黃建偉

原發(fā)性乳腺骨肉瘤1例臨床病理觀察

黃建偉

目的探討原發(fā)性乳腺骨肉瘤的病理特征、鑒別診斷、臨床治療方法及預(yù)后。方法采用光鏡觀察和免疫組織化學(xué)染色(免疫組化)對(duì)1例原發(fā)性乳腺骨肉瘤進(jìn)行病理分析,并復(fù)習(xí)原發(fā)性乳腺骨肉瘤相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果病理檢查示大部分區(qū)域可見腫瘤性骨樣組織,骨樣組織周圍有瘤細(xì)胞包繞,瘤細(xì)胞呈卵圓形、梭形、多邊形,且可見破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞。免疫組化示：腫瘤細(xì)胞vimentin陽(yáng)性,破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞vimentin和CD68陽(yáng)性,Her-2、ER、PR及上皮標(biāo)記均為陰性?；颊咝凶笕橄俑牧几涡g(shù),術(shù)后病理檢查提示原手術(shù)切緣未見明顯腫瘤殘留,左側(cè)腋窩淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移(0/28)。患者術(shù)后恢復(fù)可,至今無(wú)病存活。結(jié)論原發(fā)性乳腺骨肉瘤極為罕見,預(yù)后差,需根據(jù)病理學(xué)檢查及免疫組化確診,治療以手術(shù)為主。

乳腺骨肉瘤；病理特征；免疫組織化學(xué)染色

原發(fā)性乳腺骨肉瘤是一種來(lái)自間葉細(xì)胞的腫瘤,極為罕見,在乳腺腫瘤中僅占1%,在所有骨肉瘤中僅占不到5%［1］。本文對(duì)1例于本院診治的原發(fā)性乳腺骨肉瘤患者進(jìn)行分析,旨在提高對(duì)其病理特征、臨床治療方法及預(yù)后的認(rèn)識(shí),總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者,女,48歲,2015年5月因“發(fā)現(xiàn)左乳腫塊2月余”就診于本院,腫塊位于左乳內(nèi),質(zhì)硬,活動(dòng)度好,邊界清晰,壓痛明顯,雙側(cè)腋下、鎖骨上無(wú)腫大淋巴結(jié)。乳腺超聲示左乳內(nèi)側(cè)6cm×5cm強(qiáng)回聲團(tuán)?；颊遆線和CT檢查均未發(fā)現(xiàn)骨組織病變。手術(shù)切除乳腺腫塊送檢。

1.2 方法 病理標(biāo)本采用4%中性甲醛固定、石蠟包埋,制成厚4 μm切片,采用HE染色,光鏡觀察。免疫組化使用EnVision法,采用抗體vimentin、CD68、ER、PR、Her-2、CK、CK5/6、CK7、CK8/18、AE1/AE3、EMA、p63、SMA及desmin均購(gòu)自上海江萊生物科技有限公司。

2 結(jié)果

2.1 病理巨檢 病理標(biāo)本為灰黃、灰白色腫塊,大小5.7cm× 4.8cm×2cm,切面為灰黃、灰紅色,質(zhì)地堅(jiān)硬。

2.2 病理鏡檢 可見大量腫瘤性骨樣基質(zhì)及骨呈梁狀、片狀或編織狀結(jié)構(gòu),分布在腫瘤細(xì)胞群間,腫瘤細(xì)胞呈卵圓形、梭形和多邊形,胞核大小、形態(tài)不一,核膜增厚,染色質(zhì)粗,核仁明顯,可見核分裂象,腫瘤組織血管豐富。

2.3 免疫組化結(jié)果 腫瘤細(xì)胞vimentin強(qiáng)陽(yáng)性,破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞vimentin及CD68陽(yáng)性,Her-2、ER、PR、Her-2、CK、CK5/6、CK7、CK8/18、AE1/AE3、EMA、p63、SMA及 desmin均為陰性。

2.4 治療結(jié)果 臨床診斷為乳腺原發(fā)性骨肉瘤,患者隨后行左乳腺改良根治術(shù),術(shù)后病理檢查提示原手術(shù)切緣未見明顯腫瘤殘留,左側(cè)腋窩淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移(0/28)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)可,至今無(wú)病存活。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 原發(fā)性乳腺骨肉瘤是一種少見的乳腺惡性腫瘤,其患者主要為50～60歲女性［2］。臨床表現(xiàn)常為無(wú)痛性、質(zhì)地較硬、邊界清的乳房腫塊,大小為1～30cm不等,漸進(jìn)性增大。乳房超聲或鉬靶攝片顯示腫瘤呈邊界清晰的腫塊,瘤內(nèi)常有廣泛或局限鈣化灶,故易被誤診為乳腺纖維腺瘤、乳腺葉狀腫瘤等良性病變［3］。

3.2 診斷 患者的臨床表現(xiàn)、超聲、X線或鉬靶攝片等檢查均缺乏特異性,確診需依靠病理學(xué)檢查,包括［4］：①組織學(xué)：a.具有腫瘤性骨組織或者骨樣組織的存在；b.排除骨肉瘤轉(zhuǎn)移至乳腺；c.瘤體中無(wú)上皮性瘤細(xì)胞；②免疫組化：瘤細(xì)胞vimentin強(qiáng)陽(yáng)性,破骨樣多核巨細(xì)胞呈CD68強(qiáng)陽(yáng)性,ER、PR、Her-2和上皮標(biāo)記為陰性。

3.3 鑒別診斷 原發(fā)性乳腺骨肉瘤在組織學(xué)上需與以下疾病相鑒別：①乳腺惡性葉狀腫瘤含骨肉瘤分化或伴良性骨組織化生：葉狀腫瘤內(nèi)具有明顯異型性的間質(zhì)成分,肉眼觀呈纖維肉瘤狀,其內(nèi)囊腔形成分支樣裂隙；②化生性癌：部分化生性癌的上皮成分較少,骨樣組織、軟骨樣組織欠典型,易被誤診為骨肉瘤,主要靠免疫組化鑒別,化生性癌瘤細(xì)胞大多表達(dá)高分子角蛋白和(或)低分子角蛋白,且表達(dá)p63,骨肉瘤細(xì)胞則不表達(dá)p63；③非特殊型浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌內(nèi)的破骨巨細(xì)胞癌：其病理組織與骨肉瘤相似,但其瘤內(nèi)常見紅細(xì)胞和淋巴細(xì)胞,該特點(diǎn)有助于鑒別。

3.4 治療方法 手術(shù)：研究表明［4］,廣泛切除與乳房切除術(shù)無(wú)明顯優(yōu)勢(shì),故目前乳房切除術(shù)為治療金標(biāo)準(zhǔn)。因手術(shù)邊緣是否帶瘤是影響預(yù)后的重要因素之一,故對(duì)于體積小、局限于乳房的原發(fā)性乳腺骨肉瘤,學(xué)者推薦采取1～3cm無(wú)瘤切緣的廣泛切除,但對(duì)于巨大腫塊,需取足夠大的切緣。而化療、放療等治療方法的效果尚不明確。

3.5 預(yù)后 大量研究表明原發(fā)性乳腺骨肉瘤的5年無(wú)病生存率為44%～66%［5］,患者5年生存率(OS)受腫瘤位置、大小、組織學(xué)特點(diǎn)、手術(shù)切除邊緣情況等因素影響,為49%～67%［6］。

［1］Hu QC,Mei X,Feng Y,et al.Early Local Recurrence Presents Adverse Effect on Outcomes of Primary Breast Sarcoma.Medicine (Baltimore),2016,95(1):e2422.

［2］Surov A,Hotzhausen HJ,Ruschke K,et al.Primary breast sarcoma:prevalence,clinical signs,and radiological features.Acta Radiol,2011,52(6):597-601.

［3］Wang F,Jia Y,Tong Z.Comparison of the clinical prognostic and features between the primary breast and malignant phylloides tumor.Jpan J Clin Oncol,2015,45(2):146-152.

［4］Al-Benna S,Poggemann K,Steinau HU,et al.Diagnosis and management of primary breast sarcoma.Breast Cancer Res Treatment,2010,122(3):619-626.

［5］Bousquet G,Confavreux C,Magné N,et al.Outcome and prognostic factors in breast sarcoma: a multicenter study from the rare cancer network.Radiother Oncol,2007,85(3):355-361.

［6］Zhou X,Wang X,Huang Z,et al.An ER-associated miRNA signature predicts prognosis in ER-positive breast cancer.J Exp Clin Cancer Res,2014 (33):94.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.09.155

2016-01-26］

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