李桪椿,尹永日
延邊大學(xué)
特發(fā)性血小板減少性紫癜1例報(bào)告
李桪椿,尹永日
延邊大學(xué)
目的:探討特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療討論:特發(fā)性血小板減少性性紫癜又稱自身免疫性血小板減少性紫癜,是兒童常見的出血性疾病,主要特點(diǎn)為:皮膚、黏膜自發(fā)性出血及束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。絕大多數(shù)發(fā)病前無(wú)任何癥狀,少數(shù)可有發(fā)熱。以皮膚和黏膜出血為表現(xiàn),以針尖樣出血點(diǎn)、或伴有瘀斑、紫癜等。分布各異,以四肢常見,摩擦、磕碰部位多見,并伴有口腔、鼻、消化道、泌尿道等出血。主要以對(duì)癥支持治療為主。
特發(fā)性血小板減少性紫癜;診斷;治療
目前在國(guó)內(nèi)對(duì)ITP的流行病學(xué)資料尚少,國(guó)外報(bào)道兒童ITP的年發(fā)病率在1.9/10萬(wàn)~6.4/10萬(wàn)間,ITP可發(fā)生于任何年齡階段[1]。兒童ITP多見于1~5歲兒童,春天秋天為較高發(fā)病季節(jié)。急性型常有病毒感染史,如上呼吸道感染、麻疹、風(fēng)疹、傳單等。大多數(shù)患兒發(fā)病后1-6個(gè)月治愈,也有少部分患兒呈慢性病程。部分患兒未經(jīng)正規(guī)治療,轉(zhuǎn)化為難治性ITP。該病患兒病死率為0.5%~1%,主要死于腦出血。
診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù):根據(jù)病史、癥狀及相關(guān)化驗(yàn)檢查,即可作出診斷。具體如下:1.多次化驗(yàn)檢查血小板減少;2.肝脾不增大或輕度增大;3.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙;4.以下4項(xiàng)中至少1項(xiàng)(1)脾切除治療有效(2)PAIgG增多(3)PAG1增多(4)血小板壽命縮。
小于6個(gè)月的為急型型,大于6個(gè)月為慢性型。1.急性型一般起病急,多發(fā)生在1~5歲兒童,出血程度重,血小板大多小于20x10^9/L,骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或增多,產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少。2.慢性型,學(xué)齡期多見,起病緩,血小板一般(30~80x10^9/L),骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增多,產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞明顯減少。
我科收入一列特發(fā)性血小板減少的患者,報(bào)道如下:患兒,女,1歲5月,以“雙下肢出血點(diǎn)2天”為主訴入院。該患兒家屬于入院前1天發(fā)現(xiàn)患兒雙下肢散在紅色針尖大小出血點(diǎn),故急來(lái)我院就診,行血常規(guī)示血小板明顯下降,未予特殊處理,故今日以“ITP”收入院。病程中無(wú)咳嗽、發(fā)熱,飲食尚可,睡眠較差,二便如常。查體:體溫:36.0℃,心率:90次/分,呼吸:20次/分,體重:13kg。神志清,精神狀態(tài)可。顏面及雙下肢可見散在針尖大小出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心音有力,律齊,未聞及雜音。腹軟,肝、脾肋下未觸及腫大。輔助檢查:血常規(guī):WBC9.16x10^9/L, N 90.50%,RBC4.54 x10^12/L,HB117 g/l,PLT4x10^9/L;CRP<1mg/ l;出凝血時(shí)間測(cè)定未見異常;末梢血象:分葉25%,淋巴61%,單核11%;便常規(guī)未見異常;肺炎支原體抗體陰性;乙肝表面抗體陽(yáng)性;肝功、心肌酶未見明顯異常;頭部CT平掃未見明顯異常。綜上,結(jié)合病史及輔助檢查,臨床診斷為:特發(fā)性血小板減少性紫癜。治療上予靜點(diǎn)“人免疫球蛋白”增強(qiáng)抵抗力,“酚磺乙胺、氨甲苯酸”止血。經(jīng)治療后患兒基本狀態(tài)良好,無(wú)發(fā)熱,飲食及睡眠尚可,查體:神志清,精神狀態(tài)可,顏面及雙下肢出血點(diǎn)明顯消退,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。復(fù)查PLT151x10^9/L。告知患兒家屬出院后繼續(xù)口服“醋酸潑尼松”,定期復(fù)查,加強(qiáng)護(hù)理。
對(duì)該病進(jìn)行早期診斷及治療可以減少并發(fā)癥的發(fā)生。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷主要依靠于臨床表現(xiàn)及相關(guān)血化驗(yàn)。該病在急性期應(yīng)住院治療,較少活動(dòng),避免磕碰、摔傷,如有出血應(yīng)靜止休息。預(yù)防感染,盡量減少接觸感染源,禁止服用減少血小板的藥物??傊?,只有早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,該病才能良好得到控制,進(jìn)而取得良好的臨床效果,減少并發(fā)癥的發(fā)生。
[1]TerrellDR,BeebeLA,Vesely SK,et al.The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults:A critical review of published reports.Am J Hematol.2010;85(3):174-180.
[2]Frederiksen H,Schmidt K.The idiopathic thrombocytopenic purpura in adults increases with age.Blood 1999;94(3):909-13.
[3]Neylon A J,Saunders PW,Howard MR,et al.Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults:a prospective study of a population-based cohort of 245 patients.Br J Haematol.2003;122(6);966-974.
[4]Fogarty PF,Segal JB.The epidemiology of immune thrombocytopenic purpura.Curr Opin Hematol.2007;14(5):515-519.
[5]Segal JB,Powe NR.Prevalence of immune thrombocyt openia: analyses of administrative data.J Thromb Haemost.2006;4(11):2377-2383.
[6]Arias Lopez,Martinez Tallo E,Campo Sanpedro F,et al.Incidnece and clinical characteristics of congrnital heart disease in Badajoz Province,Spain,An Pediatr(Barc).
[7]Khositseth A,Tocharoentanaphol C,Khowsathit P,et,al.Chromosome 22q11 deletions in patients with conotruncal heart defects.Pediatr Cardiol,2005,26(5):570-573
[8]Lewin MB,Lindsay EA,Jurecic V,et al.Agenetic etiology for interruption of the aortic arch type B.Am J Cardiol,1997,80(4):493-497
[9]Wu YQ,Nickerson E,Shaffer LG,et al.A case of Williams syndrome with a large,visible cytogenetic deletion.J Med Genet,1999,36(12):928-932.
[10]Krantz ID,Rand EB,Genin A,et al.Deletions of 20pl2 in Alagille syndrome:frequency and molecular characterization.Am J Med Genet,1997,70(1):80-86.
李桪椿(1989-),女,遼寧省錦州人,延邊大學(xué)研究生,研究方向:小兒心血管。
尹永日。