周玲燕

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肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说淖o(hù)理研究現(xiàn)狀

周玲燕

肝豆?fàn)詈俗冃裕籛ilson??；護(hù)理

肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration)又稱Wilson病(Wilson’s disease),是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病,由于銅離子跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)障礙而在肝、腦、角膜等組織臟器中沉積,病人可出現(xiàn)肝硬化、椎體外系癥狀、角膜K-F環(huán)等臨床表現(xiàn)[1],其錐體外系癥狀復(fù)雜多樣,主要有構(gòu)音障礙、述情障礙、流涎、震顫、肌僵直、表情異常等,降低了病人言語(yǔ)清晰度和交流能力,影響病人的生活質(zhì)量和社會(huì)生活能力[2-3]。人群中攜帶者頻率為0.011,基因頻率為0.005 6,全球發(fā)病率為15/百萬(wàn)～30/百萬(wàn),中國(guó)人的發(fā)病率高于歐美人群[4-5],并好發(fā)于青少年[6],本病屬于少數(shù)可以治療的神經(jīng)遺傳病之一,但其臨床表現(xiàn)復(fù)雜,癥狀多樣,極易誤診[7],故早期(尤其是癥狀前)診斷、及時(shí)確切的規(guī)范治療及加強(qiáng)護(hù)理?？色@得良好預(yù)后,同時(shí)提高生活質(zhì)量,降低其致殘率[8]。近年來(lái),肝豆?fàn)詈俗冃杂l(fā)受到臨床醫(yī)護(hù)人員的高度關(guān)注和重視,相關(guān)的護(hù)理文獻(xiàn)日益增多,本研究重點(diǎn)綜述肝豆?fàn)詈俗冃缘淖o(hù)理進(jìn)展。

1　肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼椒?/h2>

1.1驅(qū)銅藥治療目前用于臨床的驅(qū)銅治療藥物有金屬絡(luò)合劑、鋅制劑及中藥制劑[9-10]。二巰基丙磺酸鈉是目前排銅效果最好的絡(luò)合劑之一,不僅具有巰基絡(luò)合銅離子的作用,而且通過(guò)氧化作用形成四巰化合物從腎排出,在使用的過(guò)程中可能會(huì)出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng),如體溫升高、全身散在皮疹、腹痛腹瀉,對(duì)鋅、鈣的絡(luò)合也較強(qiáng),故治療過(guò)程中可通過(guò)脫敏療法同時(shí)注意補(bǔ)鋅補(bǔ)鈣。青霉胺為銅離子螯合劑,是第一個(gè)用于治療的口服藥物,主要是促進(jìn)尿銅的排泄,也有金屬硫蛋白的作用,存活率為91.7%,但可使病人的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重且不良反應(yīng)較多,如發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞減少癥、血小板減少癥、蛋白尿、口腔潰瘍及腎病綜合征等,必須在青霉素陰性的條件下才能使用。鋅劑是通過(guò)誘導(dǎo)腸黏膜和肝細(xì)胞合成金屬硫蛋白,從而競(jìng)爭(zhēng)性地抑制銅在腸道內(nèi)吸收,不良反應(yīng)較輕,主要有胃腸道的刺激癥狀、口唇及四肢的麻木、燒灼感等。曲恩汀及四硫鉬酸鹽副反應(yīng)輕,但目前在國(guó)外有應(yīng)用,國(guó)內(nèi)未見(jiàn)報(bào)道。護(hù)理人員應(yīng)了解各類驅(qū)銅藥物的作用、副反應(yīng),以便做好觀察、護(hù)理及宣教工作。

1.2飲食干預(yù)通過(guò)食物作用減少銅的攝入,促進(jìn)銅的排泄,保護(hù)肝功能,減輕癥狀，進(jìn)一步防止病情發(fā)展。因此,飲食控制對(duì)病人十分重要,應(yīng)做好病人及其家屬的飲食宣教工作[11]。首先,對(duì)銅的攝入進(jìn)行限制,保證每日銅攝入量≤1.5 mg,根據(jù)食物中含銅量決定該食物是否可以食用。100 g食物中若含銅量超過(guò)0.5 mg,則禁止食用,如動(dòng)物內(nèi)臟、蝦蟹、貝類、玉米、蠶豆、堅(jiān)果等；而含銅量較高,100 g食物中未超過(guò)0.5 mg含銅量的食物可以適當(dāng)食用,如禽蛋、肉、淡水魚、水果等。其次,禁止病人使用銅質(zhì)炊具及餐具,再者補(bǔ)充鈣鐵鋅等元素,如瘦肉、魚、牛奶、芹菜、菠菜等,同時(shí)多食用豆制品、發(fā)酵食物使蛋白質(zhì)分解為氨基酸,促進(jìn)鋅、鐵的吸收。然后適當(dāng)攝入含巰基飲食,如食蔥、蒜等,忌用濃茶、咖啡等興奮神經(jīng)作用的飲食。但飲食管理時(shí)應(yīng)遵循個(gè)性化原則,根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)(如貧血、肝性腦病、腹水等)進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。

1.3其他治療方法

1.3.1手術(shù)治療肝移植被認(rèn)為是肝豆?fàn)詈俗冃缘母问侄?目前全球肝豆?fàn)詈俗冃圆∪思s占肝移植總數(shù)的2%,隨著肝移植技術(shù)在國(guó)內(nèi)的逐漸成熟,對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃圆∪思毙愿喂δ芩ソ吆退兴幬镏委煙o(wú)效的終末期肝病病人可考慮肝移植；脾切除針對(duì)合并脾功能亢進(jìn),血細(xì)胞尤其是白細(xì)胞減少及需要長(zhǎng)期甚至終身服用青霉胺、二巰基丁二酸主要驅(qū)銅藥物的肝豆?fàn)詈俗冃圆∪?脾功能亢進(jìn)嚴(yán)重影響了病人的驅(qū)銅治療,甚至危及生命[10]。

1.3.2中醫(yī)治療中醫(yī)認(rèn)為肝豆?fàn)詈俗冃远嗥鹩谙忍旆A賦不足,腎精虧虛,繼之肝血不足,終至火生風(fēng)動(dòng),產(chǎn)生諸癥,故辨證推斷,銅毒內(nèi)聚,肝膽濕熱內(nèi)蘊(yùn)為其主要病機(jī)。有學(xué)者研究,通過(guò)肝豆湯減少銅的吸收、排銅的作用來(lái)治療此病,保護(hù)大腦神經(jīng)元,改善癥狀[10,12-13]。

1.3.3基因治療目前仍處于動(dòng)物研究階段,但可通過(guò)產(chǎn)前診斷、基因篩查來(lái)預(yù)防[10]。

2　肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说慕】到逃白o(hù)理干預(yù)

2.1健康教育通過(guò)有計(jì)劃、有組織、有系統(tǒng)的綜合教育策略,促使人們自愿改變不良健康行為和影響健康行為的相關(guān)因素,消除或減輕影響健康的危險(xiǎn)因素,預(yù)防疾病,促進(jìn)健康和提高生活質(zhì)量[14]。據(jù)調(diào)查,39.5%病人誤診時(shí)間超過(guò)1年,91.9%病人求醫(yī)困難,98.0%需要了解疾病的相關(guān)知識(shí)和飲食指導(dǎo)等[15]。提示病人及基層醫(yī)務(wù)人員相關(guān)知識(shí)缺乏,應(yīng)加強(qiáng)基層醫(yī)護(hù)人員的培訓(xùn)和開(kāi)展相關(guān)健康教育,以改善上述狀況。有研究顯示：通過(guò)充分了解病人對(duì)健康教育的需求及對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)的了解程度的基礎(chǔ)上,根據(jù)病人的性別、年齡、文化程度等采取針對(duì)性的關(guān)于疾病、飲食、用藥等知識(shí)的健康教育方式,于入院時(shí)、排銅治療時(shí)、出院時(shí)3個(gè)階段進(jìn)行7次干預(yù),結(jié)果顯示干預(yù)組治療依從性為100.0%,明顯高于對(duì)照組的76.7%,從而提高病人治療的依從性[16]。鄧石鳳等[17]通過(guò)在干預(yù)前采用漢密頓焦慮評(píng)分量表及相關(guān)疾病知識(shí)調(diào)查問(wèn)卷進(jìn)行調(diào)查,了解照顧者心理狀況及相關(guān)知識(shí)掌握情況,然后于入院3 d內(nèi)給予一對(duì)一的書面教育、口頭教育及示范操作等方式,對(duì)照顧者在疾病知識(shí)、留取24 h尿銅方法、藥物治療知識(shí)、飲食知識(shí)、安全護(hù)理知識(shí)等方面進(jìn)行針對(duì)性的宣教,3 d予評(píng)價(jià)1次并進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整,結(jié)果顯示干預(yù)后照顧者焦慮發(fā)生率及得分明顯低于干預(yù)前,提高了照顧者對(duì)疾病知識(shí)的掌握水平,緩解其不良心理狀態(tài),從而促進(jìn)病人積極配合治療。李素紅等[18]則運(yùn)用《肝豆簡(jiǎn)易手冊(cè)》對(duì)病人家長(zhǎng)進(jìn)行健康教育,提高家長(zhǎng)對(duì)病人的管理能力,有效改善治療效果。

2.2心理護(hù)理?yè)?jù)報(bào)道,約70%的肝豆?fàn)詈俗冃圆∪舜嬖谥饕越箲]、抑郁等表現(xiàn)的精神心理障礙[19],且發(fā)現(xiàn)病人有人格特征的變化,分為外向-情緒穩(wěn)定、外向-情緒不穩(wěn)定、內(nèi)向-情緒穩(wěn)定、內(nèi)向-情緒不穩(wěn)定四個(gè)人格類型，內(nèi)外向分布有兩極化的傾向,且以外向型多見(jiàn),更多出現(xiàn)厭惡、敵對(duì)、摔物、爭(zhēng)論直至不能控制脾氣爆發(fā)、投射思維、猜疑、妄想、被動(dòng)體驗(yàn)及夸大等行為表現(xiàn)[20]。因此,醫(yī)務(wù)人員應(yīng)盡早介入針對(duì)性的心理護(hù)理，及時(shí)加強(qiáng)心理疏導(dǎo)。

2.2.1心理干預(yù)韓峰群等[21]運(yùn)用角色轉(zhuǎn)換干預(yù)、言語(yǔ)開(kāi)導(dǎo)法、認(rèn)知療法、放松療法、暗示解惑法、家庭支持等手段對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃圆∪诉M(jìn)行個(gè)性化心理治療,并以癥狀自評(píng)量表(SCL-90)和世界衛(wèi)生組織生活質(zhì)量測(cè)定量表簡(jiǎn)化版(WHO-QOL-BREF)評(píng)估病人的心理健康狀況及生活質(zhì)量,結(jié)果顯示干預(yù)組的心理健康狀況及生活質(zhì)量高于對(duì)照組。

2.2.2治療性溝通系統(tǒng)是臨床醫(yī)護(hù)人員遵循現(xiàn)代醫(yī)學(xué)觀和整體護(hù)理觀,基于溝通理論的專業(yè)性溝通模式在臨床治療與護(hù)理中,醫(yī)生和護(hù)理人員與病人及其家屬建立彼此信任的治療性關(guān)系,應(yīng)用專業(yè)及專業(yè)相關(guān)的知識(shí),確認(rèn)和解決病人現(xiàn)存或潛在的疾病治療與護(hù)理問(wèn)題,即病人對(duì)疾病診療與護(hù)理的態(tài)度(涉及信念及情緒等)、認(rèn)知和行為問(wèn)題,從而促進(jìn)病人以最佳方式應(yīng)對(duì)疾病、減輕痛苦、恢復(fù)健康的溝通體系[22]。許彬等[23]運(yùn)用一般性溝通、評(píng)估性溝通及治療性溝通3要素組成的治療性溝通系統(tǒng)對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃圆∪诉M(jìn)行干預(yù),運(yùn)用自編醫(yī)學(xué)應(yīng)對(duì)能力及滿意度量表進(jìn)行評(píng)價(jià),結(jié)果顯示能有效提高病人醫(yī)學(xué)應(yīng)對(duì)能力及滿意度,并從一定程度上解決病人某些生理心理、精神、社會(huì)和環(huán)境的健康相關(guān)問(wèn)題,安全有效地使病人及家屬轉(zhuǎn)變不良心理,重建良好心態(tài),增強(qiáng)依從性并促進(jìn)治療效果。

2.2.3社會(huì)支持建立在社會(huì)網(wǎng)絡(luò)機(jī)構(gòu)上的各種社會(huì)關(guān)系對(duì)個(gè)體的主觀和或客觀的影響力,能夠?qū)Ω鞣N壓力和生活變遷起到緩沖和保護(hù)作用,對(duì)社會(huì)支持的利用能提高個(gè)體的應(yīng)對(duì)能力及身心健康水平[24]。劉艷華[25]研究發(fā)現(xiàn),肝豆?fàn)詈俗冃圆∪松尜|(zhì)量(生理、心理、社會(huì)環(huán)境等)及社會(huì)支持明顯低于健康人群,兩者呈正相關(guān),即得到的社會(huì)支持越多生存質(zhì)量越好。因此,要充分調(diào)動(dòng)有效的社會(huì)支持系統(tǒng),盡可能讓病人獲得家屬、朋友、同事等所給予的精神上、情感上、生活上的支持和援助,提高病人自信心及生存質(zhì)量。

2.3述情障礙的護(hù)理述情障礙又稱情感表達(dá)不能,指病人不能適當(dāng)?shù)乇磉_(dá)自己的心理體驗(yàn)與軀體感受,以缺乏言語(yǔ)描述情感能力、缺乏幻想和實(shí)用主義的思維方式、人際關(guān)系僵化為主要特征,并非一種獨(dú)立的精神疾病,常影響疾病療效及預(yù)后。據(jù)報(bào)道,對(duì)87例肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说恼{(diào)查中有32.18%存在述情障礙,高于一般人群發(fā)生率10%左右,在情感辨別不能、情感表述不能方面損害更為明顯,且更多采用以退避、幻想等不成熟應(yīng)對(duì)方式,因此,要加強(qiáng)該病人心理干預(yù)、情感表達(dá)方面訓(xùn)練、放松及意象想象等方法改善此癥狀[2]。

2.4構(gòu)音障礙的護(hù)理構(gòu)音障礙是由于中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變致言語(yǔ)相關(guān)肌肉麻痹或運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)引起,從大腦通路到肌肉本身的病變均可導(dǎo)致,是臨床上常見(jiàn)的語(yǔ)言障礙,主要運(yùn)用病因、癥狀、言語(yǔ)、中醫(yī)及心理治療,但目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)統(tǒng)一的構(gòu)音障礙的評(píng)定方法,構(gòu)音障礙更無(wú)專門評(píng)定標(biāo)準(zhǔn),多數(shù)采用frenchay構(gòu)音障礙評(píng)價(jià)法或其改良法和中國(guó)康復(fù)研究中心構(gòu)音障礙檢查表,由臨床醫(yī)師或康復(fù)科醫(yī)師檢查、評(píng)分、記錄、評(píng)價(jià)構(gòu)音障礙程度等類型,關(guān)于臨床護(hù)理方面研究甚少[3]。

3　小結(jié)

綜上所述,目前針對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说难芯慷嗤ㄟ^(guò)飲食及藥物宣教來(lái)控制疾病的進(jìn)展,但是關(guān)于飲食的控制沒(méi)有量化,希望今后能根據(jù)體內(nèi)含銅量及排銅能力進(jìn)行程度劃分制定出相應(yīng)食譜方面有所研究。對(duì)于表現(xiàn)為神經(jīng)精神錐體外系癥狀的病人應(yīng)對(duì)方式多為不成熟的,且在護(hù)理調(diào)研及護(hù)理干預(yù)方面的研究較少。肝豆?fàn)詈俗冃跃哂胁〕涕L(zhǎng)、恢復(fù)慢、易復(fù)發(fā)等疾病特點(diǎn),給病人及家屬造成嚴(yán)重的負(fù)擔(dān),影響病人及照顧者的生活質(zhì)量[26]。因而在治療肝豆?fàn)詈俗冃圆∪思膊〉幕A(chǔ)上應(yīng)加強(qiáng)病人及照顧者關(guān)于疾病知識(shí)、健康飲食、合理用藥等針對(duì)性的健康教育,并推廣至農(nóng)村、社區(qū)，以便早發(fā)現(xiàn)、早治療,降低誤診率，改善臨床結(jié)局；同時(shí)為病人及家屬提供心理支持及人文關(guān)懷,促進(jìn)健康，減輕痛苦,提高其醫(yī)學(xué)應(yīng)對(duì)能力、依從性及家庭生活質(zhì)量。

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(本文編輯蘇琳)

Status quo of nursing research on patients with Wilson’s disease

Zhou Lingyan

(Shanghai General Hospital of Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200000 China)

周玲燕,本科,單位：200000,上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院。

引用信息周玲燕.肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说淖o(hù)理研究現(xiàn)狀[J].護(hù)理研究，2016，30(9C)：3337-3339.

R473.74文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.27.004

1009-6493(2016)09C-3337-03

2015-09-10;

2016-06-27)