張雪麗，湯光宇，姬果（同濟大學附屬第十人民醫(yī)院，上海200072）

血管黏液瘤影像特征及其病理基礎（附3例報告）

張雪麗，湯光宇，姬果（同濟大學附屬第十人民醫(yī)院，上海200072）

粘液瘤；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像

血管黏液瘤（Angiomyxoma）是一種罕見的間葉組織來源良性腫瘤[1-2]，因病理所示富含黏液樣間質(zhì)背景中顯著的血管成分而得名。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征不同有文獻將其分為侵襲性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）和淺表性血管黏液瘤（Superficial angiomyxoma，SA)[3]。目前國內(nèi)外對此病尚無大宗病例和循證醫(yī)學數(shù)據(jù)報道，本文回顧性分析3例經(jīng)手術病理證實為血管黏液瘤的影像學特征，結合其病理基礎，旨在提高影像檢查的術前輔助診斷價值。

病例例1，女，33歲，發(fā)現(xiàn)左側臀部腫物10余年。查體：左臀部可捫及腫塊，質(zhì)韌，無壓痛，局部皮溫不高。盆腔MRI平掃+增強檢查顯示：左側臀部恥骨下支皮下脂肪內(nèi)見大小約8．3 cm×9．6 cm×16．9 cm的不規(guī)則異常信號腫物；T1WI呈等、低信號，T2WI呈高、稍高信號，邊緣欠清，增強后病灶漸進性明顯強化，內(nèi)部可見“漩渦狀”、“分層狀”結構，與鄰近結構分界尚清。手術切除腫塊，外觀呈結節(jié)狀，切面灰紅灰白色，部分透亮，黏滑感。光鏡下見瘤細胞形態(tài)多為星芒狀，核無異型性。間質(zhì)中散在許多管徑粗細不等、壁厚薄不一的小血管，部分血管呈玻璃樣變，周圍見大量黏液樣間質(zhì)（圖1）。病理證實為左臀深部侵襲性血管黏液瘤。

例2，女，63歲，患者于1月前無明顯誘因出現(xiàn)臍周疼痛，同時伴有排氣排便減少。查體：臍周可及明顯壓痛、反跳痛；腸鳴音亢進，少量氣過水聲。上腹部CT平掃+增強檢查顯示：結腸肝曲腫脹，部分小腸、升結腸及盲腸套入升結腸及橫結腸中段，內(nèi)見腸系膜、脂肪組織，呈同心圓狀改變。套疊遠端橫結腸中部見大小約6．8 cm×5．4 cm×4．0 cm腫塊，密度均勻，稍低于肌肉，邊界尚清，增強顯示腫塊明顯強化，內(nèi)可見條狀高密度影。手術切除腸管一段，距一側切端7 cm處見一隆起型腫塊，切面灰白淡紅，局部半透明狀。鏡下瘤細胞呈星芒狀；間質(zhì)黏液樣變，其中可見膠原纖維及叢狀分布的小到中等大的血管，管壁厚薄不一，部分呈玻璃樣變。血管周圍可見炎性細胞浸潤（圖2）。病理證實為結腸深部侵襲性血管黏液瘤。

例3，女，42歲，患者1年前發(fā)現(xiàn)左踝腫塊，近期因左踝關節(jié)不適就診。查體：左側外踝上方腫物，質(zhì)軟，無壓痛。左踝關節(jié)MRI平掃+增強顯示：左小腿下段沿后踝部向下至足底肌間隙內(nèi)縱行不規(guī)則梭形的軟組織腫塊，大小約4．7 cm× 3．6 cm×9．6 cm，邊界不清，病灶沿跟距關節(jié)內(nèi)側向足底蔓延生長，與踝關節(jié)骨質(zhì)分界清晰，左踝關節(jié)構成骨及左足跗骨外形、骨質(zhì)信號未見明顯異常。平掃病灶T1WI呈等、稍高信號，T2WI以結節(jié)狀高信號為主，抑脂像為等、高混雜信號，未見明顯脂肪成分；增強后，病灶呈明顯不均勻結節(jié)狀、花環(huán)狀強化，周圍有豐富的強化血管影。手術切除腫物，切面黃色半透明。光鏡下腫塊內(nèi)可見大量黏液樣基質(zhì)，散在分布雜亂排列的梭形及星芒狀瘤細胞，核異型性不明顯，分裂象少見。間質(zhì)內(nèi)見豐富較小的薄壁血管，呈樹枝狀，相互交叉吻合，少數(shù)血管壁增厚呈玻璃樣變，有少量炎性細胞浸潤。病理診斷左踝淺表性黏液瘤（圖3）。

討論AAM于1983年由Steeper和Rossi首次報道并命名[4]，2012年WHO將其歸為軟組織腫瘤，被認為是“無明確分化的良性腫物”。文獻報道AAM較SA常見[5]，AAM多見于女性，男女比例約1∶6，30～40歲為高發(fā)年齡；好發(fā)于外陰、陰道、盆腔、臀部、腹股溝區(qū)等部位，并可擴散到陰道旁和肛周[6]，也罕見于喉、肺、眼眶及小腸等部位。目前，尚未有結腸侵襲性血管黏液瘤的報道。臨床表現(xiàn)多為無癥狀、緩慢增大的軟組織腫塊，但可出現(xiàn)與病變發(fā)生部位相關的癥狀，本文位于結腸的腫塊因其引起腸套疊不適就診。該病雖為良性腫瘤，但病理顯示具有侵襲性，常為低度惡性，術后隨訪發(fā)現(xiàn)容易復發(fā)。

SA報道較少，1986年Garney等首先對SA的形態(tài)特征進行了描述，認為其是一種合并有Garney綜合征的真皮黏液瘤。SA可發(fā)生于任何年齡，以20～40歲多見，與AAM不同的是，SA男性略多于女性，全身各部位均可發(fā)病，但以軀干、四肢及頭頸部等表淺部位多見，因無典型的臨床表現(xiàn)，術前常易誤診為表皮樣囊腫、基底細胞癌、毛發(fā)上皮瘤及隆突性皮膚纖維肉瘤等[1，7]。1988年Allen等[8]以伴或不伴上皮成分的SA為題總結分析了28例SA。Allen等認為，SA包含了皮膚灶性黏蛋白沉積病、毛盤瘤、纖維毛囊瘤、毛囊周圍纖維瘤及毛囊瘤等。此后，Nakayama等[9]則認為，SA是具有特征性的獨立的腫瘤，皮膚灶性黏蛋白沉積病為非腫瘤性病變，其他幾種腫瘤均來自毛囊的纖維鞘或間充質(zhì)乳頭，而非來自真皮纖維母細胞[10]，因此這些疾病應從淺表性血管黏液瘤中剔除，成為獨立的一類疾病。

CT/MRI特征與病理基礎的相關性：血管黏液瘤在MRI檢查中清晰顯示病灶范圍大小，T1WI呈低信號，T2WI呈高、稍高信號，反映出其富含水分和疏松黏液樣間質(zhì)的特征[11-12]。增強MRI漸進性明顯強化，其內(nèi)部可見特征性的“旋渦狀”、“分層狀”結構[13]（圖1a、1c），彎曲排列的血管和纖維膠原成分是構成“漩渦”結構的基礎[14]。腫瘤內(nèi)富含血管，因此，盡管腫瘤細胞排列稀疏，仍然可以顯著強化；內(nèi)部血管分布密度不同，故強化可不均勻[15]。在DWI中病變彌散受限，呈不均勻高信號，ADC值低，反映出病理切片中形態(tài)基本一致的星芒狀、卵圓形或短梭形的瘤細胞及豐富的黏液成分[16]。在結腸AAM患者的CT掃描中示腫塊密度較低，與其富含黏液有關；腫塊輕度強化，其內(nèi)部可見明顯強化的條狀血管影（圖2b、2c箭頭），與病理豐富的血管網(wǎng)相吻合。大體標本切面灰紅、灰白色，部分透亮，黏滑感，也提示富含血管及黏液。

有關SA的影像學特征，目前報道較少。SA中MRI檢查顯示為囊實性分葉狀、結節(jié)樣腫塊，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，與其病理富含黏液基質(zhì)背景有關，病灶呈大小不等結節(jié)樣，無完整包膜，部分可見出血。增強呈不均勻團簇狀、花環(huán)狀強化，病變鄰近軟組織內(nèi)可見豐富的血管影，與其病理組織內(nèi)部豐富的血管呈樹枝狀、相互交叉特征相吻合。

鑒別診斷：①血管肌纖維母細胞瘤：常位于真皮深部和皮下，包膜完整，界限清楚。腫瘤主要由增生的纖維母細胞樣腫瘤細胞構成，圍繞血管排列成束狀、編織狀或席紋狀[17]。內(nèi)部血管多為小至中等大的薄壁血管。此瘤預后良好，切除后少有復發(fā)。AAM影像表現(xiàn)黏液背景較明顯，包膜多清楚，SM常無完整包膜，鄰近軟組織內(nèi)還可見異常分布血管影。此病MRI中漩渦、分層狀影像特征少見。兩者均為漸進性明顯強化，影像學特征相似，鑒別有一定困難，可結合臨床、好發(fā)部位、年齡等綜合分析。②黏液性脂肪肉瘤：為巨大的、邊界清楚的深部軟組織腫塊，主要由3種組織學成分構成，毛細血管叢、黏液基質(zhì)和梭形脂肪母細胞，故T1WI呈等、低信號，T2WI呈高信號，?？梢娭拘苑指艋蛘咧窘Y節(jié)信號，為其診斷關鍵[17]。其內(nèi)可見低信號條索狀分割，脂肪抑制信號降低。而血管黏液瘤中很少見脂肪成分信號。③黏液瘤：與AAM同屬于間葉組織來源，常發(fā)生于成年人的股部、肩部和上肢的大肌肉間，與周圍組織有分界。鏡下細胞少，缺乏血管，含有豐富的酸性黏液[18]，影像學所示其內(nèi)部顯著高信號中間有低信號分割，瘤體內(nèi)及周邊無異常走行血管影，增強呈條片樣不均勻強化，強化程度不及血管黏液瘤明顯，DWI信號無血管黏液瘤高，切除后罕見復發(fā)。④結腸癌：本文發(fā)生于結腸的AAM需與結腸癌鑒別，結腸癌CT影像學改變主要為腸壁增厚、僵硬，腸腔腫塊及狹窄，癌性潰瘍，可伴有腸套疊和腸梗阻。根據(jù)特征分為腫塊型、浸潤型、潰瘍型及混合型，各型影像表現(xiàn)不同，但瘤體無黏液特征，增強CT檢查表現(xiàn)為中等程度強化。結腸癌患者胃腸道及全身癥狀常較明顯，較易向淋巴結、肝等轉(zhuǎn)移，可侵犯漿膜層及周圍器官。

診斷及治療：本文3例患者術前無1例準確診斷，均為術后病檢證實。綜上所述，鑒于本病國內(nèi)外多為個例報道，且尚無特征性臨床表現(xiàn)和能定性診斷的輔助檢查，血管黏液瘤術前診斷困難，在臨床工作中我們應充分利用影像學檢查技術，結合病理基礎，對確定病變范圍、治療效果、術后隨訪復查進行指導作用?？梢酝ㄟ^以下方式減少誤診漏診：①術前影像學CT及MRI檢查發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)有黏液基質(zhì)背景，其內(nèi)見“旋渦狀”及“分層狀”特異性表現(xiàn)，明顯強化特征，同時無其他明確疾病，應想到此類疾病。影像學檢查利于有判斷腫物的部位、范圍及血供情況。在其指導下盡可能完整的切除腫物，避免腫物殘留，減少術后復發(fā)。②在發(fā)現(xiàn)腫物后可做術前診斷性穿刺病理檢查，根據(jù)腫瘤細胞，間質(zhì)內(nèi)血管的特征，綜合分析有助于降低誤診率。

目前該病主要以手術切除為主要治療方式，也有研究發(fā)現(xiàn)其與雌激素（PR）、孕激素（ER）水平有關，亦可使用促性腺激素釋放激素激動劑（GnRH-a）及其他抗雌激素藥物治療；隨著血管栓塞治療的發(fā)展，該方法也逐漸成為治療趨勢。此病因其復發(fā)率高，術后應定期復查，嚴密隨訪。

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Imaging characteristics and pathological basis of angiomyxoma:report of three cases

ZHANG Xue-li,TANG Guang-yu,JI Guo
(Department of Radiology,Tenth People’s Hospital Affiliated to Tongji University,Shanghai 200072,China)

R732．2；R730．262；R814．42；R445．2

B

1008－1062（2016）09－0682－03

2016-02-02；

2016-02-29

張雪麗（1990-），女，甘肅敦煌人，在讀碩士研究生。E-mail：1522360148@qq．com

湯光宇，上海市第十人民醫(yī)院放射科，200072。E-mail：tgy17@126．com