陳在嘉

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談醫(yī)學(xué)生涯中部分難忘的病例（五十五）

陳在嘉

作者單位：100037北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院國家心血管病中心阜外醫(yī)院冠心病診治中心

病例97 先天性主動脈瓣緣過長畸形，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全、心力衰竭

患者男性，工人，40歲，勞累后心慌、氣短出汗18年，間斷下肢浮腫不能平臥近半年加重，于1977-09-23入院?；颊?3歲查體時，醫(yī)生告知有“循環(huán)系統(tǒng)”疾病，但無自覺癥狀。21歲參加工作后，因宿舍潮濕出現(xiàn)全身關(guān)節(jié)疼痛，兩膝關(guān)節(jié)紅腫，不能上下樓。22歲參加一般體力勞動后出現(xiàn)氣喘出大汗，廠醫(yī)務(wù)室檢查有“心臟病”，轉(zhuǎn)來我院門診，診為“風(fēng)濕性心臟病，主動脈瓣關(guān)閉不全，二尖瓣狹窄”?；颊咦鼋y(tǒng)計工作，一般無癥狀未治療。32歲因生氣后氣喘憋氣，早起和晚飯后較重，發(fā)作時有左肩胛區(qū)、左臂麻，持續(xù)7～8 min，含硝酸甘油30 s可緩解。入院前2個月，發(fā)作喘咳不能平臥，兩下肢浮腫，在附近醫(yī)院按心力衰竭治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院，出院后一直服用地高辛0.25 mg/d。入院前10天又喘息不能平臥，惡心嘔吐，吐出物為白色泡沫，在我院門診查丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶337 μg丙酮酸/ml，總膽紅素23.9 mmol/L，血液電解質(zhì)、抗鏈球菌素“O”、C-反應(yīng)蛋白、紅細胞沉降率均正常，用西地蘭、地高辛、雙氫克尿噻治療好轉(zhuǎn)。于入院前晚又突然喘憋，咯白色泡沫痰，不能平臥，來急診。兩肺濕性啰音，心率120次/min，給予西地蘭0.4 mg靜脈注射，口服呋塞米（速尿）40 mg、利尿酸鈉50 mg，即收入院。

既往生于北京，未到過外地，否認肝炎、結(jié)核病史，無煙酒嗜好，父早年病故、死因不詳，母死于“心肌梗死”，愛人及三子健康。

入院查體：體溫37.5℃，脈搏116次/min，呼吸稍促，血壓140/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，半臥位，慢性病容，神智清楚。查體合作。皮膚無黃疸及皮疹，咽充血，扁桃腺不大，口唇發(fā)紺，甲狀腺不大，氣管居中，胸廓無畸形，兩肺底可聞中小濕性啰音，心尖搏動于胸骨左緣中線外2 cm第6肋間處，彌散范圍3 cm×3 cm，心界向左擴大，心尖部可聽到Ⅱ級舒張早期雜音，不傳導(dǎo)，左緣第3～4肋間有Ⅲ～Ⅳ級哈氣樣舒張期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，P2＞A2，P2亢進不分裂；腹平軟，肝在右肋下2.5 cm、劍突下3.5 cm、質(zhì)軟、邊緣銳、有明顯壓痛，脾未觸及。生理反射存在，周圍血管征可聞槍擊音，初步診斷：主動脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣狹窄、急性左心衰竭。

實驗室檢查：血常規(guī)：血紅蛋白161 g/L，紅細胞5.16×1012/L，白細胞20.20×109/L，中性粒細胞94%，淋巴細胞6%，紅細胞沉降率2 mm/1h。尿常規(guī)：尿深黃，酸性，蛋白（+++），糖（-），白細胞1～4/HP，紅細胞2～5/HP，上皮細胞1～4/HP，管型0～2/HP。便常規(guī)正常。麝香草酚濁度試驗＜5 U，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶483～619 μg丙酮酸/ml，膽紅質(zhì)33.52 mmol/L，血鉀、鈉、氯離子大致正常。尿素氮6.14 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力24.02 mmol/L，肝炎伴隨抗原（-）。X線床旁相：輕度肺淤血，肺野內(nèi)較模糊，但未見大片炎變，心臟明顯向兩側(cè)擴大，向左擴大較著，肺動脈段輕度平突，主動脈影較寬，上腔靜脈影寬，心臟擴大，心力衰竭。心電圖：左心室肥厚勞損。

入院后經(jīng)用大量青霉素、慶大霉素、西地蘭、地高辛、利尿劑、硝普鈉治療后，病情曾一度稍好轉(zhuǎn)，1977-10-03病情急劇變化，氣喘，兩肺廣泛干性啰音，經(jīng)用嗎啡、喘定、氫化可的松、呋塞米、利尿酸鈉均不見效，氣喘繼續(xù)加重，呼吸機持續(xù)加壓吸氧，出現(xiàn)心室自搏心律，心外按壓，心室顫動，電除顫，于1977-10-04 8∶00 am搶救無效，死亡。

尸體病理檢查：心臟重850 g，普遍肥厚增大，主動脈瓣緣過長，明顯超過主動脈竇上緣的周徑，致使瓣緣下垂，瓣緣纖維性增厚，造成主動脈瓣關(guān)閉不全，導(dǎo)致心臟肥大，心力衰竭死亡。心臟其他瓣膜及主動脈正常，心臟內(nèi)無血栓。

病理診斷：（1）先天性主動脈瓣緣過長，瓣緣纖維性增生，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全；（2）肺彌漫性淤血，部分肺泡壁纖維增生，肺水腫；（3）肝組織淤血灶性變性，腎、脾淤血。

先天性主動脈瓣緣過長發(fā)育異常極為少見，20世紀70年代風(fēng)濕性瓣膜病最為常見?；颊哂衷嘘P(guān)節(jié)炎紅腫史，心尖有時聽到短促不典型舒張期雜音，故誤診為風(fēng)濕性心臟病，主動脈瓣及二尖瓣聯(lián)合瓣膜病。明顯主動脈瓣關(guān)閉不全，正常二尖瓣在心尖部可聽到舒張中期及晚期雷鳴樣雜音（稱為Austin Flint Murmur），極易與二尖瓣狹窄混淆，此例患者心尖舒張早期雜音若仔細聽診可以鑒別。當(dāng)時尚處于主動脈瓣換瓣術(shù)的史前時代，如能早行主動脈瓣置換手術(shù)，能獲得好的療效，預(yù)后則完全不同。

（編輯：漆利萍）

綜述

作者簡介：陳在嘉教授博士研究生導(dǎo)師 主要從事冠心病臨床研究Email：chenzaijia102@126.com

中圖分類號：R541

文獻標識碼：C

文章編號：1000-3614（2016）05-0510-02

doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.05.021

收稿日期：（2015-10-18）