·臨床研究·

顱內皮樣囊腫自發(fā)性破裂的CT及MRI表現(xiàn)*

**通信作者 E-mail:1066413835@qq.com

網(wǎng)絡出版時間：2015-09-11網(wǎng)絡出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20150911.2319.060.html

廖欣1， 詹瑋2， 童娟1**， 于靜1， 蔡立君3， 高勤4

(1.貴州醫(yī)科大學附院 影像科， 貴州 貴陽550004； 2.貴州醫(yī)科大學 病理生理學教研室， 貴州 貴陽550004； 3.貴州醫(yī)科大學附院 神經(jīng)內科， 貴州 貴陽550004； 4.貴州醫(yī)科大學附院 病理科， 貴州 貴陽550004)

[摘要]目的： 分析顱內皮樣囊腫自發(fā)性破裂的CT及MRI表現(xiàn)。方法： 9例經(jīng)手術和病理證實顱內皮樣囊腫自發(fā)性破裂的CT、MRI資料，分析其病變部位、大小、形態(tài)、與腦積液關系、水腫情況等影像學特點。結果： 皮樣囊腫6例位于幕上，3例位于幕下，4例位于鞍上池，2例位于鞍旁，3例位于橋小腦角區(qū)；5例囊腫形態(tài)規(guī)則，4例形態(tài)不規(guī)則，邊界均清楚；8例周圍無水腫，1例周圍有輕度水腫，9例病灶均破裂，目脂滴進入腦脊液內；CT掃描2例呈均勻低密度，7例呈不均勻混雜密度，3例病灶內可見鈣化；MRI掃描呈不均質混雜信號，其內均可見短T1脂肪信號，破裂的脂滴均呈短T1、長T2信號，脂肪抑制序列短T1信號均可被抑制；增強掃描6例病灶無強化，3例病灶壁呈明顯環(huán)形強化，2例破裂脂滴鄰近腦膜強化，1例室管膜強化。結論： CT及MRI能夠準確顯示原發(fā)部位的皮樣囊腫和破裂后游離于腦脊液內的脂滴，表現(xiàn)具有特征性。

[關鍵詞]皮樣囊腫； 顱內疾病； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

[基金項目]*貴州省衛(wèi)生廳科學技術

[中圖分類號]R445.2； R445.3； R742

CT and MRI Manifestations of Spontaneous

Ruptured Intracranial Dermoid Cyst

LIAO Xin1， ZHAN Wei2, TONG Juan1, YU Jing1， CAI Lijun3， GAO Qin4

(1.DepartmentofMedicalImaging,theAffiliatedHospitalofGuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,Guizhou,China;

2.DepartmentofPathologicalPhysiology,GuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,Guizhou,China; 3.Department

ofNeurology,theAffiliatedHospitalofGuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,Guizhou,China; 4.Department

ofPathology,theAffiliatedHospitalofGuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,Guizhou,China)

Abstract[] Objective: To investigate CT and MRI manifestations of the spontaneous ruptured intracranial dermoid cyst. Methods: Nine patients with spontaneous ruptured intracranial dermoid cyst confirmed by surgical histopathology were analyzed retrospectively, to analyze intracranial dermoid cyst's locations, size, shapes, relationship to cerebrospinal fluid, edema. Results: Six dermoid cyst result presented at the supratentorium, 3 located at the infratentorium, 4 located at suprasellar cistern, 2 in parasellar and 3 in cerebellopontine angle. 5 of these cases presented regular shape and 4 irregular shape, all with clear margin. No edema was found around 8 cases, 1 case had mild edema around. The dermoid cyst of 9 cases were ruptured and lipid droplet into the cerebrospinal fluid. CT scan in 2 cases showed low density, 7 cases showed inhomogeneous density. Calcifications were shown in 3 cases. The tumors revealed inhomogeneous intensity on MRI, signal of short T1WI could be found in all 9 cases. Ruptured lipid droplets all presented T1WI and T2WI, and could be suppressed on fat suppressed sequence. After intensified scan, 6 cases showed no enhancement, and ring-shaped intense enhancement showed in 3 cases. Additionally, meningeal or ependymal enhancement were found in 3 cases. Conclusions: The imaging characteristic of the spontaneous ruptured intracranial dermoid cyst were specific. CT and MR could accurately detect the extent of tumor involvement.

[Key words] dermoid cyst; intracranial disease; tomography, X-ray computed; magnetic resonance imaging

中樞神經(jīng)系統(tǒng)皮樣囊腫破裂伴脂滴進入腦脊液臨床少見，原發(fā)破裂的病變常位于顱內或椎管內[1-3]。CT和MRI容易發(fā)現(xiàn)腦脊液內的脂滴，是診斷明確的有效手段。回顧性分析9例經(jīng)手術和病理證實顱內皮樣囊腫自發(fā)性破裂的CT及MRI表現(xiàn)，結合相關文獻，總結顱內皮樣囊腫破裂的影像診斷和鑒別診斷。

1材料與方法

1.1一般資料

收集2003年10月～2015年2月經(jīng)臨床手術和病理證實的顱內皮樣囊腫9例，男6例，女3例，年齡21～48歲，中位年齡38歲。臨床癥狀表現(xiàn)為頭痛、頭昏、惡心、嘔吐，部分患者伴癲癇、聽力或視力減退、面神經(jīng)麻痹、偏身感覺和運動障礙，近期癥狀均突然加重。

1.2掃描技術

采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16排螺旋CT和GE公司Signa 1.5 T超導型磁共振掃描儀頭部專用線圈進行掃描。9例行CT平掃，掃描參數(shù)為120 kV，300 mAs，層厚3 mm，層間距3 mm；MRI檢查9例，均行平掃、增強掃描，常規(guī)使用軸位T1WI、T2WI、T2/FLAIR、DWI、STIR，T1WI/SE(TR 500 ms，TE 20 ms),T2WI/SE(TR 4 300 ms，TE 100 ms)；視野24 cm×24 cm，層厚5 mm，層間距1 mm，矩陣(256～512)×(256～512)，增強對比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，注射劑量為0.1 mmol/kg。

2結果

2.1影像概述

9例病灶均位于顱內腦外，4例位于中線，5例位于中線旁；6例位于幕上，其中4例位于鞍上池，2例位于鞍旁，3例位于幕下橋小腦角區(qū)。5例形態(tài)規(guī)則，呈圓形3例，橢圓形2例，4例形態(tài)不規(guī)則；邊界均清楚，最大28 mm×30 mm×31mm，最小12 mm×15 mm×10 mm，8例周圍無水腫，1例周圍有輕度水腫，9例病灶鄰近腦實質均受壓，但未見腦積水和病灶內出血表現(xiàn)。9例病灶均破裂，脂滴進入蛛網(wǎng)膜下腔和(或)腦室系統(tǒng)內。

2.2CT及MRI表現(xiàn)

CT掃描見2例病灶呈均勻低密度，7例密度不均，呈高低混雜密度，其內可見團狀、條狀或點狀低密度脂肪影，其中3例病灶內可見條狀或點狀高密度鈣化，破裂的脂滴呈點狀、短條狀低密度影。MRI掃描9例病灶均呈不均質混雜T1、混雜T2信號，其內均可見短T1脂肪信號，1例周圍的輕度水腫呈稍長T2信號，F(xiàn)LAIR像上病灶呈混雜信號，DWI上病灶擴散基本不受限，呈低信號。破裂的脂滴均進入鄰近外側裂池、鞍上池、環(huán)池、腳間池、四疊體池、縱裂池及大腦凸面腦溝內，呈斑點狀、條帶狀，表現(xiàn)為短T1、長T2信號，脂肪抑制序列短T1信號均可被抑制。增強掃描6例病灶無強化，3例病灶壁呈明顯環(huán)形強化，2例破裂脂滴鄰近腦膜強化，1例室管膜強化。磁共振血管成像(MRA)顯示顱內動脈血管無異常。見圖1。

3討論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤樣病變破裂伴脂滴進入蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng)的有皮樣囊腫、表皮樣囊腫及畸胎瘤，皮樣囊腫破裂最常見，表皮樣囊腫破裂最少見[4]，如無外傷和手術史，其破裂原因為自發(fā)性。皮樣囊腫含有外胚層和中胚層結構，內含皮膚的各種成分，如毛發(fā)、毛囊、皮脂腺等，囊壁或囊內常見鈣化，皮樣囊腫僅占顱內腫瘤的0.04%～0.6%[5]。表皮樣囊腫起源于外胚層組織，但內含豐富的角蛋白、膽固醇結晶、脂類物質和鈣化。畸胎瘤起源于內、中、外三胚層，內含胚胎成分，同時可見牙齒、骨骼、毛發(fā)及脂肪等[6]。3種囊性病變一旦破裂，其內的脂類物質物形成脂滴漂浮于腦脊液中，并進入蛛網(wǎng)膜下腔、腦室系統(tǒng)內和脊髓中央管[1-3]。若脂滴進入腦溝、腦池內不再移動，則提示鄰近腦膜反應性粘連或蛛網(wǎng)膜下腔腔隙較小。破裂的脂滴可引起無菌性化學性腦膜炎、室管膜炎、中腦導水管狹窄、腦積水等[5,7-8]。顱內皮樣囊腫多見于年輕人，男女發(fā)病率無明顯差異，患者常因頭痛、驚厥、惡心、嘔吐、癲癇、視力減退、面部麻木、短暫性腦缺血發(fā)作等癥狀就診[3,5,9-10]，部分患者無任何臨床癥狀[8]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)皮樣囊腫的治療分為手術切除和保守治療，若原發(fā)病灶體積較大，占位效應明顯，對局部結構出現(xiàn)壓迫、侵犯，臨床出現(xiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)受損，應積極采取手術切除[5,11]，術中使用大量生理鹽水沖洗蛛網(wǎng)膜下腔，臨床預后較好；若原發(fā)病灶體積較小，臨床癥狀不嚴重且未出現(xiàn)進展，可采用保守治療及密切隨訪。在光鏡下見皮樣囊腫由角化的鱗狀上皮細胞構成，囊壁由外層的纖維組織和內層的皮膚構成，囊內含皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺及皮脂腺產(chǎn)物[9]。

注： a為CT平掃示左側鞍旁占位，可見點狀鈣化灶(黑箭頭)，腦溝內可見破裂的脂滴(白箭頭)；b為T 1WI示腫塊信號 混雜，邊界清楚；c為FLAIR像示腫塊以高信號為主；d為DWI示腫塊彌散不受限；e為T 2WI冠狀位示顱內 腦外病灶，腦皮質緊貼腫塊；f為T 1WI示腦溝、腦池內多發(fā)破裂的脂滴(白箭頭)；g為T 1WI增強示 腫塊邊緣環(huán)形強化；h為MRA示顱內動脈血管無異常 圖1　48歲男性患者左側鞍旁皮樣囊腫破裂的CT和MRI表現(xiàn) Fig.1　Ruptured dermoid cyst of the left parasellar with lipid droplets in the cerebrospinal fluid

皮樣囊腫好發(fā)部位為鞍上、鞍旁和大腦縱裂前下部，以中線或中線旁居多，鄰近腦實質不同程度受壓。CT表現(xiàn)為類圓形、橢圓形及不規(guī)則形低密度灶，與脂肪組織密度接近，邊界清楚，合并感染時邊界模糊，蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng)內散在的低密度脂滴能夠清晰顯示，CT值為-150～0 HU[7]，周圍無水腫[5]。MRI表現(xiàn)為T1WI混雜稍低信號或等高信號，T2WI為混雜稍高信號，信號不均勻，其內的高信號在脂肪抑制像上消失[3]，F(xiàn)LAIR呈混雜信號，DWI上病灶擴散不受限，表現(xiàn)為低信號，增強掃描后病灶無明顯強化，部分囊壁可見強化。MRI是目前診斷皮樣囊腫的最佳影像學方法，顯示微小脂滴優(yōu)于CT檢查[3,5]。破裂的脂滴進入蛛網(wǎng)膜下腔和(或)腦室系統(tǒng)內，表現(xiàn)為腦溝、腦池、腦室內斑點狀、條帶狀、斑片狀異常信號，T1WI中脂滴表現(xiàn)為高信號，與低信號腦脊液和等信號腦實質形成鮮明對比，是診斷最為有效的掃描序列。壓脂T1WI可幫助進一步確定，T2WI表現(xiàn)為高信號，DWI為低信號，增強掃描不強化，若脂滴引起腦膜或室管膜炎，即可出現(xiàn)脂滴鄰近的腦膜或室管膜線性強化。破裂的脂滴進入腦室系統(tǒng)內，聚集較多后可形成脂肪-腦脊液平面[5]，是其特征性影像學表現(xiàn)。本組病例中，9例破裂的脂滴均進入蛛網(wǎng)膜下腔，2例進入腦室系統(tǒng)內，呈低密度或短T1、長T2信號，F(xiàn)LAIR像上為高信號，DWI上呈低信號，增強后未見強化，1例側腦室內可見脂肪-腦脊液平面，2例破裂脂滴鄰近腦膜強化，1例室管膜強化，上述表現(xiàn)均與文獻報道相符。

雖然顱內皮樣囊腫的影像學表現(xiàn)具有一定特點，但仍需與以下疾病相鑒別。表皮樣囊腫常發(fā)生于橋小腦角區(qū)和鞍區(qū)，具有見縫就鉆的特點，可沿腦池、腦裂塑形生長。囊內若含干酪樣物質，CT平掃為低密度，MRI平掃T1WI為低信號，T2WI為高信號，增強T1WI病變不強化或輕微強化。囊內若含較多蛋白、脂質及膽固醇時，CT平掃為稍高密度，MRI T1WI為等或高信號，T2WI呈高低混雜信號，但DWI序列是其非常有價值的診斷、鑒別方法，因其囊內容物粘稠度高，水分子擴散受限，故表皮樣囊腫表現(xiàn)為明顯高信號，但部分學者認為這種高信號是由于T2穿透效應所致[12]?；チ霭l(fā)病年齡較小，常發(fā)生于松果體區(qū)和鞍區(qū)，CT掃描呈混雜密度，可見脂肪、軟組織和鈣化，對鈣化顯示敏感，T1WI和T2WI均顯示信號混雜，增強T1WI病變呈不規(guī)則強化。蛛網(wǎng)膜囊腫好發(fā)于中顱窩和橋小腦角區(qū)，囊內成分單一，為腦脊液，無脂肪及鈣化，CT為均勻低密度，MRI信號強度均勻一致，MRI平掃T1WI為低信號，T2WI為高信號，F(xiàn)LAIR和DWI上表現(xiàn)為低信號，增強T1WI病變不強化。

綜上所述，顱內皮樣囊腫自發(fā)性破裂的臨床表現(xiàn)不具特征性，但CT及MRI能夠準確顯示原發(fā)部位的皮樣囊腫和破裂后游離于腦脊液內的脂滴，表現(xiàn)具有特征性，尤其是MRI顯示最為敏感，能夠準確顯示病灶累及的范圍，對診斷及鑒別診斷具有重要價值，可為臨床制定治療策略提供客觀依據(jù)。一旦確定破裂的原發(fā)皮樣囊腫后應盡早手術治療，以防內容物繼續(xù)溢出。

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(2015-06-13收稿，2015-08-11修回)

中文編輯： 文箐潁； 英文編輯： 趙毅