張成祖　王衛(wèi)凱　徐瑞峰　吳珠明

不典型川崎病并麥粒腫誤診為斯瓊綜合征1例報(bào)告

張成祖王衛(wèi)凱徐瑞峰吳珠明

2015年我院收治了1例不典型川崎病并麥粒腫的患兒，早期診斷為斯瓊綜合征，給予免疫支持、抗感染等治療后效果不佳，后復(fù)查心臟彩超確診為川崎病，調(diào)整治療方案后治愈出院。不典型川崎病發(fā)病癥狀表現(xiàn)不明顯，與斯瓊綜合征不易鑒別，需結(jié)合患者病史、查體及檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析鑒別，以避免誤診或漏診的可能。

川崎病；斯瓊綜合征；誤診

川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病［1］，而不典型川崎病的臨床癥狀、體征表現(xiàn)不明顯，不易診斷，滲出性、多形性紅斑嚴(yán)重者稱斯瓊綜合征，是一種免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥。二者在臨床癥狀、體征中具有相似性，容易出現(xiàn)誤診情況。我科于2015年收治1例不典型川崎病并麥粒腫的患兒，早期診斷為斯瓊綜合征，給予免疫支持、抗感染等治療后效果不佳，后復(fù)查心臟彩超確診為川崎病，調(diào)整治療方案，經(jīng)精心治療和護(hù)理，住院16天治愈出院?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1　病例資料

患兒，男，2歲，因“發(fā)熱3天，皮疹1天”入院。3天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，熱峰39℃，無流涕、咳嗽等癥狀，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行血常規(guī)檢查提示白細(xì)胞27.2× 109/L，頸部彩超提示左側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，輸液治療1天，患兒癥狀無改善，隨之出現(xiàn)全身散在紅色皮疹，雙眼發(fā)紅，眼部分泌物較多，故為進(jìn)一步診治來我院就診?；純杭韧鶡o結(jié)核、肝炎等急慢性傳染病接觸史，無出血史、手術(shù)外傷史，無輸血及輸血液制品史，家族無遺傳病史。查體：體溫38.7℃，脈搏162次/分，呼吸34次/分，血壓107/67mmHg，神清，精神反應(yīng)好，顏面部及胸背部及雙下肢散在紅色斑丘疹，未高出皮膚，壓之不退色，無破潰及糜爛，疹間皮膚正常，左側(cè)耳后可觸及約2cm×2cm大小腫大淋巴結(jié)，質(zhì)中，活動(dòng)度可，觸之有明顯壓痛，雙側(cè)眼瞼發(fā)紅，伴有膿性分泌物，口周皮膚局部破潰，口唇紅潤，咽充血，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音，心音有力，律齊，未聞及明顯的病理性雜音，腹部平坦，觸軟，肝脾肋下未觸及，叩診無移動(dòng)性濁音，腸鳴音正常，四肢及神經(jīng)系統(tǒng)未查及異常。入院急查血常規(guī)提示：白細(xì)胞10.55×109/L，血小板341×109/L，中性粒細(xì)胞百分比88.2%，淋巴細(xì)胞百分比6.4%，CRP105.9mg/l，尿白細(xì)胞（LEU）++，尿白細(xì)胞數(shù)2194μl，EST 77mm/h，胸片檢查提示支氣管肺炎，頸部B超提示雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大，心臟彩超及泌尿系B超未見異常，血培養(yǎng)陰性，眼科會(huì)診見麥粒腫，結(jié)合以上資料患兒診斷為：①斯瓊綜合征；②麥粒腫；③泌尿系感染；④支氣管肺炎。給予頭孢哌酮舒巴坦抗感染治療，同時(shí)靜脈丙種球蛋白1g/（kg.d）免疫支持治療以及眼藥局部治療，連用2天后患兒仍有發(fā)熱，全身皮膚皮疹未見消退，眼部分泌物消退，尿常規(guī)復(fù)查正常，復(fù)查血常規(guī)示：白細(xì)胞10.44×109/L，血小板162× 109/L，中性粒細(xì)胞百分比67.3%，淋巴細(xì)胞百分比19.6%，CRP 126.77mg/L，調(diào)整抗感染治療，給予美羅培南抗感染治療5天后患兒仍有發(fā)熱，皮疹較前有所消退，復(fù)查CRP48.14mg/L，復(fù)查心臟彩超檢查提示：右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（3.2mm），診斷為川崎病，再次給予靜脈丙種球蛋白免疫支持治療1g/（kg.d），連用2天，并給予口服阿司匹林治療1周后發(fā)熱癥狀漸好轉(zhuǎn)，皮疹消退，復(fù)查相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查均陰性，治愈出院，囑門診隨診，定期復(fù)查血常規(guī)及心臟彩超。

2　討論

川崎病多發(fā)于嬰幼兒，主要表現(xiàn)為心血管系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害，冠狀動(dòng)脈也易受到累及而發(fā)生損害，約30%左右的川崎病患兒如不加治療或者治療不當(dāng)，冠狀動(dòng)脈會(huì)發(fā)生病變［2］。典型川崎病的診斷是連續(xù)發(fā)熱超過5天且發(fā)熱為必備條件，符合以下4項(xiàng)即可診斷：①球結(jié)膜充血但并無滲出物；②口唇皸裂，舌頭呈楊梅舌；③發(fā)病初期手足硬腫且手掌或腳趾泛紅，病情穩(wěn)定后指端皮膚出現(xiàn)膜狀脫皮；④非特異性皮疹，但無水泡或結(jié)痂觸摸無異感；⑤頸部淋巴出現(xiàn)非化膿性腫大，直徑大于1.5cm［3］。不典型川崎病具有川崎病的特點(diǎn)，但表現(xiàn)的不明顯或不完全符合川崎病的診斷特點(diǎn)［4］，實(shí)驗(yàn)室檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)偏高和血沉增快，出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等癥狀，導(dǎo)致了不典型川崎病臨床表現(xiàn)多樣性和復(fù)雜性，加之由于川崎病本身是一種由免疫介導(dǎo)的全身性血管炎，會(huì)累及其他組織和臟器，極易被誤診［5，6］。不典型川崎病由于發(fā)病癥狀表現(xiàn)不明顯，易被漏診或誤診。因此，不典型川崎病應(yīng)符合川崎病2～3條臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，并結(jié)合超聲心動(dòng)圖進(jìn)行綜合診斷才可以被確診［7］。斯瓊綜合征即重型滲出性多形紅斑，較為少見，與特異性體質(zhì)有密切關(guān)系，各種病原的感染及藥物或食物過敏史是其發(fā)生的主要因素，實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，診斷主要依靠臨床表現(xiàn)［8］，確診的依據(jù)有賴于皮膚組織活檢［9］，有研究報(bào)道，斯瓊綜合征的病理改變可能涉及體液免疫和細(xì)胞免疫紊亂［10］。查閱相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)二者均有發(fā)熱，多形紅斑等損害，但川崎病無潰瘍、結(jié)痂且指趾端水腫和脫皮可鑒別，但是在發(fā)熱、皮損期間二者鑒別存在一定困難。

分析本病例誤診的原因有以下2點(diǎn)：①患兒臨床表現(xiàn)不典型，口唇雖有皸裂，但是眼部、口周均有分泌物并不是典型川崎病特點(diǎn)，并且眼科會(huì)診診斷麥粒腫，故考慮眼部分泌物與麥粒腫相關(guān)，實(shí)驗(yàn)室檢查的異?？紤]與泌尿系、呼吸系統(tǒng)感染相關(guān)，心臟彩超未見異常，在診斷上經(jīng)驗(yàn)性認(rèn)為可排外川崎病，忽視了不典型川崎病臨床表現(xiàn)多樣性和復(fù)雜性；②診斷思路局限，診斷僅局限于對(duì)典型臨床特點(diǎn)的關(guān)注，提示臨床接診此類患者，需結(jié)合患者的病史資料、查體所見及醫(yī)技檢查結(jié)果進(jìn)行分析，想到少見疾病的可能，及時(shí)行相關(guān)檢查，積極分析鑒別，以避免誤診或漏診。

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B

1004-2725（2016）08-0635-03

730050甘肅 蘭州，甘肅省婦幼保健院兒童重癥救護(hù)中心

吳珠明，E-mail：wzm196209@163.com