王 潔

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1例紅細(xì)胞比重單采術(shù)治療原發(fā)性血色病患者的護(hù)理

王 潔

原發(fā)性血色病又稱含鐵血黃素沉著癥或血色素沉著癥，本病為北歐血統(tǒng)人種常見的遺傳性疾病之一，國人罕見。為一組鐵代謝性疾病，是由于體內(nèi)的鐵過多，并沉積于肝、胰、心、腎、脾、皮膚等組織，引起不同程度的實質(zhì)細(xì)胞破壞、纖維組織增生及臟器功能損害，臨床上表現(xiàn)為皮膚色素沉著、肝腫大、肝硬化、糖尿病、心臟擴(kuò)大、心律失常、心力衰竭等癥狀。由于女性有月經(jīng)及分娩等，失鐵因素的存在，發(fā)病較男性要少。XCF3000血細(xì)胞分離機(jī)是一種流動式離心設(shè)備，可根據(jù)血液成分的比重差異離心分離，可在短時間內(nèi)迅速使紅細(xì)胞容量和數(shù)量降低并恢復(fù)正常，緩解癥狀[1]。本科2014年10月收治1例原發(fā)性血色病合并肝硬化的女性患者，于2014年11月～2015年12月對患者使用連續(xù)流式系統(tǒng)血細(xì)胞分離機(jī)，將過多的紅細(xì)胞很快去除，再將自己血漿回輸，先后施行28次紅細(xì)胞比重單采術(shù)得到了很好的治療效果，現(xiàn)將此病的觀察和護(hù)理方法報道如下。

1 病例介紹

患者，女，46歲，主因4年前出現(xiàn)無明顯誘因間斷乏力，皮膚紫癜， 在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院常規(guī)檢查血小板降低，進(jìn)一步治療癥狀無好轉(zhuǎn)。患者反復(fù)于多家醫(yī)院就診診斷不明，于2014年10月就診于本院消化內(nèi)科。入院查體：慢性病面容，全身皮膚色素沉著呈灰黑色，以外露皮膚最明顯，肝肋下約6 cm，質(zhì)地偏硬，無壓痛，脾肋下約6 cm，無黃疸、蜘蛛痣及肝掌出現(xiàn)；肢體末端麻木、乏力。CT掃描顯示肝臟密度呈彌漫性增高，提示肝內(nèi)含鐵量明顯增多。肝功能示：總膽紅素27.7 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶72.1 IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶54.7 IU/L，葡萄糖6.10 mmol/L。肝臟穿刺檢查示：肝細(xì)胞腫脹，胞漿內(nèi)含大量高電子密度包含物，Perl染色陽性，肝臟匯管區(qū)增寬，纖維化，伴炎性細(xì)胞浸潤及含鐵血黃素沉積，根據(jù)以上檢查結(jié)合其臨床表現(xiàn)診斷為“原發(fā)性血色病”，伴肝硬化。由于患者鐵蓄積目前只存在于肝臟，本科進(jìn)行科內(nèi)會診，提出詳盡的治療計劃，盡快減輕體內(nèi)鐵負(fù)荷，使體內(nèi)鐵含量達(dá)到正?；蚪咏Ｋ?，使組織損害逆轉(zhuǎn)，避免惡化累積其他臟器。2014年11月～2015年12月患者先后共住院7次，每周2次對患者使用連續(xù)流式系統(tǒng)血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行紅細(xì)胞比重單采術(shù)，將過多的紅細(xì)胞很快去除，再將自己血漿回輸，每次采血量隨醫(yī)療需要而定,一般控制在400 ml左右，出院后門診采血每周1次,每次300 ml,并考慮到肝臟受損,輔之護(hù)肝及適量補(bǔ)液治療。經(jīng)28次紅細(xì)胞比重單采術(shù)后(住院期間采血14次,門診采血14次,累計采血約9800 ml，回輸自體血漿約6500 ml),患者精神食欲明顯改善,體力部分恢復(fù), 血常規(guī)及網(wǎng)織紅細(xì)胞提示無貧血,肝功能好轉(zhuǎn),鐵蛋白133.2 ng/ml,血清鐵26.95 μmol/L。

2 護(hù) 理

2.1 靜脈采血護(hù)理

2.1.1 嚴(yán)格無菌操作 治療護(hù)士按照操作規(guī)程執(zhí)行,嚴(yán)格無菌操作關(guān)。一般取肘正中靜脈穿刺采血，采血后消毒敷料蓋好穿刺部位,再以膠布固定,并用3個手指順靜脈走向壓迫針眼10～15 min,針眼處敷貼4 h后方可取掉[2],告知患者當(dāng)日禁洗澡，穿刺部位1～2 d內(nèi)勿沾水,防止穿刺部位感染并避免穿刺側(cè)劇烈活動。紅細(xì)胞比重單采術(shù)次數(shù)較多要保護(hù)好穿刺靜脈，建議左、右兩側(cè)靜脈交替穿刺。同時使用一次性特制雙袋采血袋，使用前仔細(xì)檢查有無破損、密封不嚴(yán)、失效等情況。

2.1.2 密切觀察病情變化 血細(xì)胞比重單采術(shù)治療過程中, 行心電、血壓、血氧飽和度監(jiān)測，嚴(yán)密觀察患者的意識、心率、血壓、血氧飽和度及面色的改變，及時詢問患者有無頭暈、心慌、出冷汗等不適，患者如有口渴應(yīng)立即飲水，若患者出現(xiàn)異常，操作者必須應(yīng)即停止采血并報告醫(yī)師，發(fā)生意識障礙并及時按壓人中，注意穩(wěn)定患者情緒，防止采血反應(yīng)進(jìn)一步惡化。每次采血后,囑患者平臥2 h，每小時測血壓1次，做好護(hù)理記錄。

2.1.3 嚴(yán)格控制放血和輸血速度 減輕體內(nèi)鐵負(fù)荷的最主要的有效措施是血細(xì)胞比重單采術(shù)摒棄紅細(xì)胞。該患者住院期間血細(xì)胞比重單采術(shù)2次/周,每次采血量隨醫(yī)療需要而定,一般控制在400 ml左右，由于該患者身體虛弱,在第1次采血治療時曾出現(xiàn)頭暈癥狀, 雖然單次采血量不算多,但在進(jìn)行放血時，應(yīng)嚴(yán)格按400 ml/h控制放血速度。建立靜脈通道，應(yīng)給予林格氏液靜脈緩慢滴注，以補(bǔ)充體液及循環(huán)血量,避免因血容量不足而發(fā)生休克等不良反應(yīng)。使用連續(xù)流式系統(tǒng)血細(xì)胞分離機(jī)30 min，800轉(zhuǎn)速將過多的紅細(xì)胞很快去除，再將自己血漿回輸，輸注過程中控制輸入速度，防止急性左心衰的發(fā)生。

2.2 嚴(yán)格飲食管理 因患者有明顯的肝硬化，應(yīng)給予無渣飲食，細(xì)嚼慢咽，日常的飲食要清淡、易消化, 在進(jìn)行比重單采術(shù)治療時盡可能減少飲食中鐵的攝入,告知患者忌食含鐵量豐富的食物，如香蕉、動物肝、瘦肉等[3]；避免補(bǔ)充維生素C，防止氧化加重鐵對身體的損害[4]；避免用鐵制器皿盛放或烹煮食物，以減少食物中鐵的的來源,鞏固和提高治療效果。還應(yīng)注意不要生吃甲殼類海鮮，要吃也應(yīng)徹底加熱烹飪，因為甲殼類動物攜帶有創(chuàng)傷弧菌，該菌在血色病患者體內(nèi)的富鐵環(huán)境中可快速繁殖而引起致死性敗血癥。

2.3 加強(qiáng)心理護(hù)理 由于本病是一種少見的疾病,而患者對本病知識相對缺乏,對放血治療顧慮重重，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)反復(fù)向患者及家屬講解本病的相關(guān)知識,強(qiáng)調(diào)比重單采術(shù)治療的必要性和重要性。同時將收集的關(guān)于本病的治療及護(hù)理經(jīng)驗相關(guān)資料打印成文送給患者及家屬,打消其思想顧慮,以便積極配合治療。患者家中有一女，極為擔(dān)心怕影響后代。針對對后代的影響，告知患者雖然原發(fā)性血色病的起病隱匿，進(jìn)展緩慢，但癥狀大多于40～60歲左右才出現(xiàn)，男女患病的比率約為10∶1，目前可以通過HFE基因檢測，及時發(fā)現(xiàn)家族中有鐵負(fù)荷過重而無癥狀的成員。另外，患者46歲，又為女性患者正處于更年期階段，現(xiàn)出現(xiàn)全身皮膚灰黑色，存在自卑和抑郁情緒。醫(yī)護(hù)人員主動接近患者，加強(qiáng)心理護(hù)理，向其說明此病雖然少見，但只要積極配合治療癥狀就會消失。對患者心理上的支持，能使其具有安全感和信任感。

2.4 強(qiáng)化健康教育 因該病治療時間長, 遷延時間久,患者及家屬過多考慮經(jīng)濟(jì)承受能力，主動要求出院。出院時應(yīng)向患者及家屬強(qiáng)調(diào)在頭3個月內(nèi),每2周需檢查1次鐵蛋白、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度,以后每2個月復(fù)查1次,目前患者鐵蛋白133.2 ng/ml，血清鐵26.95 μmol/L可改為間歇放血療法,每2～3個月1次以維持治療，須終身維持[5]，故囑其在門診或在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院放血治療。其次患者伴有肝硬化，應(yīng)定期監(jiān)測肝功能及凝血功能，細(xì)心觀察、及早識別病情變化。注意合理飲食，勞逸結(jié)合,根據(jù)自身身體狀況,進(jìn)行適當(dāng)活動，保證勞動力，保持皮膚清潔，定期門診隨訪。

3 小 結(jié)

對于原發(fā)性血色病的治療目前最有效的方法是放血療法，它可及時除去富含鐵的血液，又可促使骨髓從組織中吸取過多沉淀的鐵為新生紅細(xì)胞合成血紅蛋白，減輕體內(nèi)的鐵負(fù)荷，但放血也受到年齡及身體狀況的限制[6]。紅細(xì)胞單采術(shù)選擇性地去除紅細(xì)胞，同時回輸大部分血漿，減少血漿蛋白、凝血因子等的丟失[7]，并輸入生理鹽水稀釋血液降低紅細(xì)胞數(shù)量及比容，對原發(fā)性血色病患者的治療效果極其迅速、顯著，且操作簡單、安全。

[1] 劉培賢，劉志鵬，楊書艷，等.XCF3000血細(xì)胞分離機(jī)對紅細(xì)胞增多癥的治療價值[J].臨床醫(yī)藥實踐,2016，25(1):40-42.

[2] 蔡光秀.全程護(hù)理干預(yù)在機(jī)采血小板獻(xiàn)血者中的應(yīng)用[J].湖北科技學(xué)院學(xué)報,2016，30(1)：77-79.

[3] 朱永年.1例血色病多次放血療法的護(hù)理體會[J].當(dāng)代護(hù)士,2014(1):142-143.

[4] 李思敏，劉素珍.1例遺傳性血色病繼發(fā)心功能不全病人的護(hù)理[J].護(hù)理研究,2014，28(8)：2939-2940.

[5] 陳浩宏.血色病診斷治療1例[J].中國醫(yī)藥指南,2013，11(23)：698-699.

[6] 張春顏，雷鴻麗.去鐵胺治療血色病1例[J].中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用,2013，7(20)：182-183.

[7] 黎 勁，韋柳紅.單采術(shù)在真性紅細(xì)胞增多癥治療中的應(yīng)用[J].華夏醫(yī)學(xué)，2013，26(5):976-977.

(本文編輯 馮曉倩)

10.3969/j.issn.1672-9676.2016.19.071

441000 襄陽市 湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽醫(yī)院

王潔:女，本科,主管護(hù)師

2016-06-27)