宋來鳳

專題筆談

阜外醫(yī)院400例心臟移植的臨床病理學表現(xiàn)的啟示

宋來鳳

心臟移植目前已成為治療終末期心臟病較有效的手段，我們對每例受體心臟都進行了全面的病理學觀察，給了我們有助于診斷和治療的新的啟示。在受檢的400例心臟中有77.50%病例為不同類型的心肌疾病，15.00%為冠狀動脈狹窄性疾病。心肌的病理改變基本有兩大類，即損傷性病變和結(jié)構(gòu)性病變，前者是心力衰竭和心肌病類型轉(zhuǎn)變的基本原因，后者是發(fā)育異常性和錯構(gòu)性病變，有形態(tài)特征，但無明顯的疾病類型特異性，是心臟易損性的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。由于基本病變的組合和損及的范圍不同，呈現(xiàn)出不同臨床和病理表現(xiàn)，引起臨床與病理診斷間的差別，診斷不一致的病例以心肌病類最多。另外冠狀動脈年齡性內(nèi)膜纖維增厚和錯構(gòu)導致的狹窄能明顯影響疾病的發(fā)展和嚴重程度。

心臟移植；心肌??；心肌病的基礎(chǔ)病變；冠狀動脈；非粥樣硬化性狹窄

心臟移植是目前治療終末期心臟病較有效的手段之一，阜外心血管病醫(yī)院十多年來已進行心臟移植治療近500例。我們對受體所有病例的心臟都進行了包括大體、顯微鏡和電子顯微鏡形態(tài)等的臨床病理學觀察，以探討這些心臟基本病變和它們的可能致病原因。

這一工作還在繼續(xù)，這里我們以其中的前400例表現(xiàn)為例，作一簡要分析和探討，看看他們病心的臨床病理表現(xiàn)能給我們些什么啟發(fā)，以引起關(guān)注。

1 受體心臟的病理類型和分布

如表1所示，400例受檢心臟中有310例為不同類型的心肌疾病（77.50%）、60例為冠狀動脈狹窄性疾?。?5.00%）。心肌病中以原發(fā)性擴張型心肌病最多，為心肌病類的79.03%，其次為致心律失常性心肌病達7.42%和限制型心肌病為6.45%，這三類心肌病的病例數(shù)占心肌病的92.90%。另有3.23%為不同病因的繼發(fā)性心肌病，如心肌淀粉樣變、Fabry病等，這類心肌病的臨床表現(xiàn)也都以心臟擴張為主，這樣表現(xiàn)為擴張型心肌病樣的病例達總病例數(shù)的80%以上（表1）。冠狀動脈疾病中以冠狀動脈狹窄或閉塞造成的心肌梗死（58.33%）和慢性心肌缺血（41.67%）最為多見，占總病例數(shù)的15.00%。

表1 心臟移植400例受體心臟的病理類型及分布

2 心肌病的病理學特點

造成心肌病的基本病變就其性質(zhì)來分，大致可區(qū)分為損傷性病變和結(jié)構(gòu)性病變兩大類。損傷性病變主要表現(xiàn)為心肌細胞的腫脹、變性、壞死等退行性、營養(yǎng)不良性變及其繼發(fā)性病變等；結(jié)構(gòu)性病變主要表現(xiàn)為心肌細胞的細胞和亞細胞水平的發(fā)育不良、不全和畸變等。心肌病的損傷性病變是導致心力衰竭和心肌病病理過程中的臨床表型改變的主導原因。心肌的結(jié)構(gòu)性病變主要是心肌細胞發(fā)育過程中的錯構(gòu)和變異造成的，表現(xiàn)形式多樣，如心壁的肌肉部分被脂肪和纖維組織替代，心肌細胞的肌原纖維發(fā)育不完全、收縮成分的缺失、排列不同軸，

甚至完全失去細胞的極性等。有的心肌細胞作為電傳導結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)的Z線十分密集，排列極不規(guī)則，且常有異位。在我們的電子顯微鏡照片上，有的Z線間還有不完整的肌節(jié)樣結(jié)構(gòu)。這些都提示Z線密集區(qū)可能是一大群發(fā)育不完全的心肌密集區(qū)。這是否是導致心肌電活動紊亂的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)？值得深入探討。

據(jù)我們的觀察，心肌的結(jié)構(gòu)性病變雖有形態(tài)學表現(xiàn)的特征性，但無心肌病病種和類型的特異性。它幾乎能在任一類型的心肌病看到，只是數(shù)量多少和分布部位的差別，它是心臟發(fā)育變異和不同步的表現(xiàn)。一般只呈散在鑲嵌在健康細胞群中，對心臟的整體影響也許不大，不足以顯出單獨的疾病表現(xiàn)，所以我們認為心肌的結(jié)構(gòu)性病變的存在一般只是增加心臟易損的傾向，只有當它分布范圍較廣，且較密集時才表現(xiàn)為以心壁錯構(gòu)為主因的心肌病。

從心臟形態(tài)病理看，心肌病主要是心肌的損傷性病變和結(jié)構(gòu)性病變錯綜復雜的組合而導致的形形色色的臨床表現(xiàn)，目前心肌病的臨床分型主要依據(jù)還是心臟的大體形態(tài)表現(xiàn)，這不僅能反映在心臟的病理形態(tài)上，且有些也能反映在心臟的影像學上。由于技術(shù)條件的限制，有些病理形態(tài)，尤其是有些細微的形態(tài)在影像學方面目前還不能全面的反映出來，因此還會有一定的錯診病例存在。

3 病理診斷與臨床診斷不一致

在我們的400例心臟移植病例中，有61例的病理診斷與臨床診斷不一致，不一致率達15.25%，從臨床診斷方面看心肌病類中以致心律失常性心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致密化不全心肌病的診斷不一致率較高。因擴張型心肌病的總病例數(shù)較多，它的診斷不一致例數(shù)較高，然而從單一病種來看，致心律失常性心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致密化不全心肌病的診斷不一致率遠比擴張型心肌病高（表2）。從病理診斷方面看，不一致率較高的為擴張型心肌病和致心律失常性心肌病，在非心肌病類中錯診多見于冠狀動脈狹窄性疾病和少見類型的心臟發(fā)育異常疾病和瓣膜病。病理表現(xiàn)為缺血性心肌病和致心律失常性心肌病者臨床易診為擴張型心肌病，擴張型心肌病臨床易錯診為心肌致密化不全、致心律失常性心肌病和冠狀動脈硬化性或缺血性心臟病。冠狀動脈硬化性及缺血性心臟病晚期臨床易出現(xiàn)心臟擴張而被診斷為擴張型心肌病，相反，部分老年擴張型心肌病病人往往伴有冠狀動脈供血不足而易被錯診為冠狀動脈硬化性及缺血性心臟病。我們觀察到冠狀動脈內(nèi)膜的增齡性纖維增厚和管腔狹窄性改變對心肌病中存在心壁結(jié)構(gòu)不良基礎(chǔ)的病例有較大的影響，它能在相對年輕的時期就表現(xiàn)出擴張型心肌病的征象來。

表2 61例錯診病例的錯診率分析

在心肌病的診斷時心臟瓣膜病的鑒別診斷也值得關(guān)注，臨床有二尖瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)瓣膜病的鑒別還有較大的提高空間。本組最后接受了心臟移植的8例臨床診斷為心臟瓣膜病中，3例臨床有錯診，有的還因二尖瓣關(guān)閉不全而進行過瓣膜置換，后終因心力衰竭而再行心臟移植。這幾例的病理表現(xiàn)實際都是以心壁病損為主的擴張型心肌病，瓣膜病損是繼于心壁病損造成的心臟擴張，是血流動力學改變而致的繼發(fā)性改變，不是二尖瓣的原發(fā)病損。

要減少錯診，除提高影像學技術(shù)外，任一類型的心肌病都有發(fā)展和演變過程的特征性表現(xiàn)，加強臨床對心肌疾病的演變過程的細節(jié)了解，有利于不同類型心肌病特征的認識，這也是值得關(guān)注。

2015-01-20）

（編輯：常文靜）

100037 北京市，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 國家心血管病中心 阜外心血管病醫(yī)院 病理科

宋來鳳 教授 主要研究方向為心血管病病理學 Email:pcvd_fw1408@163.com

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10.3969/j.issn.1000-3614.2015.03.002