蘭　靜

?

1例進行性結節(jié)性組織細胞增多癥病人的護理

蘭靜

進行性結節(jié)性組織細胞增多癥;非朗格罕細胞組織細胞增多癥；護理

進行性結節(jié)性組織細胞增多癥(progressive nodular histiocytosis,PNH)屬于非朗格罕細胞組織細胞增多癥(non-Langerhans cell histiocytosis,NLCH)的一種,本病極罕見。1978年由Taunton等[1]首次報道。國外至今報道14例[2-10],國內至今報道3例[11-13]。該病主要臨床表現(xiàn)有:皮膚廣泛受累(可累及頭面、軀干、四肢),淺在性丘疹和深在性結節(jié),呈彌漫性對稱性分布，顏面結節(jié)性皮損融合成獅面狀,頗為特異。該病累及黏膜,出現(xiàn)鼻、咽、眼、耳、喉部結節(jié),表現(xiàn)為鼻塞、嗆咳、視力下降、聽力下降、呼吸困難等癥狀，尚無有效治療手段,目前主要依靠手術切除結節(jié),但易復發(fā)。由此,護理在疾病管理方面起到了至關重要的作用。我院收治1例此病病人，病人受累器官多,護理難度大,且較罕見,護理方面無經驗可借鑒,通過對病人進行全面、系統(tǒng)的管理,病人左眼視力恢復,未發(fā)生窒息、皮膚黏膜感染等并發(fā)癥，病情平穩(wěn)出院?，F(xiàn)將護理經驗介紹如下。

1　病例介紹

病人,女,23歲,全身皮下及黏膜結節(jié)6年,加重伴鼻塞、聽力下降2年,曾予激素、沙利度胺及中藥治療,無明顯療效,皮下結節(jié)仍緩慢增大增多。近日鼻塞加重,夜間可因鼻塞憋醒1次,聽力進一步下降,為進一步治療入院。病人入院時全身皮膚(除前胸、腹部、雙手外)多發(fā)皮下結節(jié),直徑0.3 cm(球結膜處)～2.0 cm(四肢及臀背部),邊界清,不活動,輕壓痛,無瘙癢破潰；左眼滲出性視網膜脫落,視物模糊；病人面部腫脹,鼻塞,雙側聲帶病變、增厚,聲嘶癥狀明顯,伴喉鳴,吸氣費力,Ⅱ度呼吸困難,氣管聞及明顯哮鳴音,雙耳傳導性耳聾,活動耐量減低,爬3層樓需休息；心腹部查體未見明顯異常。影像學檢查顯示:鼻竇CT顯示雙側額竇、篩竇、蝶竇及上頜竇內見異常密度影填充。胸部CT平掃+氣道三維重建顯示:口咽后壁、會厭水平及氣管上段多發(fā)壁結節(jié)，全身皮下多發(fā)大小不等結節(jié),喉鏡顯示:鼻咽部、咽后壁可見散在黃粉色黏膜下結節(jié)，氣道最窄處>4 mm,喉鏡無法通過聲門。背部皮下結節(jié)活檢術組織原學檢查回報均陰性。病理結果:病變?yōu)榻Y節(jié)狀,中心部主要由泡沫狀組織細胞組成,周邊部為梭形細胞。住院19 d,診斷明確,視力恢復,病情平穩(wěn)出院。經隨訪7個月,病人全身皮下結節(jié)大致同前,無明顯增多,視力恢復,聽力略下降,鼻塞較前加重,定期行鼻腔粘連松解術。無發(fā)熱及明顯呼吸困難,夜間可因鼻塞憋醒1次同前,未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。

2　護理

2.1呼吸道護理本病累及雙鼻、氣道,出現(xiàn)氣道狹窄、Ⅱ度呼吸困難、夜間憋醒,隨時有出現(xiàn)因瘤體長大堵塞氣道發(fā)生窒息的可能。入院后,密切觀察病人呼吸情況,每班測指氧水平,定時巡視,必要時抽取動脈血氣以了解病人呼吸功能狀態(tài)。警惕氣道進一步狹窄出現(xiàn)窒息,必要時加強吸氧及呼吸支持治療。聯(lián)系耳鼻喉科及呼吸科備案,病房內準備氣管切開包,做好隨時行氣管切開等搶救準備。病房每日定時通風,保持室內空氣溫度、濕度適宜,增加病人舒適感。經過細致的評估和密切的觀察,病人住院期間未發(fā)生窒息。

2.2眼部護理病人入院時,左眼因滲出性視網膜脫落出現(xiàn)視物模糊。請示眼科會診,共同制訂激素治療計劃。遵醫(yī)囑予地塞米松 7 mg靜脈注射,每日1次，3 d后減至地塞米松5 mg靜脈注射,每日1次，5 d后改為潑尼松40 mg口服,每日1次，環(huán)孢素50 mg口服，每日3次，6個月逐漸減停。出院時病人左眼視力恢復正常。但潑尼松及環(huán)孢素需要服用6個月。囑病人口服激素應遵醫(yī)囑逐漸減量,不可由于視力恢復而隨意停藥。協(xié)助病人坐輪椅外出做各項檢查,專人陪同;改善病人床頭照明,為病人準備放大鏡,方便病人閱讀需要;定時巡視病房,消除可能障礙物,提高安全性;了解病人的需要,為病人提供生活照顧。囑病人外出戴墨鏡避免強光、風沙及灰塵的刺激。

2.3雙耳護理病人雙耳傳導性耳聾,在該病人的護理過程中,指導病人保持外耳道清潔,防止外耳道損傷,切忌用不潔挖耳勺、棉簽、發(fā)夾挖耳;避免長時間處在噪音環(huán)境中;慎用耳毒性藥物，如鏈霉素等氨基糖苷類抗生素;與病人溝通時摘掉口罩,放慢語速,提高音量,方便病人讀唇語;為病人準備白板,留病人熟悉的親屬陪伴。

2.4鼻腔護理病人鼻塞、鼻腔粘連,影響呼吸通暢,每日協(xié)助其用清水清潔鼻腔。指導病人使用洗鼻器,控制水溫,避免人為增加壓力,造成鼻腔黏膜受刺激進一步腫脹,加重鼻塞。指導病人合理使用口罩,以減少因室內外溫差引起的鼻腔不適。

2.5皮膚護理入院10 d后局部麻醉下行右側背部皮下結節(jié)活檢術,傷口無明顯滲血、滲液。每日予活檢局部消毒換藥,觀察傷口愈合情況,避免洗澡、抓撓引起局部感染，出院前傷口愈合良好。病人周身散在皮下結節(jié),注意觀察病人皮下結節(jié)有無迅速增大、增多,有無疼痛劇烈及皮膚破損。指導病人著柔軟、寬松、透氣性好的衣褲,盡量不穿絲、毛織品或人造纖維服裝;貼身衣物最好不帶顏色,去除衣物商標,以減少對皮下結節(jié)處皮膚的摩擦。避免使用堿性清潔類產品,減少對皮膚的刺激。

2.6安全護理病人活動耐量下降,視力、聽力下降,存在跌倒風險。入院后,護士介紹并引導病人熟悉病房環(huán)境;將呼叫器放于病人易取且固定的位置;保證房間光線充足;為病人準備長度合適的衣褲,指導病人穿大小合適的防滑拖鞋;準備輪椅,協(xié)助病人活動。病人住院期間未出現(xiàn)跌倒等意外傷害。

2.7心理護理病人病程長,皮膚腫物累及范圍廣,病程遷延,生活質量低,入院后雖明確診斷,但本病治療經驗不足,疾病預后不佳。病人在得知以上情況后出現(xiàn)了情緒低落、焦慮心理。護理人員一方面以朋友的角度傾聽病人的主訴與需求,另一方面積極協(xié)調病人的檢查預約與多科會診,滿足病人的診治需求。同時指導病人學會認識疾病進展的征象,定期隨診。通過與病人的交流,減輕焦慮心理,能夠與家人一同積極面對疾病。

2.8醫(yī)護配合病人入院后行多項檢查協(xié)助診斷,護理重點放在做好病人檢查前的宣教工作上,解釋檢查的目的與注意事項,與檢查科室溝通,合理安排病人的檢查項目,保證了在最短的時間內高效完成體格檢查。病人入院后多次請眼科、耳鼻喉科、免疫科、皮膚科、感染科、血液科、心內科、腎內科等多科會診、查房,護士及時與醫(yī)生、病人溝通,了解病人病情與需求,合理安排時間,確保了病人能順利接受診治。

3　小結

進行性結節(jié)性組織細胞增多癥極其罕見,且至今仍無護理方面經驗報道。在護理工作中,護士不僅要有耐心、責任心,做好工作中的細節(jié)護理,還要不斷學習新的知識與理論,積極參與病人疾病管理,重視心理護理,密切觀察并減少并發(fā)癥的發(fā)生,促進病人康復。

[1]Taunton OD,Yeshurun D,Jarratt M.Progressive nodular histiocytoma[J].Arch Dermatol，1978，114：1505-1508.

[2]Nofal A,Assaf M,Tawfik A,etal.Progressive nodular histiocytosis:a case report and literature review[J].Int J Dermatol，2011，50(12):1546-1551.

[3]Hilker O,Kovneristy A,Varga R,etal.Progressive nodular histiocytosis[J].Journal of the German Society of Dermatology，2013，11(4):301-307.

[4]Karimi K,Jadidian A,Glavin FL,etal.Laryngeal involvement in progressive nodular histiocytosis:a case report[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2010，136(5):513-516.

[5]Kunimoto K,Uede K,Furukawa F.Progressive nodular histiocytosis[J].J Dermatol，2010，37(12):1071-1073.

[6]Glavin FL,Chhatwall H,Karimi K.Progressive nodular histiocytosis:a case report with literature review,and discussion of differential diagnosis and classification[J].J Cutan Pathol，2009，36(12):1286-1292.

[7]Watanabe T,Watanabe D,Tamada Y,etal.Progressive nodular histiocytosis：a five-year follow up[J].EJD,2008,18：200-202.

[8]Lüftl M,Seybold H,Simon M,etal.Progressive nodular histiocytosis-rare variant of cutaneous non-Langerhans cell histiocytosis[J].J Dtsch Dermatol Ges，2006，4(3):236-238.

[9]Vadoud-Seyedi J,Vadoud-Seyedi R,De Dobbeleer G.Progressive nodular histiocytomas[J].Br J Dermatol，2000，143(3):678-679.

[10]Gonzalez RA,Bernal RAI,Aragoneses FH,etal.Progressive nodular histiocytosis accompanied by systemic disorders[J].Br J Dermatol，2000，143(3):628-631.

[11]楚瑞琦,李伯塤,張國平,等.進行性結節(jié)性組織細胞瘤[J].中國皮膚性病學雜志,2003,17(1):21-24.

[12]王傲雪,張新軍,涂彩霞,等.進行性結節(jié)性組織細胞瘤一例[J].中華皮膚科雜志,2006,39(7):427-428.

[13]趙雙,李伯勛,王萬卷.進行性結節(jié)性組織細胞瘤一例[J].中國皮膚性病學雜志,2011,25(1):51-52.

(本文編輯蘇琳)

蘭靜，本科，單位：100001，北京協(xié)和醫(yī)院。

引用信息蘭靜.1例進行性結節(jié)性組織細胞增多癥病人的護理[J].護理研究，2016，30(9C)：3454-3455.

R473.5

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.27.050

1009-6493(2016)09C-3454-02

2015-09-26;

2016-08-02)