岳振營 李文雪 徐濱 董艷光

·病例報告與分析·

乳腺原發(fā)性腺泡狀軟組織肉瘤1例

岳振營 李文雪 徐濱 董艷光

腺泡狀軟組織肉瘤 乳腺腫瘤 免疫組織化學

患者女性，32歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳腺腫物2個月入院。既往無任何腫瘤病史。乳腺B超顯示：右乳外下象限見一直徑為1.7 cm低回聲反射區(qū)，邊界尚清，內(nèi)可見散在鈣化點。術(shù)中冰凍病理診斷為右側(cè)乳腺惡性腫瘤，形態(tài)傾向腺泡狀軟組織肉瘤，遂行擴大切除及前哨淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后標本肉眼可見一大小為1.7 cm×1.5 cm×1.5 cm腫物，切面灰紅色及暗紅色，質(zhì)稍韌，魚肉樣。組織病理學檢查顯示腫瘤與周圍乳腺分界大部分區(qū)域尚清，局灶區(qū)域呈侵襲性生長，瘤細胞呈腺泡狀、巢狀排列，其周圍由薄壁樣、竇隙樣血管分割連成網(wǎng)狀，形成器官樣結(jié)構(gòu)（圖1）。瘤細胞大小和形狀較為一致，胞質(zhì)豐富，核圓形或卵圓形，可見核仁，染色質(zhì)疏松，局部呈空泡狀，偶見核分裂像。免疫組織化學染色：瘤細胞核TFE-3陽性（圖2），CK、ER、PR、HER-2陰性，腫瘤細胞Ki-67增值指數(shù)約為7%。病理診斷為乳腺原發(fā)性腺泡狀軟組織肉瘤。

圖1 瘤細胞呈器官樣排列（H&E×40）Figure 1 Tumor cells presented an organ-like arrangement（H&E×40）

圖2 腫瘤細胞核TFE-3陽性（S-P×100）Figure 2 TFE-3 positive tumor cells（S-P×100）

小結(jié) 發(fā)生于乳腺的腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）非常罕見，國內(nèi)僅見2例報道［1］。術(shù)前輔助檢查缺乏特異性，該病的診斷依賴于病理學檢查。組織形態(tài)與其他部位腫瘤一致，可見具有特征性的腺泡狀或巢狀結(jié)構(gòu)，其周圍由薄壁樣、竇隙樣血管環(huán)繞，形成器官樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學染色在腺泡狀軟組織肉瘤輔助診斷中具有重要作用。研究顯示［2］TFE-3在乳腺的ASPS表達敏感性達97.5%，特異性達99.6%，本例報道瘤細胞TFE-3強陽性。目前對乳腺的ASPS尚無廣泛認可的分期及標準治療方案，原發(fā)病灶擴大切除是ASPS的主要治療手段，術(shù)后輔助放化療的價值不明確，需要結(jié)合臨床病史及免疫組織化學染色與轉(zhuǎn)移性腺泡狀橫紋肌肉瘤和乳腺浸潤性癌相鑒別。

近年來隨著對ASPS相關(guān)基因及其表達產(chǎn)物的不斷發(fā)現(xiàn)和深入認識，將可能為臨床提供更多可靠的預(yù)后參考指標。

[1] Wei ZH,Shao R,Chen M.Breast alveolar soft tissue sarcoma clinical pathological analysis and literature review[J].Chin J Post?graduates Med,2007,30(Suppl):68-69.[魏中華,紹 睿,陳 淼.乳腺腺泡狀軟組織肉瘤臨床病理分析及文獻回顧[J].中國醫(yī)師進修雜志,2007,30(Suppl):68-69.]

[2] Argani P,Lal P,Hutchinson B,et al.Aberrant nuclear immunore?activity for TFE-3 in neoplasms with TFE-3 gene fusions:a sen?sitive and specific immunohistochemical assay[J].Am J Surg Pathol, 2003,27(6):750-761.

（2015-07-09收稿）

（2015-08-11修回）

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.17.749

勝利油田中心醫(yī)院病理科（山東省東營市257000）

董艷光 Dongyanguang02@163.com

岳振營 專業(yè)方向為軟組織及血液病理。

E-mail：zyyue1008@sina.com