·臨床研究·

21例主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸形患者手術(shù)矯治效果分析

馬憲魯，鄭寶石

(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，南寧530021)

摘要：目的總結(jié)手術(shù)治療主動(dòng)脈縮窄(CoA)合并心內(nèi)畸形的臨床療效。方法 回顧分析21例CoA合并多種心內(nèi)畸形患者的臨床資料，其中3例采用一期手術(shù)矯治CoA合并心內(nèi)畸形，18例采用雙期手術(shù)治療。CoA的矯治方式包括縮窄段切除端端吻合術(shù)、主動(dòng)脈縮窄補(bǔ)片成形術(shù)、縮窄段切除端側(cè)吻合術(shù)。結(jié)果本組21例患者術(shù)后全部存活，術(shù)后上下肢收縮壓(SBP)差均低于20 mmHg，術(shù)后早期無(wú)聲音嘶啞、飲水嗆咳、腎衰竭、脊髓缺血性損傷等并發(fā)癥。出院后3個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖，無(wú)縮窄段再狹窄；隨訪6～24個(gè)月，上下肢SBP差均低于20 mmHg。結(jié)論 CoA經(jīng)確診后應(yīng)首選手術(shù)治療，手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)患者年齡、血管發(fā)育程度、心功能、肺動(dòng)脈壓力、縮窄段長(zhǎng)度等確定。

關(guān)鍵詞：主動(dòng)脈縮窄；心臟缺損，先天性；心血管畸形；外科手術(shù)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.012

中圖分類(lèi)號(hào)：R654.2 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

基金項(xiàng)目：廣西自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(2012GXNSFAA053090)。

收稿日期：(2015-07-02)

通信作者：鄭寶石

主動(dòng)脈縮窄(CoA)是指發(fā)生于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶鄰近區(qū)域的先天性主動(dòng)脈狹窄，占所有先天性心臟疾病的5%～8%[1]。多于出生后3～6個(gè)月出現(xiàn)癥狀，少數(shù)患者在青少年甚至成人時(shí)才得以診斷[2]。本病可單獨(dú)存在，也可合并其他心內(nèi)畸形如房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損(VSD)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)、主動(dòng)脈瓣二瓣化等，術(shù)前可伴有肺動(dòng)脈高壓(PH)。目前手術(shù)矯治仍是治療CoA的首選方法，常用方法包括縮窄段切除端端吻合術(shù)、縮窄段切除端側(cè)吻合術(shù)、鎖骨下動(dòng)脈垂片成形術(shù)、主動(dòng)脈縮窄補(bǔ)片成形術(shù)、縮窄段切除人造血管吻合術(shù)等[3,4]。2009年1月～2015年1月，我們采用縮窄段切除端端吻合術(shù)、主動(dòng)脈縮窄補(bǔ)片成形術(shù)、縮窄段切除端側(cè)吻合術(shù)治療CoA患者21例，臨床療效滿意?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1臨床資料本組CoA患者21例，男13例、女8例，年齡2個(gè)月～26歲，體質(zhì)量4.5～52.0 kg。靜息時(shí)上下肢收縮壓(SBP)差均>20 mmHg。術(shù)前均無(wú)絕對(duì)禁忌證，超聲心動(dòng)圖判斷縮窄的主動(dòng)脈部位及長(zhǎng)度，多層螺旋CT檢查顯示縮窄位置。2例術(shù)前出現(xiàn)心力衰竭癥狀，心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，伴有呼吸急促、喂養(yǎng)困難等。19例為查體發(fā)現(xiàn)本病，心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)。15例在胸骨左緣第2～4肋間可聞及2/6～3/6級(jí)收縮期雜音，16例聞及胸骨后連續(xù)性雜音。通過(guò)超聲心動(dòng)圖診斷合并心內(nèi)畸形18例，包括PDA 16例、ASD 5例、VSD 13例，伴PH 4例。

1.2手術(shù)方法21例患者中，3例行一期手術(shù)矯治CoA并同時(shí)處理PDA、VSD，其余18例采用雙期手術(shù)，先手術(shù)矯治CoA，術(shù)后6個(gè)月左右通過(guò)胸骨正中切口矯治心內(nèi)畸形。CoA矯治具體手術(shù)方式：①14例采用縮窄段切除端端吻合術(shù)矯治CoA，年齡2～5歲。于左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，在降主動(dòng)脈表面切開(kāi)縱隔胸膜，仔細(xì)游離降主動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及周?chē)匾M織；C型阻斷鉗阻斷右頭臂干、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓及左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈，阻斷鉗阻斷降主動(dòng)脈及部分肋間血管，切下縮窄的血管段;切口近端弓下部剖開(kāi)主動(dòng)脈弓，降主動(dòng)脈背部亦適度剖開(kāi)，將降主動(dòng)脈移行吻合至主動(dòng)脈弓下部，即擴(kuò)大斷端吻合術(shù)。吻合后主動(dòng)脈弓亦得到重建擴(kuò)大，端端吻合時(shí)間(27±5) min。②5例因患者年齡較大，年齡11～26歲，考慮狹窄段吻合張力過(guò)大，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄段>1.5 cm，采用主動(dòng)脈縮窄補(bǔ)片成形術(shù)。手術(shù)入路同縮窄段切除端端吻合術(shù)，分離出降主動(dòng)脈，上側(cè)壁鉗，縱行游離和切開(kāi)縮窄段降主動(dòng)脈前壁，切口上下兩端延伸至正常血管壁，采用5-0 Prolene線連續(xù)縫合，用橢圓形的人工血管擴(kuò)大縮窄的主動(dòng)脈。③2例年齡較小患兒(年齡2～4個(gè)月)主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，行縮窄段切除端側(cè)吻合術(shù)，取左后外側(cè)第3肋間進(jìn)胸，充分游離后用彎主動(dòng)脈阻閉鉗阻斷無(wú)名動(dòng)脈對(duì)側(cè)主動(dòng)脈弓，縮窄段遠(yuǎn)端切斷主動(dòng)脈，結(jié)扎主動(dòng)脈峽部，縱行切開(kāi)主動(dòng)脈弓下壁，采用6-0 Prolene線將主動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)斷端主動(dòng)脈弓下壁的切口行端側(cè)吻合。術(shù)后常規(guī)靜脈泵注硝普鈉預(yù)防性降壓。

2結(jié)果

本組21例患者術(shù)后全部存活，術(shù)后無(wú)聲音嘶啞、飲水嗆咳、腎衰竭、脊髓缺血性損害等并發(fā)癥。術(shù)后出現(xiàn)反常性高血壓6例，給予卡托普利等ACEI類(lèi)藥物口服后血壓降至正常范圍。術(shù)后隨訪6～24個(gè)月，通過(guò)門(mén)診或電話隨訪查知患者上下肢SBP差均低于20 mmHg，見(jiàn)表1?；颊呱钯|(zhì)量均有所改善，復(fù)查超聲心動(dòng)圖無(wú)明顯主動(dòng)脈再狹窄發(fā)生。

表1　21例不同術(shù)式患者手術(shù)前后上下肢SBP差(mmHg)

3討論

CoA是一組以胸主動(dòng)脈的階段性狹窄導(dǎo)致狹窄近遠(yuǎn)端出現(xiàn)明顯壓力差為特征的疾病[5]。本病死因主要是充血性心力衰竭、心肌梗死、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦血管意外和主動(dòng)脈瘤破裂等[2]。CoA合并心內(nèi)畸形特別是VSD自然預(yù)后較差，由于VSD導(dǎo)致的左向右分流以及主動(dòng)脈縮窄段的存在，在早期即可引起重度PH及充血性心力竭衰[6]。對(duì)于CoA的治療原則是確診后根據(jù)缺損情況行手術(shù)矯治。無(wú)癥狀的單純CoA患兒可在4～6歲時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療[7]。影像學(xué)提示CoA部位管腔直徑減少超過(guò)50%，上下肢SBP差>20 mmHg為手術(shù)適應(yīng)證。但對(duì)于癥狀嚴(yán)重的新生兒及嬰幼兒，如伴有呼吸困難、PDA閉合、頑固性心衰或合并心內(nèi)畸形如巨大VSD、重度PH等，應(yīng)盡早手術(shù)治療。

對(duì)于CoA合并心內(nèi)畸形手術(shù)方式的選擇，主要是根據(jù)患者術(shù)前心功能情況及是否出現(xiàn)PH來(lái)確定。一般多采用雙期手術(shù)，先經(jīng)左胸后外側(cè)切口進(jìn)行CoA矯治，如無(wú)重度PH情況時(shí)，可同期解決合并的PDA病變，數(shù)月后再經(jīng)胸骨正中切口矯治其余心內(nèi)畸形。一期雙切口手術(shù)是在一次全身麻醉下，先經(jīng)左側(cè)后胸切口行CoA矯治，再經(jīng)胸骨正切口心內(nèi)畸形矯治。該手術(shù)方式優(yōu)點(diǎn)在于可以一次性解決CoA合并心內(nèi)畸形，立即恢復(fù)正常的心臟解剖及生理特征，避免前述肺動(dòng)脈環(huán)縮帶來(lái)的相應(yīng)并發(fā)癥。但該種手術(shù)方式手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，且需要手術(shù)者具有十分嫻熟的手術(shù)技巧。雙期手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于可在患者年齡較小時(shí)先矯治CoA，待患者年齡較大時(shí)，再行心內(nèi)畸形矯治，部分小的VSD病變可自行閉合，從而避免二次手術(shù)。雙期手術(shù)的不足之處在于需要兩次手術(shù)，兩次切口增加創(chuàng)傷性。此外，如肺動(dòng)脈分支扭曲或束帶位置較低，可引起肺動(dòng)脈瓣變形，可能需要再次緊縮或松解不適合的束帶，引起肺動(dòng)脈環(huán)縮的風(fēng)險(xiǎn)。研究報(bào)道，與雙期手術(shù)相比，一期手術(shù)的手術(shù)時(shí)間、治療時(shí)間、病死率、再縮窄等指標(biāo)無(wú)明顯優(yōu)勢(shì)[8]。我們認(rèn)為，對(duì)于患者術(shù)前未合并心力衰竭、重度PH等情況時(shí)，仍主張采取雙期手術(shù)矯治。雙期手術(shù)中對(duì)于PDA的時(shí)機(jī)處理應(yīng)以患者肺動(dòng)脈平均壓為準(zhǔn)，若為重度PH，則應(yīng)保留PDA，避免誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象。

CoA矯治方式則根據(jù)患者年齡、血管發(fā)育程度、縮窄段長(zhǎng)度等進(jìn)行選擇?；颊吣挲g較大者可選擇主動(dòng)脈縮窄補(bǔ)片成形術(shù)，該方法無(wú)需過(guò)多游離降主動(dòng)脈，并且可以避免血管彈性降低所帶來(lái)的影響，同時(shí)可以降低再縮窄的發(fā)生率[9]。本組5例因年齡較大，考慮切除狹窄段后吻合張力過(guò)大，術(shù)中探查主動(dòng)脈縮窄段>1.5 cm，采用主動(dòng)脈縮窄補(bǔ)片成形術(shù)?？s窄段切除端端吻合術(shù)適用于病變較為局限的患者[10]，本組14例采用縮窄段切除端端吻合術(shù)矯治CoA。該手術(shù)方式患者年齡2～5歲，此時(shí)主動(dòng)脈壁較有彈性，容易吻合；且主動(dòng)脈已經(jīng)發(fā)育到最大直徑的50%，降低了術(shù)后再縮窄的發(fā)生率?？s窄段切除端側(cè)吻合術(shù)適用于<2歲的嬰幼兒，本組2例年齡較小患兒應(yīng)用此法，優(yōu)點(diǎn)是再縮窄發(fā)生率低[11]。

CoA近端血壓升高及遠(yuǎn)端血壓降低形成壓差為本病的基本病理生理變化，上下肢SBP差一般>20 mmHg[12]。本組術(shù)前均存在不同程度的上下肢SBP差，術(shù)后測(cè)得上下肢SBP差均降至20 mmHg以下，表明手術(shù)矯治在一定程度上解除了上下肢SBP差。

術(shù)后再狹窄為CoA術(shù)后晚期并發(fā)癥之一，其目前定義為導(dǎo)管檢查縮窄段兩端SBP>20 mmHg。靜息時(shí)上下肢SBP差>20 mmHg是需要再次手術(shù)指征[13]。其原因主要有環(huán)繞吻合血管1周后限制血管生長(zhǎng)發(fā)育，局部吻合口張力過(guò)高[14]。本組患者隨訪未出現(xiàn)術(shù)后再狹窄情況，但隨訪時(shí)間短，對(duì)于年齡較小患者仍需長(zhǎng)期隨訪。

綜上所述，CoA一經(jīng)確診后首選手術(shù)治療，應(yīng)根據(jù)患者年齡、血管發(fā)育程度、心功能、肺動(dòng)脈壓力、縮窄段長(zhǎng)度等情況來(lái)確定矯治方式，監(jiān)測(cè)患者術(shù)后上下肢SBP差來(lái)評(píng)價(jià)術(shù)后效果。本次研究中由于例數(shù)較少，并未對(duì)CoA合并心內(nèi)畸形的分期手術(shù)方式進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)對(duì)比，為本次研究的不足之處。

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