李翔

云南省彌勒市竹園中心衛(wèi)生院心內(nèi)科 652304

以心力衰竭為首發(fā)表現(xiàn)的嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征1例報(bào)告

李翔

云南省彌勒市竹園中心衛(wèi)生院心內(nèi)科 652304

嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征（HES）是一種病因不明、大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)多器官的疾病。1968年Hardy和Anderson報(bào)道了3例外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高并繼發(fā)心臟損害的病例，首次提出HES，當(dāng)前HES的診斷標(biāo)準(zhǔn)是在Chusid的基礎(chǔ)上修改所得；（1）外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高≥1.5x109/L，骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多，外周血原始細(xì)胞＜0.02，或骨髓原始細(xì)胞＜0.05，無異常T細(xì)胞群和克隆性髓系疾病表現(xiàn)；（2）排除寄生蟲生長(zhǎng)、過敏或其他常累及全身各器官組織，導(dǎo)致靶器官損害，如皮膚、心臟、肺、中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，其他一些常見并發(fā)癥包括肝大和（或等脾大，嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、凝血功能障礙等[1]。本文報(bào)道1例以心力衰竭為首發(fā)表現(xiàn)的嗜酸粒細(xì)胞增多患者，為臨床醫(yī)生診治此病提供經(jīng)驗(yàn)。

1 病歷資料

患者男,28歲，以“反復(fù)胸悶、氣促1月余”于2016年3月17日入院?；颊?月前活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、氣促，伴發(fā)熱、干咳，體溫最高達(dá)38.5℃，夜間高枕臥位，無咳粉紅色泡沫樣痰、水腫等，曾到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診（具體不詳）無好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入我科就診?；颊呒韧裾J(rèn)有心腦血管、肺、腎、內(nèi)分泌等重要臟器疾病史級(jí)肝炎、傷寒等傳染病史。否認(rèn)疫區(qū)生活史，否認(rèn)生食海產(chǎn)品史，否認(rèn)遷移史，否認(rèn)遺傳性疾病，食物和藥物過敏史。查體：體溫38℃，脈搏110次/分，呼吸30次/分，血壓107/78mmHg。神清，口唇無發(fā)紺，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕羅音。心界向左擴(kuò)大，心率 110次/分，律齊，未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，肝頸靜脈反流征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無水腫。入院血常規(guī)：白細(xì)胞12.1x10^9/L，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)43.2%，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)8.4%，嗜酸性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)44.5%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值5.34x10^9/L。B型腦鈉肽前體10664.0pg/L，白蛋白28.7g/L，球蛋白36.7g/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶2418.6Iu/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶4855 Iu/L，r-谷氨酰氨轉(zhuǎn)移酶 106.6 Iu/L，尿素 10.12mmoL/L，肌酐 116.9umoL/L，鈉127.6mmoL/L，氯91.5 mmoL/L，鈣2.0 mmoL/L，鋅3.74 mmoL/L，磷酸肌酸激酶271.0Iu/L，磷酸肌酸激酶MB同工酶26.3 Iu/L，乳酸脫氫酶3008 Iu/L，肌鈣蛋白2.174ng/L。心臟彩超示：1、左房?jī)?nèi)徑增大，左室壁大部分運(yùn)動(dòng)減弱，左室收縮功能指標(biāo)降低，LVEF37%。2、全心內(nèi)見超聲自發(fā)顯影。3、少量心包積液。入院心電圖示：竇性心動(dòng)過速，心率110次/分。入院診斷考慮為“胸悶、氣促查因（心肌炎？心肌??？）、嗜酸性粒細(xì)胞增高查因”給予呋塞米、螺內(nèi)酯、去乙酰毛花苷、貝那普利、琥珀酸美托洛爾、曲美他嗪、頭孢他定等利尿、強(qiáng)心、營(yíng)養(yǎng)心肌、抗感染等治療。

入院后甲狀腺功能全套結(jié)果示：血清三碘甲狀腺原氨酸0.37ng/mL，血清游離三碘甲狀腺原氨酸1.81 ng/mL。尿常規(guī)、大便常規(guī)、糞便隱血及糞便查寄生蟲未見異常。寄生蟲恒溫培養(yǎng)實(shí)驗(yàn)結(jié)果示：囊蟲、血吸蟲、旋毛蟲、包蟲、弓形蟲抗體均陰性。免疫球蛋白及補(bǔ)體定量測(cè)定正常，抗核抗體、抗PCNA抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗SM抗體等自身抗體檢查均無異常發(fā)現(xiàn)。

骨髓穿刺結(jié)果提示“嗜酸性粒細(xì)胞比值明顯增高，形態(tài)未見明顯異常”。胸部CT提示“1.雙肺感染，肺淤血可能；2.雙側(cè)胸腔、心包、左側(cè)葉間裂積液；3.心影稍大”。動(dòng)態(tài)心電圖示“竇性心律、部分導(dǎo)聯(lián)T波改變”。

綜合患者臨床資料及輔助檢查，考慮患者診斷為“嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征；嗜酸性粒細(xì)胞增多致心肌損害”。于3月29日給予甲潑尼龍針劑80mg和人免疫球蛋白15g靜滴3d，甲潑尼龍針劑40mg靜滴10d后改波尼松60mg/d口服。4月6日復(fù)查心臟彩超示：室間隔運(yùn)動(dòng)減弱，左室收縮功能指標(biāo)降低，LVEF：46%。4月8日復(fù)查血常規(guī)示：嗜酸性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)1.4%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.20x10^9/L，血生化示：白蛋白36.9g/L，球蛋白35.3 g/L，丙氨酸轉(zhuǎn)移酶73.5%，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶21.2IU/L，r-谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶213.9 IU/L，尿素10.8 IU/L，肌酐89.8umoL/L，磷酸肌酸激酶36.6 IU/L，磷酸肌酸激酶MB同工酶9.8 IU/L，乳酸脫氫酶131 IU/L，乳酸脫氫酶同工酶42 IU/L。經(jīng)過積極激素、抗心衰、抗感染治療，患者心衰癥狀明顯緩解。

2、討論

HES相關(guān)組織損傷是由于直接的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和間接作用所致，包括釋放的蛋白酶、炎癥因子、花生四烯酸來源的因子和其他的細(xì)胞因子。常見 HES合并器官損傷的為血液系統(tǒng)（100%）心血管系統(tǒng)（58%）皮膚（56%）神經(jīng)系統(tǒng)（54%）及肺（49%）。上述病例診斷明確后共同特點(diǎn)嗜酸性粒細(xì)胞升高，使用糖皮質(zhì)激素治療臨床上完全緩解。

嗜酸性粒細(xì)胞增多伴心臟累及是臨床較為罕見的疾病，可引起左室收縮功能降低、心內(nèi)血栓（心內(nèi)膜炎）、限制性心肌病等，但并非臨床常見的病因，因此易忽視。本文總結(jié)了嗜酸性粒細(xì)胞增多合并心力衰竭患者的臨床資料，以增強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1、嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎，又稱 loffler內(nèi)膜炎，此病于1932年loeffler最早報(bào)道并因此得名，loffler內(nèi)膜炎是嗜酸性粒細(xì)胞增多引起心臟病變最常見的病理類型。其病程分為3期1）壞死期。2）血栓形成期。3)纖維化期。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)心臟組織，脫顆粒釋放主要堿性蛋白和陽性離子蛋白引起組織損傷，引發(fā)心包炎、心肌炎或心內(nèi)膜炎（壞時(shí)期）；因主要受累部位不同，纖維化期可出現(xiàn)心內(nèi)膜心肌纖維化、擴(kuò)張性心肌病、房室傳導(dǎo)阻滯或瓣膜關(guān)閉不全等心臟病變。心臟彩超示：心臟內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，心臟變小，局部心肌收縮運(yùn)動(dòng)可受限。

2、嗜酸性粒細(xì)胞增多致限制性心肌病：是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，引起舒張期難以舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴(yán)重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病。是目前報(bào)道最多的嗜酸性粒細(xì)胞增多累及心內(nèi)膜/心肌的致病原因。多見于中年男性，以外周嗜酸性粒細(xì)胞增多和多器官浸潤(rùn)為特點(diǎn)。國外報(bào)道約 54%-82%嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥患者有心臟受累，是嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥死亡的主要原因。超聲心動(dòng)圖提示心室收縮功能不全。

從文獻(xiàn)和本組患者資料可見，在嗜酸性粒細(xì)胞升高明顯并出現(xiàn)心臟病變的患者，通過糖皮質(zhì)激素治療控制血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，結(jié)合抗心衰治療常?？墒辜膊÷曰牧λソ甙Y狀部分緩解，特別在外科手術(shù)清除心內(nèi)血栓和纖維化心內(nèi)膜后，糖皮質(zhì)激素治療結(jié)合抗凝、利尿等可使患者臨床癥狀明顯緩解?？偨Y(jié)本文報(bào)道病例，臨床發(fā)現(xiàn)年青人，不明原因心力衰竭伴外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高，均應(yīng)考慮嗜酸性粒細(xì)胞升高所致心臟損害，通過糖皮質(zhì)激素治療，控制嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，結(jié)合抗心衰治療等支持、對(duì)癥治療與患者病情控制，緩解及預(yù)后息息相關(guān)，因此早期診斷，早期積極的糖皮質(zhì)激素及抗心衰治療，可改善患者的癥狀和預(yù)后。

[1]閆建軍.嗜酸性粒細(xì)胞增多性皮炎一例報(bào)道并嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].山東大學(xué)，2012

R758.6

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1672-5018（2016）09-302-01