周玲燕

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肝豆狀核變性病人的護理研究現狀

周玲燕

肝豆狀核變性；Wilson??；護理

肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration)又稱Wilson病(Wilson’s disease),是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病,由于銅離子跨膜轉運障礙而在肝、腦、角膜等組織臟器中沉積,病人可出現肝硬化、椎體外系癥狀、角膜K-F環(huán)等臨床表現[1],其錐體外系癥狀復雜多樣,主要有構音障礙、述情障礙、流涎、震顫、肌僵直、表情異常等,降低了病人言語清晰度和交流能力,影響病人的生活質量和社會生活能力[2-3]。人群中攜帶者頻率為0.011,基因頻率為0.005 6,全球發(fā)病率為15/百萬～30/百萬,中國人的發(fā)病率高于歐美人群[4-5],并好發(fā)于青少年[6],本病屬于少數可以治療的神經遺傳病之一,但其臨床表現復雜,癥狀多樣,極易誤診[7],故早期(尤其是癥狀前)診斷、及時確切的規(guī)范治療及加強護理?？色@得良好預后,同時提高生活質量,降低其致殘率[8]。近年來,肝豆狀核變性愈發(fā)受到臨床醫(yī)護人員的高度關注和重視,相關的護理文獻日益增多,本研究重點綜述肝豆狀核變性的護理進展。

1　肝豆狀核變性的治療方法

1.1驅銅藥治療目前用于臨床的驅銅治療藥物有金屬絡合劑、鋅制劑及中藥制劑[9-10]。二巰基丙磺酸鈉是目前排銅效果最好的絡合劑之一,不僅具有巰基絡合銅離子的作用,而且通過氧化作用形成四巰化合物從腎排出,在使用的過程中可能會出現過敏反應,如體溫升高、全身散在皮疹、腹痛腹瀉,對鋅、鈣的絡合也較強,故治療過程中可通過脫敏療法同時注意補鋅補鈣。青霉胺為銅離子螯合劑,是第一個用于治療的口服藥物,主要是促進尿銅的排泄,也有金屬硫蛋白的作用,存活率為91.7%,但可使病人的神經系統(tǒng)癥狀加重且不良反應較多,如發(fā)熱、皮疹、淋巴結腫大、中性粒細胞減少癥、血小板減少癥、蛋白尿、口腔潰瘍及腎病綜合征等,必須在青霉素陰性的條件下才能使用。鋅劑是通過誘導腸黏膜和肝細胞合成金屬硫蛋白,從而競爭性地抑制銅在腸道內吸收,不良反應較輕,主要有胃腸道的刺激癥狀、口唇及四肢的麻木、燒灼感等。曲恩汀及四硫鉬酸鹽副反應輕,但目前在國外有應用,國內未見報道。護理人員應了解各類驅銅藥物的作用、副反應,以便做好觀察、護理及宣教工作。

1.2飲食干預通過食物作用減少銅的攝入,促進銅的排泄,保護肝功能,減輕癥狀，進一步防止病情發(fā)展。因此,飲食控制對病人十分重要,應做好病人及其家屬的飲食宣教工作[11]。首先,對銅的攝入進行限制,保證每日銅攝入量≤1.5 mg,根據食物中含銅量決定該食物是否可以食用。100 g食物中若含銅量超過0.5 mg,則禁止食用,如動物內臟、蝦蟹、貝類、玉米、蠶豆、堅果等；而含銅量較高,100 g食物中未超過0.5 mg含銅量的食物可以適當食用,如禽蛋、肉、淡水魚、水果等。其次,禁止病人使用銅質炊具及餐具,再者補充鈣鐵鋅等元素,如瘦肉、魚、牛奶、芹菜、菠菜等,同時多食用豆制品、發(fā)酵食物使蛋白質分解為氨基酸,促進鋅、鐵的吸收。然后適當攝入含巰基飲食,如食蔥、蒜等,忌用濃茶、咖啡等興奮神經作用的飲食。但飲食管理時應遵循個性化原則,根據病人的臨床表現(如貧血、肝性腦病、腹水等)進行適當調整。

1.3其他治療方法

1.3.1手術治療肝移植被認為是肝豆狀核變性的根治手段,目前全球肝豆狀核變性病人約占肝移植總數的2%,隨著肝移植技術在國內的逐漸成熟,對于肝豆狀核變性病人急性肝功能衰竭和所有藥物治療無效的終末期肝病病人可考慮肝移植；脾切除針對合并脾功能亢進,血細胞尤其是白細胞減少及需要長期甚至終身服用青霉胺、二巰基丁二酸主要驅銅藥物的肝豆狀核變性病人,脾功能亢進嚴重影響了病人的驅銅治療,甚至危及生命[10]。

1.3.2中醫(yī)治療中醫(yī)認為肝豆狀核變性多起于先天稟賦不足,腎精虧虛,繼之肝血不足,終至火生風動,產生諸癥,故辨證推斷,銅毒內聚,肝膽濕熱內蘊為其主要病機。有學者研究,通過肝豆湯減少銅的吸收、排銅的作用來治療此病,保護大腦神經元,改善癥狀[10,12-13]。

1.3.3基因治療目前仍處于動物研究階段,但可通過產前診斷、基因篩查來預防[10]。

2　肝豆狀核變性病人的健康教育及護理干預

2.1健康教育通過有計劃、有組織、有系統(tǒng)的綜合教育策略,促使人們自愿改變不良健康行為和影響健康行為的相關因素,消除或減輕影響健康的危險因素,預防疾病,促進健康和提高生活質量[14]。據調查,39.5%病人誤診時間超過1年,91.9%病人求醫(yī)困難,98.0%需要了解疾病的相關知識和飲食指導等[15]。提示病人及基層醫(yī)務人員相關知識缺乏,應加強基層醫(yī)護人員的培訓和開展相關健康教育,以改善上述狀況。有研究顯示：通過充分了解病人對健康教育的需求及對疾病相關知識的了解程度的基礎上,根據病人的性別、年齡、文化程度等采取針對性的關于疾病、飲食、用藥等知識的健康教育方式,于入院時、排銅治療時、出院時3個階段進行7次干預,結果顯示干預組治療依從性為100.0%,明顯高于對照組的76.7%,從而提高病人治療的依從性[16]。鄧石鳳等[17]通過在干預前采用漢密頓焦慮評分量表及相關疾病知識調查問卷進行調查,了解照顧者心理狀況及相關知識掌握情況,然后于入院3 d內給予一對一的書面教育、口頭教育及示范操作等方式,對照顧者在疾病知識、留取24 h尿銅方法、藥物治療知識、飲食知識、安全護理知識等方面進行針對性的宣教,3 d予評價1次并進行適當調整,結果顯示干預后照顧者焦慮發(fā)生率及得分明顯低于干預前,提高了照顧者對疾病知識的掌握水平,緩解其不良心理狀態(tài),從而促進病人積極配合治療。李素紅等[18]則運用《肝豆簡易手冊》對病人家長進行健康教育,提高家長對病人的管理能力,有效改善治療效果。

2.2心理護理據報道,約70%的肝豆狀核變性病人存在主要以焦慮、抑郁等表現的精神心理障礙[19],且發(fā)現病人有人格特征的變化,分為外向-情緒穩(wěn)定、外向-情緒不穩(wěn)定、內向-情緒穩(wěn)定、內向-情緒不穩(wěn)定四個人格類型，內外向分布有兩極化的傾向,且以外向型多見,更多出現厭惡、敵對、摔物、爭論直至不能控制脾氣爆發(fā)、投射思維、猜疑、妄想、被動體驗及夸大等行為表現[20]。因此,醫(yī)務人員應盡早介入針對性的心理護理，及時加強心理疏導。

2.2.1心理干預韓峰群等[21]運用角色轉換干預、言語開導法、認知療法、放松療法、暗示解惑法、家庭支持等手段對肝豆狀核變性病人進行個性化心理治療,并以癥狀自評量表(SCL-90)和世界衛(wèi)生組織生活質量測定量表簡化版(WHO-QOL-BREF)評估病人的心理健康狀況及生活質量,結果顯示干預組的心理健康狀況及生活質量高于對照組。

2.2.2治療性溝通系統(tǒng)是臨床醫(yī)護人員遵循現代醫(yī)學觀和整體護理觀,基于溝通理論的專業(yè)性溝通模式在臨床治療與護理中,醫(yī)生和護理人員與病人及其家屬建立彼此信任的治療性關系,應用專業(yè)及專業(yè)相關的知識,確認和解決病人現存或潛在的疾病治療與護理問題,即病人對疾病診療與護理的態(tài)度(涉及信念及情緒等)、認知和行為問題,從而促進病人以最佳方式應對疾病、減輕痛苦、恢復健康的溝通體系[22]。許彬等[23]運用一般性溝通、評估性溝通及治療性溝通3要素組成的治療性溝通系統(tǒng)對肝豆狀核變性病人進行干預,運用自編醫(yī)學應對能力及滿意度量表進行評價,結果顯示能有效提高病人醫(yī)學應對能力及滿意度,并從一定程度上解決病人某些生理心理、精神、社會和環(huán)境的健康相關問題,安全有效地使病人及家屬轉變不良心理,重建良好心態(tài),增強依從性并促進治療效果。

2.2.3社會支持建立在社會網絡機構上的各種社會關系對個體的主觀和或客觀的影響力,能夠對各種壓力和生活變遷起到緩沖和保護作用,對社會支持的利用能提高個體的應對能力及身心健康水平[24]。劉艷華[25]研究發(fā)現,肝豆狀核變性病人生存質量(生理、心理、社會環(huán)境等)及社會支持明顯低于健康人群,兩者呈正相關,即得到的社會支持越多生存質量越好。因此,要充分調動有效的社會支持系統(tǒng),盡可能讓病人獲得家屬、朋友、同事等所給予的精神上、情感上、生活上的支持和援助,提高病人自信心及生存質量。

2.3述情障礙的護理述情障礙又稱情感表達不能,指病人不能適當地表達自己的心理體驗與軀體感受,以缺乏言語描述情感能力、缺乏幻想和實用主義的思維方式、人際關系僵化為主要特征,并非一種獨立的精神疾病,常影響疾病療效及預后。據報道,對87例肝豆狀核變性病人的調查中有32.18%存在述情障礙,高于一般人群發(fā)生率10%左右,在情感辨別不能、情感表述不能方面損害更為明顯,且更多采用以退避、幻想等不成熟應對方式,因此,要加強該病人心理干預、情感表達方面訓練、放松及意象想象等方法改善此癥狀[2]。

2.4構音障礙的護理構音障礙是由于中樞或周圍神經系統(tǒng)病變致言語相關肌肉麻痹或運動不協(xié)調引起,從大腦通路到肌肉本身的病變均可導致,是臨床上常見的語言障礙,主要運用病因、癥狀、言語、中醫(yī)及心理治療,但目前國內外尚無統(tǒng)一的構音障礙的評定方法,構音障礙更無專門評定標準,多數采用frenchay構音障礙評價法或其改良法和中國康復研究中心構音障礙檢查表,由臨床醫(yī)師或康復科醫(yī)師檢查、評分、記錄、評價構音障礙程度等類型,關于臨床護理方面研究甚少[3]。

3　小結

綜上所述,目前針對肝豆狀核變性病人的研究多通過飲食及藥物宣教來控制疾病的進展,但是關于飲食的控制沒有量化,希望今后能根據體內含銅量及排銅能力進行程度劃分制定出相應食譜方面有所研究。對于表現為神經精神錐體外系癥狀的病人應對方式多為不成熟的,且在護理調研及護理干預方面的研究較少。肝豆狀核變性具有病程長、恢復慢、易復發(fā)等疾病特點,給病人及家屬造成嚴重的負擔,影響病人及照顧者的生活質量[26]。因而在治療肝豆狀核變性病人疾病的基礎上應加強病人及照顧者關于疾病知識、健康飲食、合理用藥等針對性的健康教育,并推廣至農村、社區(qū)，以便早發(fā)現、早治療,降低誤診率，改善臨床結局；同時為病人及家屬提供心理支持及人文關懷,促進健康，減輕痛苦,提高其醫(yī)學應對能力、依從性及家庭生活質量。

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(本文編輯蘇琳)

Status quo of nursing research on patients with Wilson’s disease

Zhou Lingyan

(Shanghai General Hospital of Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200000 China)

周玲燕,本科,單位：200000,上海交通大學附屬第一人民醫(yī)院。

引用信息周玲燕.肝豆狀核變性病人的護理研究現狀[J].護理研究，2016，30(9C)：3337-3339.

R473.74文獻標識碼：A

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.27.004

1009-6493(2016)09C-3337-03

2015-09-10;

2016-06-27)