曹 燕，王 林，賈 虹

臨床資料

患者1，男，17 歲，學生。主因雙手掌、跖皮疹5年，于2013 年8 月就診?；颊? 年前無明顯誘因雙手掌、足跖在沐浴后出現(xiàn)乳白色丘疹、斑塊及脫屑，自覺有緊繃感，無疼痛和瘙癢，10 min 后皮損可消退。既往體健，無長期服藥史，非特應性體質，有手足多汗現(xiàn)象，無手足外傷及毛發(fā)、牙齒及甲異常。父母非近親結婚，家族中無類似病史。皮膚科檢查：雙手掌稍紅、腕部邊緣性紅斑，雙足跖發(fā)白，彌漫角化過度。左足3、4、5 趾及右足2、3、4、5 趾甲輕度肥厚。將患者雙手浸入自來水10 min 后，雙手掌、大小魚際、腕部及各指背出現(xiàn)片狀乳白色天鵝絨樣丘疹和斑塊。停止浸泡10 min 后，皮損明顯消退，30 min 后基本恢復原狀，自覺癥狀亦消失（圖1）。結合臨床特點及病史，診斷為水源性肢端角化病。囑患者少接觸水，予山莨菪堿片10 mg，每日2 次口服治療，維生素E 乳膏外擦，1 個月后復診，自述多汗情況好轉，遇水發(fā)白現(xiàn)象有所緩解?，F(xiàn)仍在隨訪中。

圖1 水源性肢端角化病患者（例1）雙手接觸水前后皮損表現(xiàn)

患者2，男，36 歲，礦工。主因雙手遇水后起皮疹10 年，于2014 年11 月就診?；颊?0 年前無明顯誘因雙手接觸水后變白、脫屑，且逐漸角化增厚，無瘙癢和疼痛，停止浸泡20 min 后，皮損及不適感消退，可逐漸恢復正常?；颊咂剿伢w健，無系統(tǒng)疾病，無手足多汗史，家族中無遺傳性疾病史及同類病患者。皮膚科情況：患者雙手掌置于常溫水中浸泡，10 min 后雙手掌大小魚際、指節(jié)間出現(xiàn)白色片狀角化過度性斑塊（圖2），停止浸泡20 min 后，皮損消退，但出現(xiàn)干燥、脫屑。診斷：水源性肢端角化病。囑患者少接觸水，予山莨菪堿10 mg，每日2 次口服治療，硅油乳膏外擦保護。1 個月后隨訪，患者雙手已逐漸好轉，偶有再發(fā)。

討論

水源性肢端角化?。╝quagenic acrokeratoderma）臨床少見，該病在1996 年由English 和McCollough[1]首先報道。2008 年譚城等[2]報道國內第1 例該病患者。該病的發(fā)病多為女性，多在2 ～38 歲發(fā)病，但近年男性發(fā)病報道的案例也逐漸增多。

過去認為該病沒有家族遺傳，但血親中患者的類似病癥也許可以輔證該病具有常染色體隱性遺傳模式。Saray 和Se?kin[3]報道了父子同患此病的病例，席海英[4]報道1 例45 歲男性患者，父母為遠親，且表弟們具有相同的病情。趙峰和蘇東寶[5]報道2 例女性患者，其中1 例有胞姐同患病現(xiàn)象。

本病需與遺傳性半透明丘疹性肢端角化病相鑒別，后者常有家族史，為常染色體顯性遺傳。皮損特點為雙手指關節(jié)伸面、手掌及手背的移行部位對稱分布，有時也可見拇指球部及足跖穹窿處，為半透明水皰樣膚色或黃白色扁平丘疹，直徑為0.5 ～5 mm，簇集但不融合，或部分融合，表面光滑，質地較硬，無壓痛，局部穿刺無液體，全身一般無皮損，毛發(fā)、指（趾）甲無異常。

本病臨床表現(xiàn)具有特征性，好發(fā)于手、足部，為接觸水后手部出現(xiàn)暫時性白色丘疹，常表現(xiàn)為患者雙手放置水中后，原本正常的手掌或指緣出現(xiàn)半球形或者扁平丘疹，呈半透明或乳白色，丘疹有時融合似鵝卵石樣。部分患者可伴雷諾現(xiàn)象、囊性纖維化?；颊叽蠖嘤惺趾拱Y，不伴特異性體質。病因及發(fā)病機制尚不明確，可能的原因是皮膚缺陷導致過多的水分吸收，遺傳因素引起角質層異常以及鈉鹽滯留皮膚，在此基礎上，反復接觸水引起角質層腫脹而逐漸使皮損角化過度；同時汗腺導管壁的遺傳缺陷導致其易隨角質層腫脹繼發(fā)性擴張。皮損組織病理無特異性改變，主要表現(xiàn)為角化過度和小汗腺導管擴張等，對診斷意義不大。國外也有藥物引起該病的報道，如羅非昔布[6]、塞來昔布[7]、阿司匹林[8]等。使用這些藥物引起該病的機制可能是這些藥物增加表皮細胞的鈉滯留，或COX-2 抑制劑對腎臟細胞的作用，使鈉重吸收增加[6-8]。

圖2 水源性肢端角化病患者（例2）雙手掌接觸水后皮損表現(xiàn)

水源性肢端角化癥臨床少見，其病因及發(fā)病機制尚不明確，臨床治療方案尚無共識。國內報道的治療方法主要有：外用水楊酸苯甲酸軟膏、維A 酸軟膏、尿素軟膏、維生素E 乳膏、糖皮質激素類藥膏、明礬溶液浸泡手，口服抗組胺藥聯(lián)合維A酸乳膏、窄譜中波紫外線（NB-UVB）局部照射等。大部分患者可以改善不適癥狀，少數(shù)無效。如楊閏平和劉元林[9]報道1 例男性患者，予以0.1%維A 酸乳膏外用，隨訪3 個月癥狀有所改善。龔石和劉巧[10]報道1 例男性患者，予外用水楊酸軟膏及尿素軟膏，口服依巴斯汀片、氯苯那敏片等抗組胺藥，治療后癥狀緩解，病情偶有復發(fā)。

[1] English JC 3rd, McCollough ML. Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma [J]. J Am Acad Dermatol, 1996, 34(4):686-687.

[2] 譚城, 朱文元, 閔仲生, 等. 水源性肢端角化病 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2008, 37(5):275-276.

[3] Saray Y, Se?kin D. Familial aquagenic acrokeratoderma: case reports and review of the literature [J]. Int J Dermatol, 2005, 44(11):906-909.

[4] 席海英. 水源性肢端皮膚角化癥相關病例及文獻回顧 [J]. 實用醫(yī)技雜志, 2008, 15(17):2298-2299.

[5] 趙峰, 蘇東寶. 水源性肢端角化病2例[J]. 中國皮膚性病學雜志, 2013, 27(11):1149-1150.

[6] Carder KR, Weston WL. Rofecoxib-induced instant aquagenic wrinkling of the palms [J]. Pediatr Dermatol, 2002, 19(4):353-355.

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[9] 楊閏平, 劉元林. 水源性肢端角化癥1例及文獻復習 [J]. 轉化醫(yī)學雜志, 2014, 3(2):124-125.

[10] 龔石, 劉巧. 水源性肢端角化病 [G]. 全國中西醫(yī)結合皮膚性病學術年會論文匯編, 2014:74.