摘要：目的 分析異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)，探討CT對其診斷價(jià)值，提高診斷正確率。方法 回顧性分析17例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者的CT表現(xiàn)并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，總結(jié)其CT表現(xiàn)及特征。結(jié)果 腫瘤呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，70.6%（12/17）病灶長徑>4 cm，64.7%（11/17）密度不均，其內(nèi)見囊變壞死區(qū)，11.8%（2/17）見斑點(diǎn)狀鈣化，5.9%（1/17）見灶狀出血。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分均明顯強(qiáng)化，延遲掃描持續(xù)強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化。結(jié)論 CT對異位嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷具有重要臨床價(jià)值。

關(guān)鍵詞：異位嗜鉻細(xì)胞瘤；CT；診斷

異位嗜鉻細(xì)胞瘤（Ectopic pheochromocytoma，EPCC）又稱腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，是較少見的交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤[1]。收集本院2009年7月～2014年7月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的17例異位嗜鉻細(xì)胞瘤并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，總結(jié)其CT表現(xiàn)特征，提高診斷正確率。

1資料與方法

1.1一般資料 本組17例患者，男性8例，女性9例，年齡11～64歲，年齡中位值為43歲。病史1月～14年。主要臨床表現(xiàn)為高血壓、頭暈、心悸8例，陣發(fā)性或反復(fù)腹痛3例，高血糖1例，反復(fù)多汗、消瘦2例；無明顯癥狀體檢發(fā)現(xiàn)2例，1例排尿時(shí)伴心慌。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿兒茶酚胺升高11例。

1.2方法 采用Neusoft16層螺旋CT，檢查范圍為膈頂至盆腔，掃描參數(shù)設(shè)定為120 KV，60～200 mAs，螺距1.0，準(zhǔn)直設(shè)定為16 mm×1.5 mm，橫斷面層厚5 mm，重組層厚0.75 mm，視野250～350 mm。平掃后采用肘靜脈團(tuán)注對比劑碘海醇100 ml（35 g）行動態(tài)增強(qiáng)掃描，由兩位主治或以上的放射科醫(yī)師共同閱片，重點(diǎn)觀察病灶部位、形態(tài)、大小、密度及強(qiáng)化程度，部分疑難病例科內(nèi)共同討論。

2結(jié)果

2.1發(fā)生部位 本組17例，腹膜后15例（腎門區(qū)5例、腹主動脈旁3例，下腔靜脈旁4例，腎上腺區(qū)3例），右髂窩、膀胱各1例。

2.2 CT表現(xiàn) 病變呈類圓形或卵圓形，部分較大者形態(tài)不規(guī)則，邊界較清楚；病灶長徑>4 cm者12例，其中7例>5 cm；2例長徑<3 cm。11例密度不均，其內(nèi)見囊變壞死區(qū)，其中2例見斑點(diǎn)狀鈣化，1例內(nèi)見灶狀出血；6例密度均勻。增強(qiáng)實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，囊性壞死區(qū)無強(qiáng)化；靜脈期病變持續(xù)強(qiáng)化。

3討論

異位嗜鉻細(xì)胞瘤起源于胚胎期神經(jīng)嵴組織發(fā)育產(chǎn)生的嗜鉻細(xì)胞。胚胎6～7 w時(shí)交感原基的原始細(xì)胞開始分化為嗜鉻細(xì)胞，第9 w時(shí)這些細(xì)胞發(fā)育成富有血管的細(xì)胞索附于主動脈旁，腹腔交感神經(jīng)節(jié)區(qū)域的嗜鉻細(xì)胞演變成腎上腺髓質(zhì)；其余嗜鉻細(xì)胞組織的位置多與椎前交感神經(jīng)叢緊鄰。因此，顱底至盆腔均有嗜鉻組織分布。此后，部分嗜鉻細(xì)胞組織退化而主動脈旁及腎門附近尚豐富，故此區(qū)域該腫瘤多見。嗜鉻細(xì)胞瘤10%異位于腎上腺外，然而近年來報(bào)道比例升高，為28.3%～40%[2-3]。病變以腹主動脈旁、腎門附近及下腔靜脈旁最多見。本組88.2%（15/17）位于后腹膜區(qū)，另外2例1例位于膀胱，1例位于右側(cè)髂窩區(qū)。其它少見部位如胸腔、直腸旁、頸部，肝臟[4-7]等皆有報(bào)道。異位嗜鉻細(xì)胞瘤與常見的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤一樣，可持續(xù)或間斷地分泌腎上腺素和去甲腎上腺素及微量多巴胺[8]，導(dǎo)致血兒茶酚胺水平升高，引起血壓調(diào)節(jié)及代謝功能紊亂，臨床常表現(xiàn)為持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓、多汗、頭痛、心悸、腹痛、血糖升高等一系列癥狀及體征。

腫瘤體積常較大，呈圓形或類圓形；平掃表現(xiàn)為邊緣清楚的軟組織腫塊，密度不均勻，內(nèi)有囊性低密度區(qū)，部分可見鈣化及出血；增強(qiáng)腫瘤實(shí)性部分呈明顯持續(xù)強(qiáng)化。病變主要與發(fā)生于腹膜后的腫塊如Castleman病（巨淋巴結(jié)增生癥）、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)源性腫瘤等相鑒別。嗜鉻細(xì)胞瘤強(qiáng)化一般更為顯著，且常有惡性高血壓等臨床癥狀，結(jié)合臨床、病變位置、形態(tài)及生化檢查予以鑒別。尿3甲基4羥基苦杏仁酸（VMA），血兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物的測定，尤其是尿VMA及腎上腺素的測定對嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷最為敏感。

由于嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富，術(shù)中可發(fā)生大出血危險(xiǎn)性，且有擠壓性血壓升高，術(shù)中易引起高血壓危象[9]，故術(shù)前對腫瘤作出明確診斷具有重要的臨床意義。CT結(jié)合增強(qiáng)掃描對腫瘤位置、形態(tài)、大小、鄰近組織關(guān)系，診斷及鑒別具有重大價(jià)值，應(yīng)作為異位嗜鉻細(xì)胞瘤的首選檢查方法。對臨床表現(xiàn)不典型者，結(jié)合CT平掃及動態(tài)增強(qiáng)特點(diǎn)，考慮到異位嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性。另外，對于臨床高度懷疑為嗜鉻細(xì)胞瘤CT掃描未發(fā)現(xiàn)腫塊的患者，應(yīng)注意擴(kuò)大范圍掃描，進(jìn)行顱底至盆腔的搜索性掃描。

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編輯/肖慧