性和復(fù)雜性;②診斷思路局限,診斷僅局限于對(duì)典型臨床特點(diǎn)的關(guān)注,提示臨床接診此類患者,需結(jié)合患者的病史資料、查體所見及醫(yī)技檢查結(jié)果進(jìn)行分析,想到少見疾病的可能,及時(shí)行相關(guān)檢查,積極分析鑒別,以避免誤診或漏診。

        [1]胡亞美,江載芳.實(shí)用兒科學(xué)[M].第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-704.

        [2]楊波,羅軍,張穎,等.川崎病治療新進(jìn)展[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2014,29(9):707-709.

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        B

        1004-2725(2016)08-0635-03

        730050甘肅 蘭州,甘肅省婦幼保健院兒童重癥救護(hù)中心

        吳珠明,E-mail:wzm196209@163.com

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