張韜軍，喬英，李健丁

（1.山西醫(yī)科大學醫(yī)學影像學系，山西 太原 030001；2.山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院放射科，山西 太原 030001）

急性間質(zhì)性肺炎的CT表現(xiàn)及其病理學基礎(chǔ)

張韜軍1，喬英2，李健丁2

（1.山西醫(yī)科大學醫(yī)學影像學系，山西 太原 030001；2.山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院放射科，山西 太原 030001）

目的：探討急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）的CT影像特征，分析其影像與病理的聯(lián)系。方法：回顧性分析我院經(jīng)肺活檢及臨床綜合診斷證實的AIP患者8例的臨床資料。結(jié)果：8例中，早期病變5例，病理以滲出性改變?yōu)橹?，影像表現(xiàn)為雙肺的彌漫磨玻璃影及小葉間隔增厚影，并以雙肺外側(cè)帶為主；中晚期3例，病理以肺間質(zhì)滲出與機化共存為主，影像表現(xiàn)為雙肺彌漫的磨玻璃影，實變影、支氣管擴張及蜂窩狀影。結(jié)論：AIP早期CT影像學表現(xiàn)沒有特征性，中晚期以支氣管擴張和蜂窩狀影較為特殊，但診斷仍需結(jié)合臨床動態(tài)觀察。

肺疾病，間質(zhì)性；體層攝影術(shù)，X線計算機

急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）是臨床中罕見的以肺間質(zhì)彌漫性浸潤為主要病理改變、急進性通氣功能障礙和呼吸衰竭為臨床特征的重癥呼吸系統(tǒng)疾病，常因呼吸衰竭導致患者短期內(nèi)死亡，預后極為不佳。其影像學表現(xiàn)無特征性，國內(nèi)外文獻報道亦較少。筆者歸納AIP不同時期的CT表現(xiàn)及其與相應時期病理改變的聯(lián)系，以達到對AIP早期診斷的目的，提高其診斷準確率。

1 資料與方法

1.1一般資料收集我院2012—2014年診治的急性間質(zhì)性肺炎患者8例，全部由支氣管鏡活檢和臨床綜合診斷確診，其中男5例，女3例；年齡43～72歲，平均（57.13±5.68）歲；早期3例，晚期5例。6例以上呼吸道感染來院就診，2例以呼吸窘迫急診入院。所有患者6周內(nèi)均行3次以上X線和CT檢查，由2名高年資醫(yī)師綜合分析得出影像學診斷。

1.2儀器與方法采用GE Lightspeed VCT 64排螺旋CT機掃描，掃描參數(shù)：120kV，200mA，矩陣512× 512，層厚5 mm，骨算法重建，重建層厚0.625 mm，F(xiàn)OV 15cm×15cm～30 cm×30 cm。掃描范圍：肺尖至肺底。

2 結(jié)果

本組8例中，診斷正確5例，誤診3例［1例誤診為急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS），1例誤診為尋常型間質(zhì)性肺炎，1例誤診為間質(zhì)性肺水腫］。早期AIP（2周內(nèi)）CT表現(xiàn)主要為雙肺彌漫磨玻璃密度影，呈雙肺彌漫分布或雙肺野外帶分布，及小葉間隔增厚等（圖1）；病理以肺間質(zhì)滲出為主。晚期（2周后）CT表現(xiàn)主要為雙肺彌漫的小葉間隔增厚、肺實變、間質(zhì)纖維化、支氣管擴張、蜂窩狀影為主，并可合并肺實質(zhì)的感染（圖2，3）；病理主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)滲出和機化并存。其中1例于發(fā)病早期至死亡均行CT掃描，肺部動態(tài)改變?nèi)鐖D4。

本組出現(xiàn)的各種影像學表現(xiàn)與臨床分期情況見表1。

表1 AIP各期影像學表現(xiàn)與臨床分期情況例

3 討論

AIP發(fā)病兇險，臨床較少見，病因及發(fā)病機制尚未明確，發(fā)病年齡及性別無差異，多發(fā)生于既往體健者及無肺部疾病者，爆發(fā)性起病，迅速進入呼吸衰竭狀態(tài)，臨床無特異性［2］，該病是1986年由Katzenstein等［3］首先提出。AIP是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一個亞型，2002年美國胸科協(xié)會和歐洲呼吸病學會將特發(fā)性間質(zhì)性肺病分為7型，按發(fā)病率將其排序，AIP居第4位，是一種具有潛在逆轉(zhuǎn)可能的急性肺損傷性疾病［4］。

3.1AIP的臨床特點中性粒細胞介導的通過毒性活性氧和蛋白酶起作用的肺損傷是AIP損傷的主要途徑［5］。絕大多數(shù)患者發(fā)病前首先出現(xiàn)上呼吸道病毒感染樣癥狀，持續(xù)1 d到數(shù)周，半數(shù)以上表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳，繼發(fā)感染時可有膿痰；可出現(xiàn)胸悶、乏力、發(fā)紺、喘鳴、胸部緊迫感，伴進行性加重的呼吸困難。實驗室檢查無明顯特異性，血氣分析多提示Ⅰ型呼吸衰竭，本病無特異性診斷指標，確診依賴臨床資料和肺活檢，但AIP病情較兇險，很難在急性期行肺活檢，因此影像學診斷十分重要。AIP的臨床綜合診斷依據(jù)以下幾點［6］：①無明顯誘因突然起病，病因不明；②既往體健，無肺病史；③糖皮質(zhì)激素治療不佳，呈急進性呼吸困難，低氧血癥出現(xiàn)早并迅速引起呼吸衰竭；④早期雙下肺可聞及濕啰音，中晚期可聞及Velcro啰音；⑤影像學表現(xiàn)為進行性間質(zhì)纖維化和急進性肺結(jié)構(gòu)的破壞。

3.2AIP的HRCT表現(xiàn)及影像病理聯(lián)系A(chǔ)IP以彌漫性肺泡損傷為特征，尸檢肉眼觀肺大體呈暗紅色，重量增加，外觀飽滿，質(zhì)地變硬，觸壓不凹陷，切面為暗紅色斑點，并有交錯分布的灰白纖維組織條索和小灶性瘢痕組織［7］。早期的病理改變主要以滲出性改變?yōu)橹?，肺泡間隔血管擴張、水腫和炎癥細胞廣泛浸潤而增厚，其中肺泡上皮增生和化生，肺泡腔內(nèi)可正?；蛐纬删鶆蚍廴臼人嵝晕镔|(zhì)，肺泡間隔出現(xiàn)廣泛增生的成纖維細胞，肺泡間隔增厚，乃至肺泡腔纖維化［8］。此期的影像學表現(xiàn)主要為雙肺對稱性分布的磨玻璃影，可以為雙肺彌漫性磨玻璃密度影為主，也可以雙肺野外帶為主，合并感染時可出現(xiàn)肺葉的實變，本組8例中，有7例出現(xiàn)雙肺彌漫的磨玻璃影，2例雙肺實變，實變形態(tài)多樣，可出現(xiàn)于單一肺葉或肺段，也可彌漫分布，與單純性肺炎較難鑒別。晚期病變主要是滲出性病變進展迅速，并與機化同時存在，小葉間隔、小葉內(nèi)間隔及中軸基質(zhì)系統(tǒng)明顯增厚改變，而后間質(zhì)纖維化急速進展并出現(xiàn)進行性的肺組織和肺結(jié)構(gòu)的破壞，支氣管受牽拉擴張是此期特征性表現(xiàn)，在其他急性肺彌漫性疾病中少見［9］，晚期可出現(xiàn)蜂窩狀影，本組6例出現(xiàn)支氣管擴張，其中3例雙肺下葉支氣管擴張，4例出現(xiàn)蜂窩狀影（圖3）。另外，該病病情呈急進性過程，短時間內(nèi)影像學明顯的變化也是AIP的特征性表現(xiàn)之一［10］。

圖1男，51歲，早期急性間質(zhì)性肺炎（AIP）。雙肺野外帶磨玻璃密度影，雙肺內(nèi)小葉間隔增厚圖2男，49歲，中晚期AIP，左肺下葉支氣管受牽拉擴張圖3女，61歲，中晚期AIP。雙肺下葉間質(zhì)性改變合并右肺下葉感染，實變圖4男，47歲圖4a發(fā)病5 d：雙肺內(nèi)見彌漫散在磨玻璃密度影及斑片影圖4b，4c分別為發(fā)病11 d、16 d：雙肺內(nèi)斑片影及磨玻璃密度范圍進一步擴大圖4d發(fā)病22 d：雙肺內(nèi)出現(xiàn)間質(zhì)纖維化及輕度支氣管擴張

3.3AIP的鑒別診斷根據(jù)相關(guān)文獻報道［1］，早期AIP多為出現(xiàn)癥狀1～2周內(nèi)，病理改變主要為彌漫性肺泡損傷，而晚期AIP多出現(xiàn)在發(fā)病2周以后，病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)增殖和機化為主。AIP主要與以下疾病鑒別：①ARDS。臨床表現(xiàn)和病理過程與AIP極其相似，影像學表現(xiàn)難以區(qū)分，但ARDS常有明顯誘因［11］，肺實變更為常見，影像學中有明顯的“白肺”樣改變，但晚期的纖維化程度較AIP弱。②單純性間質(zhì)性肺水腫。AIP早期病理改變中存在肺間質(zhì)水腫，需與單純性間質(zhì)性肺水腫進行鑒別。間質(zhì)性肺水腫的小葉間隔常增厚，但其增厚的程度有明顯的重力優(yōu)勢分布，且常伴不同程度的胸腔積液，支氣管擴張和蜂窩狀影極為少見。③尋常型間質(zhì)性肺炎和脫屑性間質(zhì)性肺炎，鑒別要點包括疾病早期特點、影像學和病理學特點、臨床經(jīng)過及對治療的反應等。臨床表現(xiàn)最主要的區(qū)別是疾病持續(xù)時間，AIP常突然起病，而脫屑性間質(zhì)性肺炎有一個從數(shù)周到數(shù)月的亞急性過程，尋常型間質(zhì)性肺炎病程常超過1年［5］。3種間質(zhì)性肺炎在影像學上表現(xiàn)差別不大，要準確鑒別還需結(jié)合臨床特點及相關(guān)檢查。

綜上所述，AIP的明確診斷需臨床、病理及影像學的綜合動態(tài)評估，短期內(nèi)無誘因出現(xiàn)的進行性通氣功能受限、呼吸衰竭、肺組織活檢肺間質(zhì)水腫及炎癥細胞浸潤，CT檢查出現(xiàn)短期內(nèi)從彌漫性肺間質(zhì)增厚、磨玻璃影到支氣管擴張、蜂窩狀影的改變，可明確診斷。

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2015-04-01）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.033

喬英，E-mail：15102462512@163.com。