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        復發(fā)性左臀部纖維瘤病一例

        2016-03-07 00:57:54林雅麗許賢照吳愛強
        海南醫(yī)學 2016年11期
        關鍵詞:信號手術

        林雅麗,許賢照,吳愛強

        (中國人民解放軍第180醫(yī)院健康管理中心,福建 泉州 36000)

        ·短篇報道·

        復發(fā)性左臀部纖維瘤病一例

        林雅麗,許賢照,吳愛強

        (中國人民解放軍第180醫(yī)院健康管理中心,福建 泉州 36000)

        臀部;纖維瘤?。粡桶l(fā)

        纖維瘤病又名侵襲性纖維瘤病、瘤樣纖維組織增生、硬纖維瘤或韌帶樣瘤,1838年為Muller初次報道[1],本病命名至今尚未統(tǒng)一。該病是一種臨床非常少見的來源于纖維結締組織的腫瘤,病發(fā)率占軟組織腫瘤的3.00%,占所有腫瘤的0.03%[2],發(fā)生于軟組織的纖維組織過度增生,常向鄰近的肌肉組織或脂肪組織內浸潤性生長,術后容易復發(fā),但不轉移及惡變[3]。筆者復習相關文獻,發(fā)現(xiàn)該病的復發(fā)率不等,范圍在14%~37%[4]。由于該病患病率低,臨床病例報道較少,術前容易誤診,本文報道1例,并同時對該病進行國內外文獻回顧。

        1 病例簡介

        患者,女,45歲,主因“發(fā)現(xiàn)左臀部無痛性腫物一年余”于2013年11月10日入我院,查體局部無紅、熱,質硬,無壓痛,活動度差,左下肢活動自然,無受限。超聲檢查:左臀部軟組織內可探及兩處不均質低回聲,范圍大小分別約5.0 cm×2.0 cm、2.3 cm×1.6 cm,邊界欠清,內回聲不均勻。CDFI:內部可見少量彩色血流信號(圖1)。超聲診斷:左側臀部軟組織內低回聲(性質待定)。患者于2013年11月13日在腰硬聯(lián)合麻醉下行左臀部軟組織腫塊切除術,術后病理診斷:左臀部纖維瘤病(圖2)?;颊咝g后未行放療,于2013年11月19日出院。術后一年,患者自述腫塊復發(fā),因癥狀不明顯,未在意。2015年腫塊進行性增大,遂來我院行MRI檢查:左側臀部皮下脂肪層內可見數(shù)個不規(guī)則稍長T1稍長T2信號影,邊界欠清,較大(4.1 cm×2.4 cm),在T2壓脂相上呈高信號,病灶內可見柱狀低信號,周邊可見斑片狀長T1長T2信號(圖3)。MRI提示:左側臀部皮下脂肪層異常信號,建議手術?;颊咴俅涡惺中g,術后病理診斷仍為左臀部纖維瘤病。

        圖2 鏡下檢查皮下見梭形纖維母細胞增生形成束狀排列,細胞無明顯異型性,間質膠原豐富。免疫組化標記結果:actin(弱+)、β-catenin(-)、ki-67(-)

        圖3 MRI平掃T2WI壓脂相上示腫塊(箭)呈高信號,邊界欠清。

        2 討 論

        該病具體的發(fā)病機制尚不明確,可能與外傷、手術、全身結締組織異常及遺傳有關,它不屬于纖維瘤,是一種臨床少見的來源于纖維結締組織,介于纖維瘤與纖維肉瘤之間,良性與惡性間的交界性軟組織腫瘤[5]。本病可發(fā)生于全身,多發(fā)于腹部[6],本例發(fā)于臀部,較少見,臨床無明顯癥狀。病理學特點:①腫瘤沒有包膜,界限不清,切面呈灰白色,呈侵襲性生長;②由分化好的纖維母細胞增生形成;③增生的纖維母細胞境界清,呈束狀排列,無異型性;④間質膠原豐富。該病因其具有浸潤性生長的特點,治療以手術切除為主,廣泛徹底完整的切除腫瘤及受累組織,術后可選擇放療、化療或藥物治療以防止復發(fā)。

        術前可在超聲引導下對軟組織腫塊進行穿刺活檢,術后可用于纖維瘤病的隨訪檢查,以及早發(fā)現(xiàn)局部復發(fā)病灶。MRI檢查對軟組織分辨率較高,腫瘤的侵犯程度可以較準確的顯示,對于確定腫瘤手術的切除范圍具有指導意義。影像學檢查術前可以確定它的大小、位置、周邊累及范圍,但定性較難,最終應靠病理確診。

        本病主要應與纖維瘤、纖維肉瘤鑒別:①纖維瘤有明顯包膜,生長緩慢,多發(fā)于體表,術后不復發(fā);纖維瘤病無包膜,發(fā)病部位多在深層,術后有復發(fā)傾向,成纖維細胞增生較活躍等病理學檢查有別于纖維瘤;②纖維肉瘤患者有慢性消瘦、腫瘤生長迅速、表面溫度增高、靜脈怒張時應考慮到纖維肉瘤之可能。

        [1]佘亞雄,應大明.小兒腫瘤學[M].上海:上??茖W技術出版社, 1997:210-211.

        [2]de Bree E,Keus R,Melissas J,et al.Desmoid tumors;need for all individualized approach[J].Expert Rev Antieancer,2009,9(4): 525-535.

        [3]Christopher DM,Fletcher K,Krlshnan U,et al.軟組織與骨腫瘤病理學與遺傳學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:87-90.

        [4]Kotiligam D,Lazar AJ,Pollock RE,et al.Desmoid tumor:adisease opportune for molecular insights[J].Histol Histopathol,2008,23(1): 117-126.

        [5]鄧新源,梁菊香,羅志程.韌帶樣型纖維瘤病MR征象及病理[J].影像診斷與介入放射學,2010,19(4):217-218.

        [6]楊吉龍,王堅,周曉燕,等.韌帶樣型纖維瘤病的臨床病理學及遺傳學研究[J].中華病理學雜志,2005,34(8):537-538.

        R730.262

        D

        1003—6350(2016)11—1880—02

        10.3969/j.issn.1003-6350.2016.11.054

        2016-01-22)

        林雅麗。E-mail:229865030@qq.com

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