葉進(jìn)湖* 林峻寧李岳霖李 鑫

（1 廈門長(zhǎng)庚醫(yī)院放射科，福建 廈門 361022；2 基隆長(zhǎng)庚紀(jì)念醫(yī)院放射科，臺(tái)灣 基隆 20044；3 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100050）

頸靜脈孔區(qū)脊索瘤的CT及MRI診斷價(jià)值

葉進(jìn)湖1* 林峻寧1李岳霖2李 鑫3

（1 廈門長(zhǎng)庚醫(yī)院放射科，福建 廈門 361022；2 基隆長(zhǎng)庚紀(jì)念醫(yī)院放射科，臺(tái)灣 基隆 20044；3 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100050）

目的探討CT和MRI對(duì)頸靜脈孔區(qū)脊索瘤的診斷價(jià)值。方法 回顧性分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)頸靜脈孔區(qū)脊索瘤。術(shù)前2例行CT平掃；7例術(shù)前均行MRI平掃+增強(qiáng)。結(jié)果 2例CT表現(xiàn)為溶骨性破壞及軟組織腫塊，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀鈣化，邊緣侵蝕性。7例T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈顯著高信號(hào)，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化，其中3例可見(jiàn)網(wǎng)格狀強(qiáng)化；海綿竇、咽旁間隙、橋小腦角、小腦半球及腦干可見(jiàn)累及。結(jié)論 CT及MRI能較準(zhǔn)確地顯示腫瘤形態(tài)、部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對(duì)絕大多數(shù)病例可作出診斷，為臨床制定手術(shù)方式及術(shù)后隨訪觀察起到重要作用。

頸靜脈孔；脊索瘤；計(jì)算機(jī)體層攝影；磁共振成像

脊索瘤是一種起源于脊索殘余的少見(jiàn)低度惡性骨腫瘤，發(fā)生率為（0.08～1）/100萬(wàn)，具有局部破壞性，易侵犯骨質(zhì)、神經(jīng)、大血管等重要結(jié)構(gòu)，切除后易復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)。該腫瘤好發(fā)于中軸骨，尤其好發(fā)于中軸骨的兩端[1]。顱內(nèi)脊索瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.5%，絕大多數(shù)發(fā)生于蝶枕聯(lián)合部，發(fā)生于頸靜脈孔區(qū)非常罕見(jiàn)。頸靜脈孔是溝通顱內(nèi)外的重要孔道之一，包含舌咽神經(jīng)、巖下竇、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、腦膜后動(dòng)脈及頸靜脈球；頸靜脈孔區(qū)腫瘤種類多，依據(jù)來(lái)源于頸靜脈孔結(jié)構(gòu)還是原發(fā)腫瘤累及頸靜脈孔分為原發(fā)性（頸靜脈球瘤，神經(jīng)鞘瘤，腦膜瘤，轉(zhuǎn)移瘤）及繼發(fā)性（脊索瘤，軟骨肉瘤，橫紋肌肉瘤）[2]。頸靜脈孔區(qū)腫瘤位置深在，需借助于CT、MR發(fā)現(xiàn)。脊索瘤與頸靜脈孔區(qū)其他腫瘤生物學(xué)行為、治療方案及預(yù)后不同，術(shù)前CT、MRI正確診斷有助于制定最佳治療方案及改善預(yù)后。目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中，有關(guān)頸靜脈孔區(qū)脊索瘤MR及CT的特征研究，僅限于個(gè)案報(bào)道[3]。我們收集了7例經(jīng)手術(shù)病理組織學(xué)證實(shí)的頸靜脈孔區(qū)脊索瘤的臨床及影像學(xué)資料，旨在分析其CT及MRI表現(xiàn)，提高診斷及鑒別診斷。

1 材料與方法

1.1 一般資料：收集2001年7月至2015年10月間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的7例頸靜脈孔區(qū)脊索瘤的臨床及影像學(xué)資料。7例中男5例，女2例，年齡25～50歲，平均37.5歲。病程3個(gè)月～2.7年?；颊咧饕R床癥狀包括頭痛頭暈，聲音嘶啞、飲水嗆咳，舌肌萎縮，面部麻木，耳鳴、聽(tīng)力下降，輕度偏癱。

1.2 檢查方法。2例行顱腦CT平掃：GE Light Speed 64排螺旋CT掃描儀，矩陣512×512，重組層厚、層距分別為3 mm及1 mm，窗寬/窗位分別為40 HU/400 HU和700 HU/4000 HU。7例患者術(shù)前采用1.5T Ingenia（Philips Healthcare，Best，the Netherlands）、Avanto 3.0T（Siemens，Erlangen，Germany）或1.5T Signa Excite HD （GE，USA）超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)行顱腦MRI平掃和增強(qiáng)。T1WI采用FSE或SE序列（TR 420～600 ms，TE 12～18 ms）；T2WI采用FSE序列（TR 2240～3200 ms，TE 85～114 ms）；包括注藥前軸位T1WI及T2WI、矢狀位 T1WI；經(jīng)肘靜脈快速注射對(duì)比劑Gd-DTPA（0.5 mmol/mL），注射劑量為0.1 mmol/kg，注射速率為2～3 mL/s，增強(qiáng)后軸位、矢狀位、冠狀位T1WI（參數(shù)同前）掃描。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤部位、形態(tài)：7例頸靜脈孔區(qū)脊索瘤均單側(cè)發(fā)病，其中右側(cè)3例，左側(cè)4例；腫瘤大小不等，1例為類圓形，6例為不規(guī)則形；2例邊界清楚，5例邊界不清楚。

2.2 腫瘤CT特征：2例CT表現(xiàn)為溶骨性破壞及軟組織腫塊形成，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀鈣化，邊緣侵蝕性（圖1A），其中1例呈膨脹性溶骨性破壞。

2.3 腫瘤MR特征。T1WI：1例呈低信號(hào)，1例呈等信號(hào)（圖1B），5例呈稍低信號(hào)（圖2A）；T2WI：1例呈稍高信號(hào)，5例呈均勻高信號(hào)（圖1C），1例不均勻高信號(hào)（圖2B）。增強(qiáng)后：3例輕度網(wǎng)格狀強(qiáng)化（圖2C），4例不均勻強(qiáng)化（圖1D）。腫瘤對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)侵犯：2例累及海綿竇；5例累及咽旁間隙；5累及橋小腦角；4例累及小腦半球；1例累及橋前池及腦干；1例繼發(fā)小腦囊性變。

圖1A 頸靜脈孔膨脹性溶骨性破壞伴軟組織腫塊形成，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀鈣化，邊緣呈侵蝕性

圖1B T1WI示頸靜脈孔區(qū)腫塊呈等信號(hào)，信號(hào)均勻，腫塊伸向左側(cè)咽旁間隙，左側(cè)斜坡部分累及

圖1C T2WI示腫塊呈顯著均勻高信號(hào)，左側(cè)乳突呈炎癥改變

圖1D 增強(qiáng)后T1WI示腫塊顯著不均勻強(qiáng)化

圖2A T1WI示頸靜脈孔區(qū)腫塊呈稍低信號(hào)，信號(hào)不均勻，腫塊伸向右側(cè)咽旁間隙及橋小腦角，右側(cè)斜坡部分累及

圖2B T2WI示腫塊呈顯著不均勻高信號(hào)，繼發(fā)囊性變壓迫腦干及右側(cè)小腦半球，右側(cè)乳突繼發(fā)性炎癥

圖2C 增強(qiáng)后T1WI示腫塊不均勻強(qiáng)化，呈網(wǎng)格狀

圖2D 病理圖（HE染色，×400）示液滴狀瘤細(xì)胞呈條索狀分布，周圍散在黏液性背景

2.4 病理診斷：7例腫瘤鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈星芒狀或液滴狀，片狀、條索狀或散在分布，其中5例可見(jiàn)黏液性背景（圖2D）。免疫組化顯示CK、EMA、Vimentin陽(yáng)性，其中6例S-100陽(yáng)性。

3 討 論

頸靜脈孔（jugular foramen）位于后顱窩，由顳骨和枕骨的頸靜脈切跡共同構(gòu)成，是一具有內(nèi)口、外口和球部的不規(guī)則形管道，內(nèi)含神經(jīng)血管等重要結(jié)構(gòu)，發(fā)生腫瘤種類繁多。頸靜脈孔區(qū)脊索瘤來(lái)源于異位的脊索殘余，預(yù)后較典型部位脊索瘤差[4]。腫瘤大體標(biāo)本呈分葉狀，膨脹性生長(zhǎng)，其內(nèi)可見(jiàn)黏液、囊變壞死、小出血灶、鈣化、骨化及軟骨島，易侵犯周圍骨質(zhì)，引起廣泛骨質(zhì)破壞。組織學(xué)上腫瘤由液滴狀細(xì)胞組成，瘤組織被結(jié)締組織分割成小葉，瘤細(xì)胞排列成小團(tuán)狀、片狀、條索狀、腺泡狀，間質(zhì)內(nèi)常見(jiàn)退行性變、黏液樣變性[4]。經(jīng)典型脊索瘤最常見(jiàn)、軟骨樣型生長(zhǎng)最慢、去分化型生長(zhǎng)最快。

本組7例頸靜脈孔區(qū)脊索瘤發(fā)生于中青年人，男性多于女性，與文獻(xiàn)報(bào)道的典型部位脊索瘤基本一致[6]。脊索瘤是低度惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，其臨床癥狀體征因腫瘤大小及發(fā)病部位而異，本組7例發(fā)生于頸靜脈孔區(qū)，主要表現(xiàn)為腦神經(jīng)及腦干等受壓癥狀。臨床癥狀體征不具有診斷特異性。

斜坡脊索瘤CT典型表現(xiàn)為早期溶骨性骨質(zhì)破壞，晚期膨脹性溶骨性骨破壞，軟組織腫塊形成，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀殘留骨，邊緣侵蝕性破壞，本組2例頸靜脈孔區(qū)脊索瘤CT檢查均具有上述特征[7]。腫瘤內(nèi)鈣化還可見(jiàn)于軟骨肉瘤、頸靜脈球瘤等，故不具有診斷特異性。頸靜脈孔區(qū)脊索瘤T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈均勻或不均勻顯著高信號(hào)[3]。脊索瘤T2WI信號(hào)不均勻是由于出血、黏蛋白聚集、骨片殘留。短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，提示出血或黏液；長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2提示壞死囊變；長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，提示鈣化。GRE T2*、SWI顯示出血及鈣化敏感，SWI相位圖有助于鑒別二者。脊索瘤T2WI明顯高信號(hào)較有特征性，主要由長(zhǎng)T2的黏液間質(zhì)及分泌黏液的液滴狀細(xì)胞所致，有別于頸靜脈孔其他腫瘤。增強(qiáng)后均勻或不均勻強(qiáng)化，部分呈蜂窩狀強(qiáng)化[8]：本組7例頸靜脈孔脊索瘤MRI檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)出血，與典型部位脊索瘤是否存在差異，有待更多病例進(jìn)一步觀察與研究。

診斷頸靜脈孔區(qū)脊索瘤時(shí)需與其他幾種腫瘤鑒別：①頸靜脈球瘤同樣可見(jiàn)溶骨性破壞，內(nèi)可見(jiàn)片狀鈣化，邊緣骨質(zhì)浸潤(rùn)，但腦血造影示腫瘤富血供，MRI示椒鹽征，不同于脊索瘤，后者乏血供，無(wú)椒鹽征。②頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變壞死，鈣化罕見(jiàn)，周圍骨質(zhì)受壓性改變，結(jié)構(gòu)完整，與脊索瘤較易鑒別[9]。③腦膜瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化，周圍骨質(zhì)受壓移位，結(jié)構(gòu)完整，偶爾可見(jiàn)增生硬化，后者為腦膜瘤較特異性征象，腫瘤富血供，MRI典型表現(xiàn)為等T1等T2，可見(jiàn)腦膜尾征，囊變壞死少見(jiàn)；與頸靜脈孔脊索瘤容易鑒別[10]。④轉(zhuǎn)移瘤也可見(jiàn)鈣化及溶骨性骨質(zhì)破壞、周圍骨質(zhì)浸潤(rùn)；原發(fā)腫瘤病史為診斷轉(zhuǎn)移瘤提供重要依據(jù)，頸靜脈孔區(qū)脊索瘤T2WI顯著高信號(hào)有助于二者鑒別。⑤軟骨肉瘤與脊索瘤發(fā)病年齡有交叉，均可見(jiàn)腫塊內(nèi)鈣化及周圍骨質(zhì)浸潤(rùn)，T2WI均可呈顯著高信號(hào)，單純依靠影像學(xué)特征難于鑒別，最終診斷有賴于病理組織學(xué)。免疫組化染色很有幫助，脊索瘤對(duì)多種組織標(biāo)志物均顯示陽(yáng)性，如Cyto-K6/7、EMA7/7、CEA6/7、GFAP0/7、Des0/7、α-AT7/7、Lyso4/7 ，而軟骨肉瘤則均顯示為陰性[11]。

頸靜脈孔區(qū)脊索瘤治療原則與典型部位脊索瘤相同，主要為手術(shù)輔以放療。根治性手術(shù)、放療可延長(zhǎng)患者生存期。CT準(zhǔn)確顯示骨質(zhì)破壞，MRI能準(zhǔn)確顯示腫瘤發(fā)生部位、侵及范圍。本組7例頸靜脈孔區(qū)脊索瘤，MR準(zhǔn)確顯示了海綿竇、腦干、咽旁間隙等重要結(jié)構(gòu)的侵犯，外科醫(yī)師依據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查確定手術(shù)入路及手術(shù)方案。腫瘤侵及腦干、包繞血管神經(jīng)及浸潤(rùn)骨質(zhì)致使手術(shù)難以全切[12]。手術(shù)切除不完全或術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)，放療有助于延長(zhǎng)生存期。尚無(wú)證據(jù)支持全切后輔以放療。脊索瘤化療療效不顯著，目前不主張化療；近年來(lái)，國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道將靶向藥物應(yīng)用于脊索瘤的治療中，可能有很好的治療前景[13]。脊索瘤轉(zhuǎn)移占7%～14%，常見(jiàn)于淋巴結(jié)、肺、骨、腦及腹部臟器，尤其好發(fā)于體積大的腫瘤。

綜上所述，CT及MRI能較準(zhǔn)確地顯示腫瘤形態(tài)、部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對(duì)絕大多數(shù)病例可作出診斷，為臨床制定手術(shù)方式及術(shù)后隨訪觀察起到重要作用。

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Diagnostic Value of CT and MRI in Jugular Foramen Chordoma

YE Jin-hu1, LIN Jun-ning1, LEE Yue-lin2, LI Xin3
(1 Department of Radiology, Xiamen ChangGung Hospital, Xiamen 361022, China; 2 Department of Radiology, Keelung ChangGung Memorial Hospital, Taiwan 20044, China; 3 Department of Neurosurgery, Beijing TianTan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China)

ObjectiveTo investigate the value of CT and MRI findings in jugular foramen chordoma.Methods7 patients with pathologically-proved jugular foramen chordoma were retrospectively analyzed. Plain CT scanning was performed in 2 cases, and both plain and enhanced MRI were undergone in 7 cases before operation.Results2 tumors with plain CT scanning showed dissolving bone destruction, soft tissue mass, points of calcification within and erosion in edges. In MR images of 7 cases, the tumor showed hypo- or isointensity relative to gray matter on T1WI and extremely high signal intensity on T2WI. The tumor displayed mild to moderate enhancement on contrast-enhanced T1WI and grid-shaped intensification was visible in 3 cases. Cavernous sinus, lateral pharyngeal space, cerebellopontine angle, cerebellar hemisphere and brainstem were found to be implicated in 7 cases.ConclusionCT, and MRI enable to display the tumor's morphology, position, internal structure and its relationship with adjacent structures accurately. Approved to provide prompt diagnosis in most cases, they can play crucial roles for formulating clinical operation and post-operation follow-ups.

Jugular foramen; Chordoma; CT; MRI

R739.4；R445.2

B

1671-8194（2016）36-0013-03

*通訊作者：E-mail： yjh2005bj@sina.com