摘要：目的 觀察穿透性角膜移植術(shù)治療角膜脂肪變性的臨床療效。方法 分析2007年1月～2014年11月行穿透性角膜移植術(shù)治療角膜脂肪變性患者5例（7眼）的臨床資料，觀察其臨床特點(diǎn)和治療效果，手術(shù)后隨訪時(shí)間為2～83個(gè)月，平均為16個(gè)月。結(jié)果 所有患者均行穿透性角膜移植術(shù)，術(shù)后1個(gè)月最佳矯正視力均≥0.1，其中4眼最佳矯正視力≥0.2，1眼最佳矯正視力≥0.3。結(jié)論 穿透性角膜移植術(shù)是治療角膜脂肪樣變性的有效治療方法。

關(guān)鍵詞：角膜脂肪變性；穿透性角膜移植術(shù)

角膜脂肪變性是一種可致盲的疾病，分為原發(fā)性角膜脂肪變性和繼發(fā)性角膜脂肪變性，原發(fā)性病因不明確，繼發(fā)性可能與感染、角膜新生血管等因素有關(guān)，目前研究較少，病程一般較長(zhǎng)。本文收集近幾年角膜脂肪變性行穿透性角膜移植術(shù)的病例，觀察其術(shù)后的療效，以對(duì)該病有進(jìn)一步的了解。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組共5例（7眼），其中男3例（4眼），女2例（3眼）；發(fā)病年齡36～55歲，平均46歲，男性3例中2例為單眼角膜脂肪變性，1例為雙眼角膜脂肪變性，女性2例中1例為雙眼角膜脂肪變性，1例為單眼角膜脂肪變性，病程2～30年；患眼最佳矯正視力分別為光感～眼前手動(dòng)者2眼，眼前指數(shù)～0.1者4眼。0.1～0.2者1眼，眼前節(jié)檢查角膜可見(jiàn)膽固醇結(jié)晶的4眼，可見(jiàn)角膜緣有新生血管長(zhǎng)入角膜基質(zhì)4眼，并發(fā)性白內(nèi)障患者2眼，3例單眼角膜脂肪變性患者角膜可見(jiàn)新生血管性混濁瘢痕。

1.2專科檢查 手術(shù)前后對(duì)所有患者雙眼均行視力、眼壓、眼前節(jié)裂隙燈及前節(jié)光學(xué)相干斷層掃描、活體超聲顯微鏡、眼部B超檢查，雙眼角膜脂肪變性的患者裂隙燈下可見(jiàn)脂質(zhì)環(huán)形沉積于角膜邊緣或近瞳孔，手術(shù)后行組織病理檢查，全身生化檢查：所有患者血脂、血糖、血常規(guī)、心電圖、胸片檢查正常，雙眼角膜脂肪變性的女性患者肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶134U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶5U/L且梅毒螺旋體抗體陽(yáng)性，其余患者肝腎功能檢查正常?；颊呷砬闆r良好，可以耐受手術(shù)及術(shù)后的治療。

1.3病例診斷標(biāo)準(zhǔn) 因脂質(zhì)沉積導(dǎo)致的角膜混濁，原發(fā)性角膜脂肪變性為排除性診斷，在排除患眼先前的角膜新生血管、其他的有血管滲出性病變的角膜疾病、全身或者局部脂質(zhì)代謝紊亂后方可診斷，繼發(fā)性角膜脂肪變性即繼發(fā)于角膜新生血管、其他的有血管滲出性病變的角膜疾病、全身或者局部脂質(zhì)代謝紊亂[1]。

1.4方法 術(shù)前匹羅卡品滴眼液滴術(shù)眼縮瞳孔，常規(guī)消毒鋪巾，20%甘露醇注射液250ml靜滴降眼壓，術(shù)眼球后麻醉。手術(shù)顯微鏡下取大于0.5mm直徑的環(huán)鉆垂直鉆切角膜至3/4厚度，鉆石刀于鼻側(cè)切透全層，前房注入匹羅卡品注射液縮瞳，注入粘彈劑保護(hù)晶狀體，角膜剪剪除病灶組織，做大于植床直徑0.25mm的新鮮全層角膜植片，以10-0尼龍線間斷縫合植片植床，線結(jié)包埋。術(shù)眼用平衡鹽液重建前房，檢查傷口閉合達(dá)水密狀態(tài)，輔料遮蓋。術(shù)畢球結(jié)膜下注射妥布霉素2萬(wàn)單位和2.5mg地塞米松后包扎患眼。

1.5術(shù)后治療及隨訪 術(shù)后予以妥布霉素地塞米松眼液、0.5%左氧氟沙星眼液、環(huán)孢素眼液、0.3%玻璃酸鈉眼液點(diǎn)術(shù)眼，同時(shí)口服甲潑尼龍片，起始劑量為32～40mg，5d減量8mg，依次減量，術(shù)后長(zhǎng)期點(diǎn)環(huán)孢素眼液。術(shù)后常規(guī)查最佳矯正視力、眼壓、移植片上皮完整性、有無(wú)排斥反應(yīng)、植片的透明率及術(shù)后有無(wú)并發(fā)癥等。手術(shù)后隨訪時(shí)間為2～83個(gè)月，平均為16個(gè)月，分別記錄術(shù)后1d、7d、14d、1～12個(gè)月視力變化。以本院首次手術(shù)記為一次手術(shù)，末次隨訪為療效判斷時(shí)間點(diǎn)。

1.6術(shù)后排斥反應(yīng)及處理 術(shù)后排斥反應(yīng)表現(xiàn)為：異物感，流淚，視物模糊。?？茩z查見(jiàn)結(jié)膜混合性充血，上皮明顯水腫，角膜植片水腫，角膜后可見(jiàn)色素性沉著物，房水渾濁，房水閃輝陰性。處理方法：給予處置妥布霉素地塞米松眼液頻點(diǎn)患眼，1次/h，環(huán)孢素滴眼液滴眼，4次/d，甲基潑尼松龍注射液120mg，靜脈滴注，1次/d。用藥后癥狀體征減輕后，全身停用皮質(zhì)類固醇，眼局部用藥逐漸減量。治療2～5d后，癥狀逐漸消退，眼部體征明顯減輕，7d左右，排斥反應(yīng)逐漸控制。妥布霉素地塞米松眼液于反應(yīng)控制后點(diǎn)眼2w，4次/d，環(huán)孢素滴眼液，3次/d，持續(xù)4w。

2 結(jié)果

2.1術(shù)后視力 所有患者均行穿透性角膜移植術(shù)，術(shù)后1個(gè)月最佳矯正視力均≥0.1，其中4眼最佳矯正視力≥0.2，1眼最佳矯正視力≥0.3；術(shù)后3個(gè)月，5眼最佳矯正視力≥0.1，其中4眼最佳矯正視力≥0.2，1眼最佳矯正視力≥0.3；術(shù)后12個(gè)月，5眼最佳矯正視力≥0.1，其中3眼最佳矯正視力≥0.2，2眼最佳矯正視力≥0.3。

2.2術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后并發(fā)性白內(nèi)障2眼，再發(fā)角膜脂肪變性1眼，高眼壓1眼（可用降眼壓藥物控制），其中并發(fā)性白內(nèi)障發(fā)生于單眼繼發(fā)性角膜脂肪變性的患者，再發(fā)脂肪變性發(fā)生于原發(fā)雙眼角膜脂肪變性后行手術(shù)的患眼，高眼壓（30.6mmHg）發(fā)生于單眼繼發(fā)性角膜脂肪變性的患者。

2.3術(shù)后排斥反應(yīng)、角膜移植片透明度 術(shù)后發(fā)生排斥反應(yīng)2例，予以對(duì)癥處理后，排斥反應(yīng)得到控制。

3 討論

角膜脂肪變性，又稱脂肪角膜癥，是一種角膜內(nèi)的脂質(zhì)沉著，臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)者通常病因不明，脂質(zhì)常沉積在角膜深基質(zhì)層，呈雙側(cè)性，病變多雙眼先后發(fā)展，無(wú)炎癥，不繼發(fā)于其它眼病或者全身血脂異常。繼發(fā)性角膜脂肪變性相對(duì)多見(jiàn)，繼發(fā)性角膜脂肪病變通常與角膜新生血管導(dǎo)致的脂質(zhì)沉積有關(guān)，角膜新生血管具有較高的通透性，清除脂肪的能力低，脂質(zhì)沉積的來(lái)源可能為血管滲漏，新形成的血管滲透性的增加和正在死亡的角膜細(xì)胞代謝能力的改變會(huì)引起脂質(zhì)向基質(zhì)釋放，因此繼發(fā)角膜脂肪病變多存在于角膜新生血管部位，多發(fā)生在陳舊的瘢痕、或長(zhǎng)期有病變、或血管形成的角膜，如潰瘍、外傷、角膜基質(zhì)炎等[2，3]。角膜脂肪變性的特點(diǎn)是脂質(zhì)沉積環(huán)形排列在角膜中周，隨著病程進(jìn)展逐漸遮蓋瞳孔，浸潤(rùn)密度不一，呈黃白色。它可以類似老年環(huán)或呈現(xiàn)單個(gè)的盤狀物。脂質(zhì)沉積沿著角膜內(nèi)血管分布，通常呈環(huán)形或者扇形外觀。脂質(zhì)類似老年環(huán)的沉積，由細(xì)胞內(nèi)外膽固醇、膽固醇酯、磷脂和甘油三酯組成[4]。Jaime Levy等認(rèn)為原發(fā)性角膜脂肪變性目前有兩種可能的機(jī)制：在角鞏膜緣存在亞臨床感染，患者未發(fā)現(xiàn)，因此導(dǎo)致角膜血管化和脂質(zhì)沉積的增強(qiáng)；初始原因可能是角膜細(xì)胞的壞死導(dǎo)致感染、血管化和隨之而來(lái)的角膜基質(zhì)脂質(zhì)沉積[5]。Silva-Araujo等認(rèn)為無(wú)血管化的角膜脂質(zhì)沉積來(lái)自于房水[6]。系統(tǒng)性脂蛋白失調(diào)可能會(huì)導(dǎo)致脂質(zhì)沉積于角膜，包括：Tangier氏病，卵磷脂膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏癥，家族性高密度脂蛋白缺乏癥，在脂蛋白失調(diào)所致角膜脂肪變性中，通常是雙側(cè)的角膜涉及，但是無(wú)角膜血管化[1]。

我們對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期觀察發(fā)現(xiàn)，變性區(qū)隨著病程進(jìn)展逐漸向角膜中央進(jìn)展，進(jìn)而導(dǎo)致視力嚴(yán)重下降，原發(fā)性角膜脂肪病變脂質(zhì)沉積通常呈環(huán)形，繼發(fā)性角膜脂肪變性脂質(zhì)沉積多呈扇形，雖然變性區(qū)面積小于原發(fā)性角膜脂肪變性，卻易于影響中心視力，故相對(duì)于原發(fā)性角膜脂肪變性從周邊視力的下降到最后的中心視力的下降而言，繼發(fā)性角膜脂肪變性患者感覺(jué)視力下降較快較明顯。我們收集的本組病例中，1例為男性，1例為女性，未能因此判斷原發(fā)性角膜脂肪變性有無(wú)性別差異，繼發(fā)性角膜脂肪變性多無(wú)性別差異。在觀察的過(guò)程中，我們發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性角膜脂肪變性首先行手術(shù)治療的眼睛術(shù)后視力優(yōu)于后行手術(shù)的眼睛，具體機(jī)制尚不明確，是否與免疫機(jī)制參與其中導(dǎo)致兩眼術(shù)后視力的差別尚不得而知。術(shù)后對(duì)脂肪變性的角膜行病理檢查，發(fā)現(xiàn)其主要成分為膽固醇、膽固醇酯、磷脂和甘油三酯。同時(shí)術(shù)中取術(shù)眼房水進(jìn)行成分分析，角膜脂肪變性達(dá)后彈力層者，房水中脂質(zhì)含量有所增加，如未超過(guò)后彈力層，房水中成分與正常人相差不大。收集的5例7眼患者中2眼術(shù)后有并發(fā)性白內(nèi)障，原發(fā)性角膜脂肪變性并發(fā)性白內(nèi)障多發(fā)生于首先發(fā)病的眼睛，病程較長(zhǎng)，我院就診的2例患者長(zhǎng)達(dá)30年。術(shù)后排斥反應(yīng)在原發(fā)性角膜脂肪變性和繼發(fā)性角膜脂肪變性都有發(fā)生，我們收集的這組患者未見(jiàn)嚴(yán)重排斥反應(yīng)，提示角膜脂肪變性的發(fā)病可能與機(jī)體免疫異常相關(guān)不大。

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編輯/哈濤