楊曉宇 劉曉亮 李文森 陳大偉

·病例報告與分析·

垂體細胞瘤2例并文獻復習

楊曉宇 劉曉亮 李文森 陳大偉

垂體細胞瘤 內(nèi)分泌治療 手術(shù)治療 病理診斷

垂體細胞瘤（pituicytoma）是一種十分罕見的發(fā)生于鞍內(nèi)或鞍上區(qū)，起源于成人神經(jīng)垂體或漏斗部神經(jīng)膠質(zhì)細胞的良性梭形星形細胞腫瘤，表現(xiàn)為非浸潤性。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為WHOⅠ級［1-2］。到目前為止，國內(nèi)外文獻共報道100余例?，F(xiàn)對吉林大學第一醫(yī)院2011年11月至2013年11月確診的2例垂體細胞瘤進行報告并復習文獻，旨在提高神經(jīng)外科醫(yī)生對此病的認識并進行精準診療。

病例1，患者男性，41歲，頭痛、頭暈20天，于2013年11月收入本院。體檢：雙眼視力0.6，雙眼鼻側(cè)偏盲，右眼顳側(cè)視野缺損。雙側(cè)視乳頭水腫。頭部MRI：鞍上區(qū)見團片狀等T1長T2不均勻信號。增強后，病灶中心呈高信號，周圍呈稍低信號，大小約3.7 cm×2.2 cm×2.5 cm，垂體柄及視交叉受壓（圖1）。內(nèi)分泌激素水平正常。術(shù)前診斷：顱咽管瘤?；颊哂?013年11月全麻下經(jīng)幕上開顱右側(cè)翼點入路將腫瘤全部切除。術(shù)中見腫瘤呈囊實性，質(zhì)地硬韌，灰白色，與視神經(jīng)黏連緊密，血運十分豐富，顯微鏡下將腫瘤分塊全部切除。病理：垂體細胞瘤（圖2）。免疫組織化學結(jié)果：Ki-67（約+2%），P53（-），GFAP（+），IDH1R132H（-），Oligo-2（+），MGMT（+<5%），MBP（-），EGFR（-），Syn（-），CgA（-），NeuN（-），vimentin（+），EMA（-），S-100（+）。隨訪17個月，未見腫瘤復發(fā)，雙眼視力好轉(zhuǎn)，相關(guān)激素水平基本正常。

圖1 增強掃描見病灶中心呈高信號，周圍呈稍低信號，大小約3.7 cm× 2.2cm×2.5 cm，垂體柄及視交叉受壓Figure 1 Magnetic resonance image of the brain in Case 1 showing the pituitary stalk and optic chiasma compressed by a contrast-enhanced mass.Central homogeneous enhancement became remarkable after the ad?ministration of gadolinium-diethylenetriamine pentaacetic acid,with a sig?nal size of about 3.7 cm×2.2 cm×2.5 cm

病例2，患者女性，61歲，頻發(fā)頭痛、惡心、嘔吐半個月，于2011年11月收入本院。體檢無明顯陽性體征。頭部MRI：鞍內(nèi)偏右可見一略欠規(guī)則形短T1等T2異常信號，邊界尚清，大小約0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm，垂體受壓變形。增強后病變呈高信號，垂體中央部可見囊性長T1長T2異常信號（圖3）。TSH 5.73 μIU/mL（參考值0.27～4.2 μIU/mL）。術(shù)前診斷為：垂體腺瘤。患者于2011年11月全麻下行經(jīng)鼻蝶竇入路將腫瘤全部切除。術(shù)中見腫瘤質(zhì)軟，呈灰白色、囊實性，血運豐富，顯微鏡下將腫瘤全部切除。病理：垂體細胞瘤（圖2）。免疫組織化學結(jié)果：Ki-67（+<1%），vimentin（+），S-100（+），GFAP（弱+），網(wǎng)染（-）。術(shù)后恢復良好，TSH0.475μIU/mL。隨訪45個月，未見腫瘤復發(fā)。

圖2 垂體細胞瘤（H&E×400）Figure 2 Pituicytoma（H&E×400）

圖3 鞍內(nèi)偏右可見一略欠規(guī)則形短T1等T2異常信號，邊界尚清，大小約0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm，垂體受壓變形；增強后病變呈高信號，垂體中央部可見囊性長T1長T2異常信號Figure 3 Magnetic resonance image of the brain in Case 2 showing a slightly irregular short T1 and an equivalent T2 abnormal signal in the in?trasellar region,with a well-defined mass of about 0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm compressing the pituitary gland to the left.The mass exhibited hyperinten?sity on T1WI after contrast enhancement,with cystic long T1 and long T2 components in the central pituitary gland.The tumor became significantly enhanced after the administration of gadolinium-diethylenetriamine penta?acetic acid

小結(jié) 垂體細胞瘤是一種十分罕見的起源于神經(jīng)垂體或垂體柄的低級別良性梭形星形細胞腫瘤，且表達TTF-1［2］。多數(shù)垂體細胞瘤被認為是起源于主細胞和暗細胞［3］。2000年Brat等［2］通過分析報告9例垂體細胞瘤，提出垂體細胞瘤的概念，并在2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法中得到認可［1］。

垂體細胞瘤好發(fā)于成年人，年齡7～83歲，平均年齡46.9歲，僅3例見于兒童。男女比例為1.3∶1［4-6］。通過復習文獻最常見的癥狀主要有視力、視野改變44例、頭痛34例、垂體功能減退17例、性功能減退23例，以及月經(jīng)紊亂7例、頭暈6例、垂體瘤卒中1例［7］，其他少數(shù)表現(xiàn)為惡心、嘔吐等。通過尸檢發(fā)現(xiàn)1例［8］。本研究2例患者的臨床表現(xiàn)均符合以往文獻報道。

垂體細胞瘤在影像學上無特異性表現(xiàn)。MRI提示，腫瘤表現(xiàn)為邊界清楚的實體性圓形或橢圓形腫塊，位于鞍內(nèi)，可延伸至鞍上。本組病例均可見腫瘤為囊實性，而此前僅有4例相關(guān)報道［2，4，9］。T1WI可見等低信號，T2WI為輕中度高信號，絕大多數(shù)表現(xiàn)為均勻強化，但有3例MRI表現(xiàn)為不均勻的強化［3，10］?；谟跋駥W資料，本病大多術(shù)前最易誤診為垂體腺瘤。

目前手術(shù)切除腫瘤是首選治療方案，且全切腫瘤后復發(fā)率極低（4.3%）。手術(shù)方式主要為經(jīng)額顳開顱和經(jīng)鼻蝶入路。Feng等［11］通過內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)（endoscopic endonasal transsphenoidal transplanum，EETS-TP）方式將2例復發(fā)腫瘤全切除，但由于手術(shù)例數(shù)過少，這種術(shù)式是否可以全切腫瘤尚需驗證。腫瘤全部切除者，僅有1例復發(fā)［12］。描述手術(shù)方式共60例，共進行69次手術(shù)。其中經(jīng)開顱手術(shù)24例，產(chǎn)生并發(fā)癥11例，全切除7例；經(jīng)蝶竇入路手術(shù)（transsphenoidal surgery，TSP）41例，并發(fā)癥8例，全切除14例；EETS-TP 2例［11］，全切除2例。術(shù)中見腫瘤為邊界清楚、光滑的實性團塊，呈粉紅色。腫瘤直徑可達數(shù)厘米，大多無侵襲性，起源于垂體柄者大多與垂體柄上段黏連而導致結(jié)構(gòu)不清。腫瘤質(zhì)地較硬，也見報道較軟者［13］。腫瘤囊性變者罕見。大多數(shù)報道腫瘤血供非常豐富，腫瘤血運豐富者35例，其中17例極其豐富。但也有未見術(shù)中明顯出血或出血可被控制［14］。

本病最終診斷需病理學檢查。顯微鏡下可見腫瘤由膠質(zhì)纖維束狀或席紋狀排列的紡錘狀或胖圓狀雙極梭形細胞構(gòu)成，含豐富的嗜酸性胞質(zhì)，邊界清晰，血管網(wǎng)豐富。細胞核大小中等，圓形或橢圓形，異型性少見，無壞死，罕見有絲分裂。然而Zhi等［15］報道1例垂體細胞瘤伴有豐富的有絲分裂。Benveniste等［7］認為強S-100和中間絲波形蛋白陽性是垂體細胞瘤的特征性表現(xiàn)。

垂體細胞瘤為惰性生長的良性腫瘤，復發(fā)間隔時間較長，鮮見惡變或向腦脊髓擴散的報告。最終確診依然需病理學檢查。對于術(shù)后放、化療的必要性仍無定論，本研究認為若腫瘤未能全切，術(shù)后的輔助放療是必要的；而對于腫瘤全切除患者，術(shù)后無需放、化療，但需定期復查MRI。

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（2015-08-28收稿）

（2015-10-20修回）

（編輯：邢穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.21.908

吉林大學第一醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科（長春市130021）

陳大偉 hsiaowoo@gmail.com

楊曉宇 專業(yè)方向為神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的基礎(chǔ)與臨床研究。

E-mail：hsiaowoo@qq.com