張全武　和瑩瑩　劉俊玲　婁欣　劉芮菡

【摘要】 目的 探討胃叢狀纖維黏液瘤（PF）的臨床病理特征。方法 對(duì)1例胃PF患者進(jìn)行組織學(xué)觀察及免疫組化染色， 結(jié)合文獻(xiàn)討論其臨床病理特點(diǎn)及鑒別診斷。結(jié)果 胃PF胃鏡下主要表現(xiàn)為息肉狀或隆起性腫物；組織學(xué)特征為腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)， 瘤細(xì)胞梭形， 間質(zhì)富含小的薄壁血管和黏液樣基質(zhì)， 核呈短梭形或卵圓形。免疫組化示腫瘤細(xì)胞Vim、SMA強(qiáng)陽(yáng)性， CD10局灶弱陽(yáng)性。結(jié)論 胃PF是一種罕見(jiàn)的良性間葉性腫瘤， 診斷需與胃腸道間質(zhì)瘤、侵襲性纖維瘤等間葉性腫瘤鑒別。

【關(guān)鍵詞】 胃；叢狀纖維黏液瘤；鑒別診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.04.008

Clinical pathological characteristics of plexiform fibromyxoma of stomach ZHANG Quan-wu， HE Ying-ying， LIU Jun-ling， et al. Department of Pathology， Affiliated Zhengzhou Central Hospital of Zhengzhou University， Zhengzhou 450007， China

【Abstract】 Objective To investigate clinical pathological characteristics of plexiform fibromyxoma （PF） of stomach. Methods Histological observation and immumohistochemical staining were taken in 1 patient with PF of stomach. Its clinical pathological characteristics and differential diagnosis were investigated in combination with literature. Results PF of stomach showed main gastroscopic manifestations as polypoidal or intumescent neoplasm. Its histological characteristics included multiple nodular tumor， fusiform oncocyte， mesenchyme with small thin-walled vessels and myxoid stroma， and short fusiform or oval nucleus. Immunohistochemistry showed oncocyte with strong positive Vim， SMA and weak positive CD10 lesion. Conclusion As a rare benign mesenchymal tumor， PF of stomach requires distinguishing diagnosis from gastrointestinal stromal tumor and aggressive fibromatosis.

【Key words】 Stomach； Plexiform fibromyxoma； Differential diagnosis

胃叢狀纖維黏液瘤（plexiform fibromyxoma， PF）是罕見(jiàn)的胃間葉性腫瘤[1]， 目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)見(jiàn)34例報(bào)道[1-4]。本文研究1例胃潰瘍穿孔修補(bǔ)術(shù)后發(fā)生的胃PF患者， 觀察其組織學(xué)和免疫組化特征， 結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)， 討論其臨床病理學(xué)特征及預(yù)后， 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 患者男， 48 歲， 以上腹部飽脹不適2014年3月17日來(lái)診， 自訴2年前做過(guò)胃潰瘍穿孔修補(bǔ)手術(shù)。胃鏡示近胃竇處小彎后壁黏膜下隆起性腫物， 呈息肉狀突向胃腔， 表面光滑。大小3.0 cm×2.7 cm， 考慮胃腸道間質(zhì)瘤可能。術(shù)中快速病理示：胃梭形細(xì)胞腫瘤， 考慮良性， 待常規(guī)切片確診。手術(shù)醫(yī)師完整切除腫塊及周圍部分胃壁送常規(guī)病理。

1. 2 方法 標(biāo)本經(jīng)HE 染色， 光鏡下觀察；免疫組化采用SP 法， 所用抗體Vim、SMA、Dog-1、CD34、S-100、Desmin、CD117、CD10、β-catenin、ALK、Ki-67購(gòu)自福建邁新物技術(shù)開(kāi)發(fā)有限公司， 操作嚴(yán)格按說(shuō)明書(shū)進(jìn)行。

2 結(jié)果

2. 1 病理檢查 巨檢：部分胃壁面積4.7 cm×5.2 cm， 黏膜下見(jiàn)一體檢3.0 cm×2.7 cm×1.8 cm的灰白色腫物， 邊界欠清， 質(zhì)地較韌。鏡檢：胃鏡下主要表現(xiàn)為息肉狀或隆起性腫物；腫瘤在胃壁黏膜下及肌層呈多結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)， 與胃壁平滑肌交錯(cuò)分布， 瘤細(xì)胞呈梭形， 束狀、編織狀排列， 細(xì)胞較稀疏， 間質(zhì)為黏液樣基質(zhì)， 有豐富的薄壁血管， 鏡下瘤細(xì)胞胞質(zhì)弱嗜酸性， 胞界不清， 核呈短梭形或卵圓形， 無(wú)明顯異型（見(jiàn)圖1）。

2. 2 免疫組化 瘤細(xì)胞Vim、SMA強(qiáng)陽(yáng)性（見(jiàn)圖2）；CD10局灶弱陽(yáng)性；CD34、 S-100、Desmin、 CD117、 Dog-1、β-catenin、ALK陰性；Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞約1%。

病理診斷：胃叢狀纖維黏液瘤。術(shù)后隨訪12 個(gè)月， 未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

3 討論

2007年Takahashi 等[2]首次報(bào)道2例發(fā)生于胃竇的間葉性腫瘤， 腫瘤呈叢狀生長(zhǎng)并富含小血管的黏液樣間質(zhì)， 免疫組化和電鏡下顯示有肌纖維母細(xì)胞性分化， 將其命名為叢狀血管黏液樣肌纖維母細(xì)胞瘤（PAMT）。2009 年 Miettinen 等[5]在報(bào)道中根據(jù)腫瘤組織學(xué)形態(tài)和免疫表型特點(diǎn)， 將該腫瘤命名為PF。Sing 等[6]認(rèn)為， PAMT和 PF 均來(lái)源于胃間葉組織， 腫瘤細(xì)胞形態(tài)具有連續(xù)的譜系， 一端是肌纖維母細(xì)胞， 另一端向纖維母細(xì)胞分化， PAMT 以完全分化的肌纖維母細(xì)胞為主， 而PF以纖維母細(xì)胞分化為主。WHO（2010） 消化系統(tǒng)腫瘤分類中采用 PF 這一名稱。

3. 1 診斷及鑒別診斷 胃PF罕見(jiàn)， 發(fā)病年齡7～75 歲， 平均發(fā)病年齡43 歲， 臨床表現(xiàn)以上消化道癥狀為主。腫瘤多位于胃竇或接近胃竇處黏膜下， 可突向胃腔， 亦可長(zhǎng)入黏膜內(nèi)或突破漿膜生長(zhǎng)[3]， 瘤體最大徑1.5～15.0 cm， 平均5.8 cm， 切面多呈灰白色。鏡下腫瘤呈叢狀、結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)于黏膜下纖維組織及平滑肌之間， 結(jié)節(jié)大小不一， 邊界欠清， 瘤細(xì)胞呈梭形或卵圓形， 胞質(zhì)弱嗜酸性， 核卵圓形或短梭形， 細(xì)胞異型性小， 核分裂無(wú)或極低（0～4個(gè)/50 HPF）， 間質(zhì)富于血管及纖維黏液樣物， 免疫組化顯示瘤細(xì)胞有部分肌纖維母細(xì)胞分化， 多數(shù)病例 SMA和Vim 陽(yáng)性， CD10可陽(yáng)性或局灶陽(yáng)性。本例免疫表型與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。作者認(rèn)為， 胃 PF 的診斷主要依據(jù)鏡下組織病理學(xué)表現(xiàn)， 免疫組化標(biāo)記為輔助。鑒別診斷：①胃腸道間質(zhì)瘤：免疫組化 CD117、CD34、Dog-1 陽(yáng)性；②炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：可見(jiàn)大量的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及梭形腫瘤細(xì)胞， ALK常陽(yáng)性；③纖維瘤?。好庖呓M化瘤細(xì)胞核β-catenin陽(yáng)性。

3. 2 治療與預(yù)后 文獻(xiàn)報(bào)道多數(shù)病例行遠(yuǎn)端或部分胃切除。本例局部切除隨訪12個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)， 文獻(xiàn)也無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的報(bào)道， 提示胃PF是一種良性腫瘤， 但由于呈叢狀生長(zhǎng)， 若切除不完全， 有復(fù)發(fā)的可能[7]。

參考文獻(xiàn)

[1] Bosman FT， Carneiro F， Hruban R， et al. WHO classification of tumours of the digestive system. Lyon： IARC Press， 2010：74-79.

[2] Takahashi Y， Shimizu S， Ishida T， et al. Plexiformangiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach. Am J Surg Pathol， 2007， 31（5）：724-728.

[3] Wang WY， Li JN， Li GD. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumour of the gastric fundus： successful diagnosis and treatment by endoscopy. J Clin Patho， 2010， 63（6）：569-570.

[4] Kim A， Bae YK， Shin HC， et al. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach： a case report. J Korean Med Sci， 2011， 26（11）：1508-1511.

[5] Miettinen M， Makhlouf HR， Sobin LH， et al. Plexiform fibromyxoma： a distinctive benign gastric antral neoplasm not to be confused with a myxoid GIST. Am J Surg Pathol， 2009， 33（11）：1624-1632.

[6] Sing Y， Subrayan S， Mqadi B， et al. Gastric plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor. Pathol Int， 2010， 60（9）：621-625.

[7] Yoshida A， Klimstra DS， Antonescu CR. Plexiform angiomyxoid tumor of the stomach. Am J Surg Pathol， 2008， 32（12）：1910-1912.

[收稿日期：2015-09-11]