張潔，郭真杰，王麗娟，邢英琦

1 病例資料

患者男性，49歲，因“左側(cè)后枕部疼痛1周”于2015年9月17日就診于吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診。患者就診1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)后枕部脹痛，伴眩暈、惡心、多汗、視力減退、視物雙影，平均每日發(fā)作一次，一次持續(xù)數(shù)小時(shí)，口服鎮(zhèn)痛藥后頭痛、惡心、嘔吐等癥狀完全緩解，但仍遺留有輕微的視力減退及視物雙影。

既往史：體健，無(wú)吸煙飲酒史，無(wú)腦血管病家族史。

入院查體：血壓：125/80 mmHg（左上肢），120/80 mmHg（右上肢），心肺腹查體未見(jiàn)異常體征。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語(yǔ)利，定向力、記憶力、計(jì)算力均正常。雙側(cè)瞳孔等大、同圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏。視力、視野粗測(cè)正常。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)等深，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。雙側(cè)病理征陰性。無(wú)頸強(qiáng)直，克氏征陰性。余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)陽(yáng)性體征。

輔助檢查：經(jīng)顱多普勒（transcranial Doppler，TCD）（2015-09-17）：左側(cè)大腦后動(dòng)脈（left posterior cerebral artery，LPCA）收縮期峰值流速80 cm/s，搏動(dòng)指數(shù)0.52，呈相對(duì)高流速低搏動(dòng)血流信號(hào)改變，頻帶增寬，聲頻粗糙，可疑動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM），LPCA為供血?jiǎng)用}（圖1）。

TCD發(fā)泡試驗(yàn)（2015-09-17）：?jiǎn)瓮ǖ离p深度監(jiān)測(cè)左側(cè)大腦中動(dòng)脈，靜息狀態(tài)及Valsava動(dòng)作后均未見(jiàn)微泡信號(hào)出現(xiàn)（圖2）。

經(jīng)顱彩色多普勒（transcranial color Doppler，TCCD）（2015-09-17）：左側(cè)枕部可見(jiàn)團(tuán)塊狀五彩雜亂血管團(tuán)，大小約為1.48 cm×2.62 cm，LPCA的P3段與其相連。TCD和TCCD聯(lián)合診斷左側(cè)枕部AVM，LPCA的遠(yuǎn)端為其供血?jiǎng)用}（圖3）。

隨即患者行頭部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）（2015-09-18）：左側(cè)枕葉見(jiàn)斑片狀短及長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（fluid-attenuated inversion-recovery，F(xiàn)LAIR）呈高及低信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)迂曲的流空血管影。檢查結(jié)論：左側(cè)枕葉異常信號(hào)，考慮血管畸形可能性大（圖4）。

入院診斷：左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形

診療經(jīng)過(guò)：根據(jù)患者TCD、TCCD及頭MRI檢查，考慮患者為左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形，建議患者進(jìn)一步檢查數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）以明確病變的具體部位，供血?jiǎng)用}，引流靜脈，以及與周?chē)M織的關(guān)系。但患者經(jīng)過(guò)慎重考慮后，拒絕此項(xiàng)檢查。告知患者若不進(jìn)一步診治可能會(huì)出現(xiàn)出血、癲癇或其他神經(jīng)功能缺損等并發(fā)癥，嚴(yán)重者甚至威脅生命，但患者仍拒絕進(jìn)一步診治，要求出院。囑患者避免情緒激動(dòng)、禁煙酒、疏通大便、改善睡眠等，若出現(xiàn)任何癥狀立即入院就診。

圖1 經(jīng)顱多普勒影像

2 討論

腦AVM為先天性局部腦血管發(fā)育異常，約占腦血管畸形的80%以上，近些年發(fā)現(xiàn)以頭痛為首發(fā)癥狀的AVM越來(lái)越多。本例患者的主要癥狀為左側(cè)后枕部疼痛1周，性質(zhì)為脹痛，無(wú)搏動(dòng)性，程度較輕，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)小時(shí)，口服鎮(zhèn)痛藥物后可緩解，體檢無(wú)陽(yáng)性體征。以上特點(diǎn)均符合緊張性頭痛的特征，故門(mén)診上疑診為緊張性頭痛。行發(fā)泡試驗(yàn)檢查結(jié)果為陰性。又行TCD和頭MRI檢查，了解有無(wú)顱內(nèi)病灶或血管病變。該患者的TCD和頭MRI均提示左側(cè)大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端小型AVM。故該患者最終診斷為腦AVM。

圖2 經(jīng)顱多普勒發(fā)泡試驗(yàn)

圖3 經(jīng)顱彩色多普勒

目前，超聲應(yīng)用在腦AVM中技術(shù)主要有TCD、TCCD和超聲造影。超聲能形象地診斷畸形血管團(tuán)的位置、大小、供血?jiǎng)用}、引流靜脈等，提示血流速度、血流量、阻力指數(shù)、搏動(dòng)指數(shù)、血管反應(yīng)性等血流參數(shù)。但由于骨窗等因素的影響，使超聲在AVM的應(yīng)用受到限制[1]。TCD對(duì)大型（＞4 cm）和中型（2～4 cm）腦AVM具有高度的敏感性[2]。它不僅可以用于診斷，在對(duì)AVM的分級(jí)及隨訪(fǎng)上也有著重要的作用。由于AVM供血?jiǎng)用}的TCD血流指數(shù)與腦循環(huán)障礙顯著相關(guān)，TCD可以通過(guò)血流參數(shù)對(duì)AVM分級(jí)來(lái)預(yù)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能缺損和不良的影像學(xué)表現(xiàn)，并且搏動(dòng)指數(shù)較血流速度而言評(píng)估更為可靠。TCD對(duì)AVM的分級(jí)與Spetzler-Martin分級(jí)具有很好的相關(guān)性[3]。所以，通過(guò)TCD可以預(yù)測(cè)手術(shù)治療的成功率和并發(fā)癥的發(fā)生率，繼而指導(dǎo)AVM的治療策略，提高手術(shù)療效，減少住院天數(shù)[4]。TCD還可以測(cè)量AVM患者的血管反應(yīng)性[5]。若AVM同側(cè)血管的血管反應(yīng)性正常，則表明AVM內(nèi)壓力較高容易出血；若AVM同側(cè)及對(duì)側(cè)血管的血管反應(yīng)性均較差，則AVM內(nèi)壓力較低，較易引起因供血不足導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損[6]。TCCD也是一種很好的診斷腦AVM的無(wú)創(chuàng)性檢查手段[7]。與傳統(tǒng)TCD相比，TCCD可以準(zhǔn)確地識(shí)別AVM的供血?jiǎng)用}，更好地顯示血流動(dòng)力學(xué)改變。位于皮層的AVM（頂葉、額葉、枕葉、小腦區(qū)域）不易被可視化。相比之下，位于基底節(jié)區(qū)的AVM很容易識(shí)別（敏感性88.9%）[8-9]。TCCD可以協(xié)助規(guī)劃AVM的治療策略，它可以在逐步栓塞過(guò)程中無(wú)創(chuàng)性地量化血流動(dòng)力學(xué)改變，并進(jìn)行矯正角度的重復(fù)測(cè)量[10]。TCCD對(duì)AVM患者的隨訪(fǎng)也是一種非常有用的技術(shù)[11]。經(jīng)顱超聲造影比TCD和TCCD對(duì)腦AVM診斷的敏感性更高，尤其對(duì)位于額葉、頂葉、枕葉的病變[13]。與DSA相比，超聲造影可能會(huì)輕微低估AVM的體積，但是卻能充分顯示供血?jiǎng)用}的聲學(xué)特征[14]。術(shù)中多普勒超聲可實(shí)時(shí)進(jìn)行腦AVM的定位、引導(dǎo)，術(shù)中超聲造影可動(dòng)態(tài)提供AVM的真實(shí)血供模式，結(jié)合血流參數(shù)使得AVM是否全切除的判定方法更加完善[15]。AVM經(jīng)手術(shù)、栓塞治療或伽馬刀治療后，供血?jiǎng)用}的流速減低，搏動(dòng)指數(shù)增高[16-17]。所以，通過(guò)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)的監(jiān)測(cè)，可以輔助評(píng)估手術(shù)等治療措施的完整性[18]。

目前，TCD由于價(jià)廉、無(wú)創(chuàng)、便捷等優(yōu)勢(shì)，成為篩查AVM的首選方法，但對(duì)于動(dòng)脈遠(yuǎn)端小型AVM，診斷較為困難。本例患者AVM體積較小，位于LPCA遠(yuǎn)端，TCD示LPCA血流速度稍快，搏動(dòng)指數(shù)稍低，頻帶增快。患者中年男性，以頭痛為主訴就診，既往體健，無(wú)吸煙飲酒史，神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征，TCD示LPCA呈相對(duì)高流速低搏動(dòng)血流信號(hào)改變，伴有頻譜紊亂，考慮AVM的可能性較大。但LPCA血流速度增高與搏動(dòng)指數(shù)減低的程度都不大，故仍需做TCCD輔助診斷。TCCD示左側(cè)后枕部可見(jiàn)五彩雜亂的血管團(tuán)，大小約為1.48 cm×2.62 cm，與LPCA的P3段相連，考慮AVM，LPCA的遠(yuǎn)段為其供血。LPCA的血流速度和搏動(dòng)指數(shù)改變的程度較小，考慮與畸形血管團(tuán)的體積較小有關(guān)。所以，TCD與TCCD聯(lián)合診斷AVM具有較高的敏感性，并且可以診斷部分動(dòng)脈遠(yuǎn)端小型AVM。血流速度及搏動(dòng)指數(shù)的改變非常重要，結(jié)合頻帶增寬、頻窗填充等頻譜改變和血管反應(yīng)性減低的特征，便可高度懷疑腦AVM的診斷。若再能結(jié)合TCCD和超聲造影，則超聲診斷AVM的準(zhǔn)確率和敏感率將進(jìn)一步提高。隨著新的超聲技術(shù)的出現(xiàn)和發(fā)展，超聲醫(yī)師技術(shù)的不斷提高，超聲在AVM中的應(yīng)用將越來(lái)越廣泛。

圖4 頭部磁共振成像

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