郭榮龍，王強(qiáng)，李巔遠(yuǎn)，羅國(guó)華，郭宏偉，高爽，尹朝華，張芃，徐海濤，王菊，閆軍

室間隔心肌切除術(shù)對(duì)低齡兒童肥厚型梗阻性心肌病的臨床療效及早期隨訪結(jié)果

郭榮龍，王強(qiáng)，李巔遠(yuǎn)，羅國(guó)華，郭宏偉，高爽，尹朝華，張芃，徐海濤，王菊，閆軍

目的：探討室間隔心肌切除術(shù)對(duì)低齡兒童肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）的臨床療效及早期隨訪結(jié)果。

方法：回顧性分析截至2014-11我院9例行室間隔心肌切除術(shù)的低齡HOCM患兒的臨床資料?；純涸\斷時(shí)平均年齡為（1.9±2.5）歲 （1天～6.4歲），手術(shù)時(shí)平均年齡（5.1±2.1）歲（8個(gè)月～7歲），平均體重（19.3±9.8）kg（4.3 kg～38.2 kg）。術(shù)前靜息左心室流出道壓差（79.4±40.0）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。二尖瓣收縮期前移9例，二尖瓣中、重度反流7例。患兒在低溫全麻體外循環(huán)下經(jīng)升主動(dòng)脈根部切口行室間隔心肌切除術(shù)，術(shù)后接受隨訪，觀察手術(shù)療效。

結(jié)果：所有患兒行室間隔心肌切除術(shù)，同期行二尖瓣成形1例，右室間隔心肌切除3例，房間隔缺損修補(bǔ)3例，主動(dòng)脈瓣下隔膜切除1例。全組無(wú)圍手術(shù)期死亡，手術(shù)效果良好。主動(dòng)脈阻斷時(shí)間平均（66.0±18.4）min（36～90 min），術(shù)后靜息左心室流出道壓差由（79.4±40.0）mmHg降至（24.4±17.3）mmHg（P＜0.01）。二尖瓣反流分級(jí)由（2.6 ±1.4）級(jí)降至（0.4 ±0.5）級(jí)（P＜0.01）。術(shù)后殘余二尖瓣收縮期前移及左心室流出道梗阻（左心室流出道壓差61 mmHg）1例，短暫性完全性房室傳導(dǎo)阻滯1例。1例低體重嬰兒（4.3 kg）術(shù)后接受了120.8 h的體外膜肺支持。所有患兒均順利出院。通過(guò)門(mén)診或電話隨訪（11.1±8.7）個(gè)月（3～31個(gè)月），所有患兒癥狀改善,紐約心臟協(xié)會(huì)心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)。隨訪靜息左心室流出道壓差為（24.7±20.7）mmHg，與術(shù)前相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意 義（P＜0.01）。2例患兒殘余二尖瓣收縮期前移及左心室流出道梗阻（左心室流出道壓差分別為49 mmHg和61 mmHg）。1例患兒術(shù)后3個(gè)月置入永久性起搏器。

結(jié)論：室間隔心肌切除術(shù)對(duì)于解除低齡兒童HOCM左心室流出道梗阻效果好，早期隨訪結(jié)果滿意，但存在一定的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

低齡兒童；肥厚型梗阻性心肌??；室間隔心肌切除術(shù)

(Chinese Circulation Journal, 2015,30:460.)

肥厚型心肌病（HCM）是以室間隔非對(duì)稱性肥厚、左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征的心肌病。HCM被認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳病，50%～70%的HCM是由編碼心肌肌小節(jié)相關(guān)蛋白的基因發(fā)生突變所致。HCM的普通人群患病率約0.2%[1]，年死亡率約1%～2%。HCM的病理生理變化包括左心室流出道（LVOT）梗阻、二尖瓣收縮期前移（SAM）、二尖瓣反流和左心室舒張功能障礙。多數(shù)HCM患者無(wú)明顯的臨床癥狀，其生活質(zhì)量和壽命與正常人相近[2]，但部分患者可表現(xiàn)為嚴(yán)重的限制性癥狀，包括胸悶、胸痛、呼吸困難、暈厥甚至猝死。HCM相關(guān)的心原性猝死（SCD）被認(rèn)為是35歲以下人群猝死的最常見(jiàn)原因[3]。 36%的兒童SCD由HCM引起[4]，存在LVOT梗阻的患兒更易發(fā)生嚴(yán)重心力衰竭和猝死。

低齡兒童肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）發(fā)病早、預(yù)后差，手術(shù)治療難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，目前國(guó)內(nèi)外仍缺乏相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。室間隔酒精消融不適用于HOCM患兒[3]。室間隔心肌切除能徹底有效地解除成人HOCM患者LVOT梗阻，明顯改善癥狀，降低猝死率，其遠(yuǎn)期隨訪存活率與普通人群一致[5]。室間隔心肌切除被認(rèn)為是有效解除LVOT梗阻的標(biāo)準(zhǔn)治療方式。然而，對(duì)低齡HOCM患兒開(kāi)展室間隔心肌切除術(shù)手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，目前國(guó)內(nèi)外仍缺乏相關(guān)的病例報(bào)道。本研究的目的是評(píng)估對(duì)低齡HOCM患兒開(kāi)展室間隔心肌切除術(shù)的安全性，分析室間隔心肌切除術(shù)的臨床療效及早期隨訪結(jié)果，并對(duì)目前低齡兒童HOCM的治療困境作進(jìn)一步探討。

1 資料與方法

研究對(duì)象及其基本情況：截至2014年11月，我院累計(jì)對(duì)9例7歲以下HOCM患兒開(kāi)展室間隔心肌切除術(shù)，男性5例，女性4例。HOCM患兒的臨床診斷基于患者的臨床表現(xiàn)與超聲心動(dòng)圖檢查數(shù)據(jù)?；純菏状卧\斷HOCM的年齡為（1.9±2.5）歲 （1天～6.4歲），手術(shù)時(shí)年齡為（5.1±2.1）歲（8個(gè)月～7歲），體重（19.3±9.8）kg（4.3 kg～38.2 kg）。術(shù)前限制性臨床癥狀包括呼吸困難6例（67%）、胸痛2例（22%）、暈厥/暈厥前狀態(tài)2例（22%），紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能Ⅲ/Ⅳ級(jí)4例（44%），6例患兒接受β受體阻滯劑治療。術(shù)前靜息狀態(tài)下左心室流出道壓差（LVOTG）為（79.4±40.0）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），患兒均存在SAM現(xiàn)象。其余心臟病變包括二尖瓣反流8例、RVOT梗阻2例，房間隔缺損3例，主動(dòng)脈瓣下隔膜1例。所有患兒術(shù)前均未接受心臟手術(shù)、酒精室間隔消融或永久起搏器置入。室間隔心肌切除術(shù)適用于藥物治療不佳、靜息狀態(tài)下或激發(fā)時(shí)LVOTG≥50 mmHg伴有室間隔肥厚和SAM現(xiàn)象的患兒。部分無(wú)明顯臨床癥狀但存在嚴(yán)重LVOT梗阻（≥85 mmHg）的患兒也在手術(shù)考慮范圍內(nèi)。利用彩色多普勒超聲心動(dòng)圖最大反流束面積與左房面積的比值評(píng)估二尖瓣反流，比值＜20%為微量/少量（1級(jí)），20%～40%為中量（2級(jí)），40%～60%為中大量（3級(jí)），＞60%為大量（4級(jí)）。我們定義低齡兒童為7歲以下的人群。阜外心血管病醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)了這一研究，所有患兒監(jiān)護(hù)人術(shù)前均簽署了書(shū)面知情同意書(shū)。

手術(shù)情況：全麻誘導(dǎo)后常規(guī)術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖確定心臟內(nèi)部解剖、室間隔厚度、LVOTG及二尖瓣功能。正中開(kāi)胸后，經(jīng)左心室及升主動(dòng)脈根部測(cè)壓，進(jìn)一步明確LVOT梗阻情況，若檢測(cè)顯示全麻下LVOTG＜30 mmHg，患兒將接受異丙腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)。常規(guī)建立低溫體外循環(huán)，主動(dòng)脈根部阻斷后，順行灌注冷HTK停跳液。心臟停跳后，橫向切開(kāi)主動(dòng)脈根部，小靜脈拉鉤保護(hù)右冠狀動(dòng)脈瓣。室間隔心肌切除從右冠瓣底部開(kāi)始，向二尖瓣前乳頭肌根部延伸，部分患兒前乳頭肌異常肥厚，切除范圍將包括乳頭肌根部部分肥厚心肌，切除范圍進(jìn)一步向左達(dá)二尖瓣環(huán)水平。當(dāng)室間隔基底部至前乳頭肌水平肥厚心肌被徹底切除后，心尖部肥厚心肌才得以充分暴露。心尖部肥厚心肌將由前往后擴(kuò)大切除后室間隔肥厚心肌，最終形成心尖部寬基底部窄的心肌槽。同時(shí)，手術(shù)需同期解決異常的主動(dòng)脈瓣下結(jié)構(gòu)，如乳頭肌異常融合至室間隔或左心室游離壁、乳頭肌異常插入二尖瓣阻擋流出道血流、腱索脫垂、假腱索等?；純好撾x體外循環(huán)后，復(fù)查經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖，及時(shí)明確術(shù)后心內(nèi)解剖改變、檢驗(yàn)LVOT疏通情況、排查醫(yī)源性室間隔缺損及瓣膜損傷。經(jīng)左心室及升主動(dòng)脈重新測(cè)壓，更精確地判斷是否存在LVOT殘余梗阻，LVOTG＞30 mmHg的患兒再次行體外循環(huán)進(jìn)一步擴(kuò)大室間隔切除范圍。

隨訪：所有患兒術(shù)后早期接受門(mén)診隨訪或電話采訪。門(mén)診隨訪了解患兒術(shù)后存活及臨床癥狀改善情況，復(fù)查超聲心動(dòng)圖。無(wú)法門(mén)診隨訪的患兒接受電話采訪，詢問(wèn)患兒存活及臨床癥狀改善情況。病例數(shù)據(jù)由我院病案數(shù)據(jù)庫(kù)、門(mén)診隨訪及電話采訪采集。

2 結(jié)果

圍手術(shù)期結(jié)果：所有患兒接受擴(kuò)大室間隔心肌切除術(shù)，包括同期行二尖瓣成形1例，右室間隔心肌切除3例，房間隔缺損修補(bǔ)3例和主動(dòng)脈瓣下隔膜切除1例。主動(dòng)脈平均阻斷時(shí)間（66.0±18.4）min（36～90 min）。1例8月齡、體重4.3 kg、以右心室流出道梗阻為主的HOCM患兒行左、右室間隔心肌切除后，因急性左心功能衰竭接受120.8 h的體外膜肺（ECMO）支持。平均體外循環(huán)時(shí)間（110.3±39.3）min（59～180 min，n=8，ECMO患兒除外）。術(shù)后患兒靜息LVOTG從（79.4±40.0）mmHg降至（24.4±17.3）mmHg（P＜0.01，n=9），但術(shù)前、術(shù)后室間隔厚度對(duì)比無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；術(shù)后二尖瓣反流分級(jí)從（2.6 ±1.4）級(jí)降至（0.4 ±0.5）級(jí)（P＜0.01，n=9）,無(wú)中量以上二尖瓣反流，無(wú)主動(dòng)脈瓣反流（表1）。

初期開(kāi)展低齡兒童HOCM室間隔心肌切除時(shí)，因手術(shù)難度大且缺乏經(jīng)驗(yàn)，首例3.25歲的HOCM患兒術(shù)后出現(xiàn)殘余SAM現(xiàn)象及LVOT梗阻（LVOTG為61 mmHg），但其余8例患兒術(shù)后均無(wú)LVOT梗阻（LVOTG＜30 mmHg）。1例患兒術(shù)后出現(xiàn)了短暫性完全性房室傳導(dǎo)阻滯，但出院前已恢復(fù)為竇性心律。全組無(wú)圍術(shù)期死亡，手術(shù)效果良好，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。

早期隨訪結(jié)果：患兒平均隨訪（11.1±8.7）個(gè)月（3～31個(gè)月），其中8例患兒進(jìn)行門(mén)診隨訪并復(fù)查超聲心動(dòng)圖，1例患兒接受電話采訪,未復(fù)查超聲心動(dòng)圖。隨訪時(shí)患兒LVOTG仍然保持在（24.7±20.7）mmHg的低水平，室間隔壁厚度與術(shù)前相比差異存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。所有患兒二尖瓣功能良好，無(wú)中量以上反流。隨訪時(shí)左心室射血分?jǐn)?shù)及左心室舒張末期內(nèi)徑與術(shù)前比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。2例患兒出現(xiàn)殘余SAM及LVOT梗阻（LOVTG分別為49 mmHg和61 mmHg）現(xiàn)象（表1）。

1例術(shù)后曾出現(xiàn)短暫性完全性房室傳導(dǎo)阻滯的患兒于術(shù)后3個(gè)月再次出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，并在再住院期間突發(fā)心室顫動(dòng)1次，該患兒最終選擇置入永久起搏器。隨訪的9例患兒均存活，臨床癥狀明顯改善，NAHA心功能分級(jí)均為Ⅰ或Ⅱ級(jí)。

表1 9例患兒術(shù)前、術(shù)后及隨訪時(shí)超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)

表1 9例患兒術(shù)前、術(shù)后及隨訪時(shí)超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)

注：LVOT：左心室流出道；SAM：二尖瓣收縮期前移；LVEF：左心室射血分?jǐn)?shù)；△1例患兒接受電話采訪,未復(fù)查超聲心動(dòng)圖。與術(shù)前比較*P＜0.05。1 mmHg=0.133 kPa

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3 討論

HOCM患者存在心肌缺血與需氧失衡的矛盾?；颊週VOT梗阻，前向阻力增加，耗氧量增加，同時(shí)肥厚心肌的舒張功能障礙，舒張期冠脈血供相對(duì)不足，存在嚴(yán)重心肌缺血與需氧失衡的患者可表現(xiàn)為嚴(yán)重的限制性癥狀，包括呼吸困難、胸痛、頭暈、心悸、暈厥甚至猝死。Maron MS等[6]研究表明，靜息LVOT梗阻是嚴(yán)重心力衰竭和猝死的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑等藥物延長(zhǎng)舒張期心室充盈時(shí)間，增加左心室充盈，從而減輕了LVOT梗阻。但臨床上藥物治療無(wú)效的HOCM患者并不少見(jiàn)，可供這些患者選擇的治療方式包括酒精室間隔消融和室間隔心肌切除。酒精間隔消融創(chuàng)傷小、操作方便，早期隨訪流出道梗阻解除明顯，臨床癥狀改善滿意，猝死率下降。但酒精室間隔消融并發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯及永久心臟起搏器置入的發(fā)生率較高[7]，且目前仍缺乏相應(yīng)的遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果。酒精室間隔消融更適用于存在手術(shù)高危因素的老年HOCM患者，2011美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/ 美國(guó)心臟協(xié)會(huì)HCM治療指南不推薦對(duì)青少年及兒童行室間隔心肌消融術(shù)[3]。因此，對(duì)HOCM患兒而言，室間隔心肌切除被寄予了厚望。1963年Cleland等[8]首次報(bào)道了通過(guò)室間隔心肌切除術(shù)解除LVOT梗阻，外科術(shù)式后經(jīng)過(guò)Morrow等[9]不斷發(fā)展，目前的擴(kuò)大室間隔心肌切除已被認(rèn)為是治療難治性LVOT梗阻的經(jīng)典治療方式。Ommen等[5]研究顯示，成人室間隔心肌切除術(shù)后遠(yuǎn)期LVOT梗阻解除仍十分滿意，患者術(shù)后發(fā)生HCM相關(guān)死亡及猝死的風(fēng)險(xiǎn)明顯降低，遠(yuǎn)期存活率與普通人群一致。但低齡兒童HOCM因室間隔心肌切除術(shù)難度大、經(jīng)驗(yàn)少、風(fēng)險(xiǎn)高，目前國(guó)內(nèi)外相關(guān)的病例報(bào)道仍很少。

外科術(shù)式經(jīng)歷了從最初的室間隔心肌切開(kāi)到經(jīng)典的室間隔心肌切除的不斷改進(jìn)，目前擴(kuò)大室間隔心肌切除術(shù)被認(rèn)為是外科治療HOCM的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。低齡兒童主動(dòng)脈瓣環(huán)小，心尖暴露困難，因此手術(shù)的真正挑戰(zhàn)在于既要保證徹底切除心尖部肥厚心肌，同時(shí)又要避免醫(yī)源性室間隔缺損形成及主動(dòng)脈瓣及二尖瓣損傷。心尖部肥厚心肌的充分暴露是徹底解除LVOT梗阻的關(guān)鍵。手術(shù)視野顯露差增加了主動(dòng)脈瓣及二尖瓣損傷、醫(yī)源性室間隔缺損、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室間隔心肌切除不足、LVOT殘余梗阻的發(fā)生率。因此在術(shù)中既要做到徹底解除LVOT梗阻，同時(shí)又要盡量避免并發(fā)癥的發(fā)生，術(shù)者的準(zhǔn)確判斷與經(jīng)驗(yàn)至關(guān)重要。盡管如此，在經(jīng)驗(yàn)豐富的HCM治療中心，醫(yī)源性并發(fā)癥發(fā)生率仍較高。Altarabsheh SE等[10]報(bào)道，127例平均年齡12.9歲的HOCM患者室間隔心肌切除術(shù)后主動(dòng)脈瓣反流、二尖瓣反流、室間隔缺損、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、殘余SAM現(xiàn)象和殘余梗阻再次手術(shù)發(fā)生率依次為5.5%、1.5%、1%、1%、23%和5%。雖然目前仍缺乏相關(guān)數(shù)據(jù)，但根據(jù)我們的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)判斷，低齡兒童室間隔心肌切除術(shù)后醫(yī)源性并發(fā)癥的發(fā)生率可能會(huì)更高，這需要等待進(jìn)一步的遠(yuǎn)期隨訪觀察。二尖瓣器質(zhì)性病變，如二尖瓣葉裂、二尖瓣脫垂、二尖瓣葉畸形、腱索斷裂等，是瓣葉修復(fù)的適應(yīng)證，單純二尖瓣反流合并SAM現(xiàn)象無(wú)需處理二尖瓣。在本組患兒中術(shù)前二尖瓣中量以上反流7例（78%）,但同期僅對(duì)1例合并二尖瓣環(huán)擴(kuò)大及二尖瓣脫垂的患兒行二尖瓣成形術(shù)，術(shù)后及隨訪所有患兒均無(wú)二尖瓣中量以上反流。Minakata K等[11]報(bào)道了56例平均年齡11.0歲的HOCM患者，術(shù)前二尖瓣中量以上反流者占60%，但同期僅12.5%患者需行二尖瓣成形術(shù)。術(shù)前年齡小于14歲是再次手術(shù)的危險(xiǎn)因素，年齡越小，再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)越高，在Minakata K的報(bào)道中所有因LVOT梗阻復(fù)發(fā)需再次手術(shù)的患兒（7.4%）年齡均小于5歲。兒童主動(dòng)脈瓣環(huán)小、心尖暴露不足導(dǎo)致心肌切除不徹底是術(shù)后LVOT殘余梗阻的原因之一，同時(shí)兒童及青少年心肌重構(gòu)可能也與術(shù)后LVOT殘余梗阻復(fù)發(fā)密切相關(guān)。在本組中首例3.25歲患兒行室間隔心肌切除術(shù)后LVOT殘余梗阻與術(shù)中心肌切除不徹底關(guān)系較大。另1例4.4歲患兒隨訪超聲心動(dòng)圖提示LVOT梗阻復(fù)發(fā)（LVOTG為49 mmHg，出現(xiàn)SAM現(xiàn)象），這可能與兒童的心肌重構(gòu)作用有關(guān)。雖然目前國(guó)內(nèi)外仍沒(méi)有針對(duì)嬰兒HOCM外科治療的相關(guān)報(bào)道，但我們從實(shí)際臨床經(jīng)驗(yàn)判斷，低體重嬰兒室間隔心肌切除術(shù)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。本組1例體重4.3 kg的HOCM嬰兒行室間隔心肌切除術(shù)后出現(xiàn)急性心功能衰竭無(wú)法脫離體外循環(huán)，接受了120.8 h ECMO支持，呼吸機(jī)輔助治療40.7天，重癥監(jiān)護(hù)室住院時(shí)間長(zhǎng)達(dá)56天，該患兒的近期隨訪結(jié)果雖滿意，但遠(yuǎn)期預(yù)后我們?nèi)孕柽M(jìn)一步跟蹤。

外科手術(shù)可有效解除LVOT梗阻，降低遠(yuǎn)期死亡率，但猝死仍無(wú)法避免。猝死的主要死因?yàn)閻盒孕穆墒С！?011美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/ 美國(guó)心臟協(xié)會(huì)推薦在對(duì)所有HCM患者進(jìn)行初始評(píng)估時(shí)，都應(yīng)進(jìn)行綜合SCD危險(xiǎn)分層[3]。SCD的主要危險(xiǎn)因素包括既往心室顫動(dòng)、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速或心臟驟停史；SCD家族史；不能解釋的暈厥；非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速；左心室極度肥厚（內(nèi)徑≥30 mm）；運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓異常反應(yīng)[12,13]。既往有心室顫動(dòng)、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速或心臟驟停的HCM患者是置入埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）的絕對(duì)適應(yīng)人群[14]。Altarabsheh SE[10]病例組中1例術(shù)前存在嚴(yán)重心室肥厚（內(nèi)徑＞25 mm）的患兒于術(shù)后7年（17歲）發(fā)生猝死。Minakata K[11]報(bào)道了1例既往有非持續(xù)性室上速及暈厥史的患者于術(shù)后5年（22歲）發(fā)生猝死，而該患者猝死前1年隨訪LVOTG僅16 mmHg。因此，目前部分學(xué)者[15]已放寬了ICD置入的指征。在此，只要患兒存在1項(xiàng)主要危險(xiǎn)因素，我們都推薦預(yù)防性置入ICD。本組中有暈厥/暈厥前病史的患兒2例，其中1例術(shù)后3個(gè)月再次出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，并在再住院期間出現(xiàn)心室顫動(dòng)1次，該患兒存在2項(xiàng)猝死主要危險(xiǎn)因素，但因經(jīng)濟(jì)原因，最終僅選擇了置入單腔永久起搏器，該患兒遠(yuǎn)期預(yù)后我們將密切觀察。

總之，藥物治療不佳的低齡HOCM患兒易發(fā)生嚴(yán)重心力衰竭或猝死，自然預(yù)后差。室間隔心肌切除可有效解除低齡兒童LVOT梗阻等心力衰竭和猝死危險(xiǎn)因素，改善臨床癥狀，早期隨訪結(jié)果滿意，遠(yuǎn)期預(yù)后有待進(jìn)一步觀察。低體重嬰兒室間隔心肌切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。存在猝死主要危險(xiǎn)因素的HOCM患兒，推薦預(yù)防性置入ICD。

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Clinical Efficacy and Early Follow-up Result of Ventricular Septal Myectomy in Young Children With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy

GUO Rong-long, WANG Qiang, LI Dian-yuan, LUO Guo-hua, GUO Hong-wei, GAO Shuang, YIN Chao-hua, ZHANG Peng, XU Hai-tao, WANG Ju, YAN Jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To explore the efficacy and early follow-up result of ventricular septal myectomy (VSM) in young children with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM).Methods: A total of 9 young children with HOCM received VSM in our hospital up to 2014-11 were retrospectively studied. The average age at diagnosis was (1.9 ± 2.5) years, at operation was (5.1 ± 2.1) years and the mean body weight at operation was (19.3 ± 9.8) kg. The pre-operative resting left ventricular outflow tract gradient (LVOTG) was (79.4 ± 40.0) mmHg. All 9 patients had systolic anterior motion (SAM) of anterior mitral valve leaflet and 7 patients hadmoderate to severe mitral regurgitation (MR). VSM through the incision of ascending aortic root was performed in all patients, and the early post-operative follow-up was conducted to observe the efficacy.Results: All patients received VSM, the concomitant procedures including mitral valve repair in 1 patient, right ventricular septal resection in 3 patients, atrial septal defect repairing in 3 patients and subaortic membrane resection in 1 patient. There was no peri-operative death and the surgical effect was good. The average aortic cross-clamp time was (66.0 ± 18.4) minutes . The post-operative resting LVOTG from (79.4 ± 40.0) mmHg decreased to (24.4 ± 17.3) mmHg, P＜0.01, the mean MR from (2.6 ± 1.4) degree decreased to (0.4 ± 0.5) degree, P＜0.01. The residual SAM and LVOT obstruction with LVOTG at 61 mmHg was found in 1 patient, transient complete AV block in 1 patient, and 1 low-weight infant at 4.3 kg received extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support for 120.8 hours. All patients discharged smoothly and they were followed-up by clinical or telephone visit for (11.1 ± 8.7) months. The symptoms were improved in all patients and NYHA function reached at I-II classes, the average resting LVOTG was (24.7 ± 20.7) mmHg, compared with the preoperative condition, P＜0.01. There were 2 patients with residual SAM and LVOT obstruction with LVOTG at 49 mmHg and 61 mmHg respectively, 1 patient received permanent pacemaker implantation at 3 months after the operation.Conclusion: VSM has good effect for relieving LVOT obstruction in young children with HOCM, the early followup result is satisfactory while it has certain risk of recurrence.

Young children; Hypertrophic obstructive cardiomyopathy; Ventricular septal myectomy

2014-12-16）

（編輯：朱柳媛）

100037 北京市，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外心血管病醫(yī)院 小兒心臟外科中心

郭榮龍 碩士研究生 主要從事復(fù)雜先天性心臟外科研究 Email:772750771@qq.com 通訊作者：閆軍 Email:yanjun.1112@aliyun.com

R54

A

1000-3614（2015）05-0460-05

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.05.012