陳在嘉
難忘病例
談醫(yī)學(xué)生涯中部分難忘病例(五十八)
陳在嘉
患者女性,遼寧籍,1952年出生,6歲曾在包頭學(xué)習(xí),后做辦公室工作?;颊?966年14歲“文革”大串聯(lián)來(lái)京,咽痛,發(fā)熱,踝關(guān)節(jié)腫痛,在朝陽(yáng)醫(yī)院診斷為“風(fēng)濕熱”,住院治療約1個(gè)月好轉(zhuǎn)出院。1967年至1968年間斷低熱,下肢出現(xiàn)“結(jié)節(jié)性紅斑”和“環(huán)形紅斑”,伴心悸、氣短,根據(jù)心電圖診斷為Ⅰ~Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯,ST-T改變,紅細(xì)胞沉降率70 mm/h,抗溶血性鏈球菌素O增高,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“風(fēng)濕性心肌炎”,用強(qiáng)地松治療。1969年心慌、氣短加重,一般體力活動(dòng)即覺(jué)心跳氣短,休息后減輕。覺(jué)惡心,納差,發(fā)現(xiàn)肝臟腫大,肝功能異常,并出現(xiàn)頭暈,伴腰痛,少尿,面部浮腫,血壓增高至180/130 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),尿常規(guī)蛋白陽(yáng)性,并有紅、白細(xì)胞和管型,血非蛋白氯68.54 mmol/L,用強(qiáng)地松和中藥治療。1973年血壓、尿常規(guī)、腎功能恢復(fù)正常,但出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重時(shí)咯粉色泡沫痰,心率快,經(jīng)處理暫時(shí)緩解,但發(fā)作程度及頻率逐漸增加。有時(shí)無(wú)明顯誘因,大便前后左下腹部陣發(fā)性劇痛,便血,每日3~4次,為粘液血便,在包鋼醫(yī)院經(jīng)乙狀結(jié)腸鏡及鋇灌腸診為“潰瘍性結(jié)腸炎”,曾用黃連素,云南白藥治療,間斷大便發(fā)黑。1974年后上述癥狀反復(fù)發(fā)作,低熱,心跳氣短,室上性心動(dòng)過(guò)速,偶達(dá)200次/min,嘔血,嘔吐物咖啡樣,便血,每年口腔黏膜發(fā)生小潰瘍2~3次,服腎上腺皮質(zhì)激素6~7 d即可愈合。曾多次在包鋼醫(yī)院住院,1979-01因病情反復(fù)加重不愿進(jìn)食和輸液,體重下降5 kg左右,遂來(lái)京途中因勞累、心慌、氣短、不能平臥,心率160次/min,兩下肢浮腫1979-01-04第一次收入我院,至1983-12-29先后5次在我院住院。
既往史:1958年6歲時(shí)常患化膿性扁桃腺炎,1974年行扁桃腺切除術(shù)。否認(rèn)結(jié)核病史,月經(jīng)初潮17歲,4 d/28 d,量中等,父死于肺癌,母患“肺心病”,兄弟姐妹健在,無(wú)家族遺傳病史。
入院查體:第1次住院時(shí)查體:體溫37.1℃,呼吸28次/min,慢性病容,平臥位,神智清,無(wú)紫紺、黃染和皮疹。淺表淋巴結(jié)不大,咽稍紅,甲狀腺不大,頸靜脈無(wú)明顯怒張,胸廓無(wú)畸形,心尖搏動(dòng)不明顯,心濁音界在第五肋間,鎖骨中線內(nèi)4 cm,左側(cè)心界偏小,心律齊,心率108次/min,坐起時(shí)心率立即增至120次/min,并出現(xiàn)舒張晚期奔馬律,無(wú)明顯瓣膜雜音,P2>A2,P2輕度亢進(jìn),血壓116/80 mmHg,兩肺呼吸音正常,無(wú)干濕啰音,腹部平軟,肝在右肋下剛可觸及,在劍突下3 cm有觸痛,脾未及,四肢關(guān)節(jié)及脊柱無(wú)畸形,關(guān)節(jié)活動(dòng)正常,兩下肢有可陷性水腫。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)正常,尿蛋白(+)~(-),白細(xì)胞0~1/hp,紅細(xì)胞0~2/hp,大便黃,潛血(-),有時(shí)帶血,潛血(++)。狼瘡細(xì)胞多次檢查(-)。C-反應(yīng)蛋白(-),抗溶血性鏈球菌素O<400 U,類(lèi)風(fēng)濕因子(-),肝腎功能檢查正常,肝炎相關(guān)抗原(-),紅細(xì)胞沉降率多次檢查正常(1978年在院外查血沉70 mm/h,抗溶血性鏈球菌素O 1∶1000,C-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性)??剐募】贵w1∶16,痰抗酸桿菌(-),血?dú)夥治稣!?/p>
住院期間患者一直有低熱,用抗生素對(duì)體溫?zé)o影響,用西地蘭和利尿劑等仍有輕度腿腫?;颊哂袝r(shí)突感氣急,端坐心率快,140~160次/min,惡心,咯鮮紅色血痰,肺無(wú)干濕啰音,無(wú)紫紺,應(yīng)用西地蘭,β受體阻滯劑、胺碘酮均無(wú)效,靜滴硝普鈉12.5 μg/min,25 min效果明顯,心率減慢98次/min,血壓96/60 mmHg,患者自覺(jué)明顯好轉(zhuǎn),不覺(jué)氣憋,安靜入睡?;颊叱o(wú)誘因如是發(fā)作。支氣管鏡檢查:黏膜未見(jiàn)明顯異常,未見(jiàn)病孔與外緣變形及新生物狹窄現(xiàn)象。放射性核素肺灌注掃描:兩肺血分布未見(jiàn)異常。右心導(dǎo)管檢查:右心室壓力38.4/12.8 mmHg,肺動(dòng)脈壓20.48/17.92 mmHg,肺毛細(xì)血管壓12.8 mmHg,右心室壓力及肺毛細(xì)血管壓輕度升高,提示左、右心室輕度功能不全,右心室造影:左右心顯影滿(mǎn)意,心臟大血管未見(jiàn)異常。院內(nèi)內(nèi)科、放射科聯(lián)合診斷,認(rèn)為患者既往有類(lèi)似風(fēng)濕熱病史,左右心室功能不全,以右心室為主,胃腸道、肝、腎均損害,診斷可能為多發(fā)性脈管炎,累及小動(dòng)脈,造成全身多系統(tǒng)小血管病變,壞死,出血?;颊哧嚢l(fā)性憋氣,咯血痰,不像肺水腫,可以排除肺栓塞。于入院后4周予用強(qiáng)地松10 mg,4次/d,1周后仍有發(fā)熱,請(qǐng)北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)科會(huì)診,排除多種咳血原因,認(rèn)為患者無(wú)瓣膜病,考慮為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并少見(jiàn)膠原病累及中小動(dòng)脈的脈管炎,建議在服用強(qiáng)地松基礎(chǔ)上加服硫唑嘌呤,以后逐漸將強(qiáng)地松減量。隨后體溫正常,情況平穩(wěn),于1979-04-29出院,帶藥強(qiáng)地松10 mg/d,硫唑嘌呤25 mg,2次/d。
3個(gè)月后1979-11-08癥狀復(fù)發(fā),第2次入院呈慢性病容,體溫37℃,呼吸28次/min,脈率150次/ min,血壓110/70 mm Hg,呼吸音低,未聞啰音,心濁音在鎖骨中線內(nèi)4 cm,心律齊,無(wú)雜音,腹平軟,肝在右肋下1 cm,左下腹部有壓痛,兩小腿至足背有浮腫。
住院后常有低熱,仍有心動(dòng)過(guò)速伴有咳血發(fā)作,強(qiáng)地松用至60 mg/d,及輔酶Q10,有時(shí)上腹劇痛,累及后背及兩側(cè)腹部,有時(shí)惡心,少量血痰,劇痛難忍時(shí),需用鹽酸哌替啶強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑。1980-02-28嗜睡至神志不清,出現(xiàn)呼吸暫停,抽搐,心率125~134次/ min,血壓114~80/70~50 mmHg?;杳? h后行腰椎穿刺,腦脊液壓23.5 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),腦脊液淡黃色透明,檢查基本正常。眼底檢查:視神經(jīng)乳頭無(wú)水腫,請(qǐng)協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科會(huì)診,檢查患者左上、下肢輕癱,右側(cè)鼻唇溝變淺,左側(cè)Hoffman征(-),左膝反射>右側(cè),右瞳孔>左側(cè),疑病變可能在右側(cè)大腦,瞳孔改變可能影響了第Ⅲ腦神經(jīng),神經(jīng)系統(tǒng)現(xiàn)象與全身血管病變有關(guān),可能是腦中小血管炎基礎(chǔ)上合并栓塞及缺血??捎玫⒆⑸湟海u乙基淀粉靜脈點(diǎn)滴,顱內(nèi)壓高用甘露醇脫水。1980-03-01神志漸清醒,能點(diǎn)頭示意,兩天后說(shuō)話清晰。1980-03-13左上、下肢肌張力稍恢復(fù)。1980-03-18頭撕裂痛伴惡心、嘔吐,頸軟,再次脫水治療病情減輕。
取右腿外側(cè)瘢痕處脂肪,淋巴結(jié),皮膚活檢。病理檢查:增生纖維結(jié)締組織和慢性炎癥肉芽組織網(wǎng)狀細(xì)胞結(jié)節(jié)增生,病變符合變態(tài)反應(yīng)淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥,符合自身免疫性病,血管病變考慮為多系統(tǒng)性免疫性脈管炎。1980-07-08病情平穩(wěn)出院。
患者1980-11-07高熱39℃,繼而間斷發(fā)熱已1個(gè)半月,咯血,嘔血,黑便,發(fā)作時(shí)伴有心率快170~180次/min,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。于1980-12-20第3次入院,肺無(wú)啰音,心律齊,心率120次/min,反復(fù)腹部劇痛,并累及腰背部,嘔吐咖啡樣液體,黑便,量不大,不需輸血,應(yīng)用冬眠療法止痛,劇烈時(shí)需用嗎啡。1980年歲末出現(xiàn)肢體頻發(fā)抽搐,神志不清,身體角弓反張,成癲癇持續(xù)狀態(tài),心律齊,心率94次/min。大劑量強(qiáng)地松,鎮(zhèn)靜劑抽搐發(fā)作控制。1981年初主要癥狀為胸痛,心慌,再次放射核素肺灌注掃描結(jié)果未見(jiàn)異常。經(jīng)北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)科消化、免疫和神經(jīng)科專(zhuān)家會(huì)診,考慮為多系統(tǒng)脈管炎。1981-01-17轉(zhuǎn)至該院加用免疫抑制劑治療后,癥狀緩解,出院后一般情況尚可,能上班輕微工作。
1981-10來(lái)京出差,不慎著涼,癥狀復(fù)發(fā)。1981-10-19第4次入我院,經(jīng)抗菌素,強(qiáng)地松,環(huán)磷酰胺200 mg/周,共用4~6 g,強(qiáng)心利尿癥狀緩解,1982-01-19出院。
1983-10感冒后癥狀復(fù)發(fā),心悸、氣短、咯血,上腹痛伴嘔血,便血,1983-11-01第5次入院有低熱,皮膚未見(jiàn)皮疹及瘢痕,上腹部及臍周?chē)袎和?,肝脾未及,用?qiáng)地松和對(duì)癥治療,腹痛、嘔血、咯血反復(fù)發(fā)作,不能控制。1983-11-19又發(fā)作頭痛,意識(shí)喪失,肢體抽搐,呼吸暫停,予對(duì)癥處理,抽搐停止,靜滴用冬眠靈鎮(zhèn)靜,甘露醇及地塞米松脫水治療,冬眠期間心率、血壓呼吸平穩(wěn),神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)占位體征,情況平穩(wěn)后,1983-12-29出院。出院帶藥,哌唑嗪1 mg tid,地高辛,硝苯地平,速尿,強(qiáng)地松20 mg qd 等。
1987-05-18在當(dāng)?shù)刈≡?,?lái)我院門(mén)診復(fù)查,情況尚好,每日服強(qiáng)地松10 mg,上樓覺(jué)氣短,夜間能平臥,有時(shí)覺(jué)呼吸困難需坐起。血壓130/80 mmHg,心率112次/min,心律齊,肺清朗,胸骨左緣有Ⅱ級(jí)收縮期雜音,肝剛及,下肢可陷性水腫。超聲心動(dòng)圖:左心室內(nèi)徑正常,室壁不厚,運(yùn)動(dòng)尚可,二尖瓣呈單峰樣改變,肺動(dòng)脈觀察不理想。其余無(wú)發(fā)現(xiàn)。心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速,心率147次/min,V1導(dǎo)聯(lián)R/S>1,R波=0.3 mv,Ⅰ、aVLr/s<1,ST Ⅱ、Ⅲ、aVF 下降,T波雙向,V1~6J 點(diǎn)降低。X線胸片:心臟外形及肺部與前比無(wú)顯著改變,心胸比率0.34。1994-08-22 單位派人開(kāi)診斷證明,稱(chēng)患者仍在,來(lái)人對(duì)病情不很清楚。
本患者血管炎累及多系統(tǒng)臟器,心肺、肝、腎、腦、胃腸、皮膚,關(guān)節(jié)多部位,不同部位間斷反復(fù)發(fā)作,從各階段病情,病程和治療反應(yīng)來(lái)看,屬免疫性血管炎范疇。從組織活檢處雖無(wú)血管,但瘢痕處脂肪、淋巴結(jié)、皮膚發(fā)現(xiàn)結(jié)締組織和慢性肉芽組織網(wǎng)狀組織,結(jié)締組織增生病變符合變態(tài)反應(yīng)淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥,符合自身免疫性。免疫性血管炎是廣譜,包括種類(lèi)繁多,有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,過(guò)敏性高反應(yīng)脈管炎,肉芽腫性血管炎,韋格納肉芽腫,Goodpasture綜合征,白塞綜合癥,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎等,每種又都不是獨(dú)立的。本患者像綜合各類(lèi)中一部分的癥狀,故是一種重疊綜合征。血管炎是以血管為原發(fā)部位,血管是炎癥攻擊的目標(biāo),重者可以產(chǎn)生血管壁的破壞,即組織學(xué)中的纖維素樣壞死,及壞死性血管炎命名的由來(lái)。血管發(fā)生炎癥后,如為局灶性可導(dǎo)致血管瘤形成甚至破裂,如為節(jié)段性血管全周徑受損,則管腔狹窄,最終閉塞,血管炎癥狀往往由于血管供血區(qū)供血不足,出血或梗死。本例為Fauci分類(lèi)中,系統(tǒng)性壞死性血管炎—“重疊綜合征”極為貼切。
本患者最特別之處,心臟較正常小,且有逐漸縮小的趨勢(shì),心胸比率從0.41減至0.34,曾有文獻(xiàn)報(bào)道,心臟變小可能系心肌內(nèi)小血管受損,心肌纖維形成瘢痕纖維化,以致心臟縮小?;颊邩O易心跳加速,可能因心搏量低,加快心率代償之故。
心慌、憋氣、咯血時(shí),肺從未聽(tīng)到啰音,心率很快,僅對(duì)硝普鈉緩解癥狀作用明顯,其他藥物均無(wú)效,推測(cè)使病變血管擴(kuò)張,故緩解癥狀。
本患者咯血、嘔血、便血、尿血,均未引起血紅蛋白明顯下降至需要輸血,估計(jì)出血血管較小,在短期內(nèi)出血量不大。但出血時(shí)往往伴有嚴(yán)重疼痛,需用強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑,可能伴有組織壞死。
本患者雖影響了多臟器,病情重,但病程維持較長(zhǎng)。與用免疫抑制劑及腎上腺皮質(zhì)激素可能起了作用,患者發(fā)病常能及時(shí)入院,在當(dāng)?shù)匕撫t(yī)院住院次數(shù)很多,有一定醫(yī)療條件有關(guān)。
2015-10-13)
(編輯:王寶茹)
100037北京市,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院國(guó)家心血管病中心阜外醫(yī)院冠心病診療中心
陳在嘉教授博士研究生導(dǎo)師主要從事冠心病方面研究Email:chenzaijia102@126.com
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1000-3614(2016)08-0810-03
10.3969/j.issn.1000-3614.2016.08.020