馮奇星，戴建平*，馬軍，閔祥德

1.首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)影像中心，北京 100050

2.華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院放射科，武漢 430030

菊形團形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(rosette-forming glioneuronal tumor, RGNT)是一種臨床罕見、生長緩慢的低級別混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，RGNT于2002年由Komori[1]命名，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中首次將其歸為“混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤”，WHO分級為Ⅰ級[2]。至今，國內(nèi)外報道大多數(shù)涉及病理組織學研究。本文收集10例，探討其影像學表現(xiàn)，提高對該腫瘤的認識，以助于術前診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集北京天壇醫(yī)院經(jīng)手術病理證實10例RGNT患者資料。男∶女=3∶7，患者年齡8～45歲(平均24歲)。10例患者中，主要臨床表現(xiàn)為頭痛頭暈(7例)、發(fā)作性意識喪失(1例)、雙下肢麻木(1例)、背部疼痛伴上肢麻木(1例)。病程持續(xù)時間1個月～2年不等，癥狀持續(xù)中位時間為15個月。隨診時間2個月～4年不等(中位時間為2.3年)，沒有出現(xiàn)復發(fā)情況。

1.2 檢查方法與影像分析

10例RGNT患者均采用GE 3.0 T行頭部MRI掃描，使用頭部8通道線圈。10例患者接受了MR平掃并行增強掃描，平掃包括T1 Flair矢狀位和橫軸位掃描，T2 FSE橫軸位掃描，參數(shù)為TR/TE：2379 ms/9.66、6000 ms/97 ms，層厚5 mm，層間距6 mm，矩陣521×512。DWI：采用SE-EPI序列，b=0、1000 s/mm2。增強掃描時對比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)注射液(北京北陸藥業(yè)股份有限公司)，按照0.1 mmol/kg劑量肘靜脈快速推注，注射后立即行T1 Flair行矢狀位、橫軸位和冠狀位掃描。10例患者中的3例接受了CT檢查，頭部CT采用Siemens 16排螺旋CT平掃，掃描采用橫軸位掃描，層厚5～10 mm，層間距5 mm，距陣512×512，F(xiàn)OV為32 cm。

影像學表現(xiàn)分析主要關注患者腫瘤位置、大小、形態(tài)、信號、瘤內(nèi)出血及鈣化、強化形式、瘤周水腫等信息。術前影像表現(xiàn)與診斷進行回顧性分析，由兩名經(jīng)驗豐富的放射科醫(yī)師獨立分析影像表現(xiàn)，當意見不一致時相互協(xié)調(diào)協(xié)商達成一致意見。

2 結(jié)果

本組RGNT患者均為單發(fā)病灶。表現(xiàn)如下：(1)部位：小腦蚓部4例(圖1、圖2)，第四腦室2例(圖3)，小腦半球1例，橋腦1例，頸髓1例(圖4），胸-腰髓1例。(2)形態(tài)：腫瘤呈不規(guī)則形7例，類圓形3例。實性6例，囊實性4例。(3)信號及密度：10例腫瘤實性部分于T1WI呈稍低-等信號，T2WI呈稍高信號；4例囊性部分于T1WI呈低信號，T2WI呈高信號；其中2例瘤內(nèi)出血(圖1)。2例出血病灶呈稍高混雜密度；1例呈低密度。(4)強化形式：6例不均勻輕度-中度強化；1例環(huán)形強化，2例局限性結(jié)節(jié)樣強化，1例斑片樣強化。(5)腫瘤最大徑：最大徑在3.0～5.5 cm，平均3.8 cm。(6)瘤周水腫：8例輕度水腫，1例中度水腫。(7)DWI：3例行DWI檢查腫瘤均呈低信號，腫瘤未見彌散受限。其他：4例伴有幕上腦積水，1例伴有脊髓空洞形成，1例第四腦室左側(cè)側(cè)孔可見播散灶(圖3)。

3 討論

3.1 RGNT的臨床與病理

RGNT為臨床罕見的混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，患者年齡在6～79歲，平均31.1歲，男∶女=1∶1.7[3]。本組患者年齡在8～45歲，平均24歲，較文獻報道年齡略小，本組男∶女=3∶7，女性患者稍多。臨床癥狀多為腫瘤壓迫所致，以頭痛、小腦共濟失調(diào)癥狀為主。由于腫瘤生長緩慢，常常導致幕上梗阻性腦積水，本組4例出現(xiàn)腦積水情況。臨床治療主要為手術切除為主，包括完全切除或部分切除，部分切除主要與腫瘤浸潤小腦及橋腦背側(cè)有關。由于RGNT屬于低級別腫瘤，WHO將RGNT歸為Ⅰ級腫瘤，術后隨訪很少出現(xiàn)復發(fā)。據(jù)Zhang[4]回顧41例患者，在完全切除患者中，92.9%的患者沒有出現(xiàn)復發(fā)情況(隨訪2～120個月，平均隨訪26.9月)；在部分切除患者中，93.7%的患者沒有出現(xiàn)進展(隨訪2～162個月，平均隨訪43月)。本組10例患者均為手術切除，隨訪(隨訪時間2～48個月，平均28月)中并沒有出現(xiàn)復發(fā)情況。

RGNT有獨特的病理特征，認為可能起源于室管膜下干細胞[5]，腫瘤具有神經(jīng)細胞成分與神經(jīng)膠質(zhì)成分，前者形成血管菊形團或血管周圍的假菊形團， 后者膠質(zhì)成分具有類似毛細胞型星形細胞瘤樣的組織學特點。免疫組織化學，菊形團結(jié)構(gòu)Syn呈陽性而GFAP、S-100陰性，星形細胞則GFAP表達陽性，S-100陽性[1,6]。

圖1 患者女，16歲，MR顯示小腦上蚓部可見囊實性腫塊，其內(nèi)可見出血液平(1A)，腫瘤實性部分輕度強化(1B)，冠狀位可見腫瘤上方結(jié)節(jié)影(1C) 圖2 患者女，15歲，MR顯示小腦蚓部囊實性腫瘤(2A)呈環(huán)形強化(2B)，DWI像呈等低信號(2C) 圖3 患者男，23歲，MR顯示第四腦室內(nèi)不均勻強化腫瘤(3A)沿左側(cè)外側(cè)孔生長(3B)。術后病理可見腫瘤組織由神經(jīng)元形成的菊形團或血管周假菊形團區(qū)域和類似星形細胞瘤的星形細胞區(qū)域所組成(3C)( HE ×200) 圖4 患者女，35歲，MR顯示可見頸5～7水平脊髓內(nèi)長T2信號腫塊影(4A)，呈輕度不均勻強化(4B)，術后病理見神經(jīng)組織組成的菊形團或血管周假菊形團結(jié)構(gòu)(4C)(HE ×200)Fig.1 F, 16 Y, MRI shows a solid-cystic mass located superior cerebellar vermis which blood-f l uid level was seen (1A).Soild part are enhanced slightly(1B).Coronal shows a mural-nodule configuration (1C). Fig.2 F, 15 Y, MRI shows a solid-cystic (2A) ring-enhanced (2B) mass located in cerebellar vermis.On DWI, it is low signal (2C). Fig.3 M, 23 Y, MRI shows the heterogenously enhanced mass expanding the fourth ventricle (3A) and extending through the left foramen of Luschka(3B).Neuronal area is composed of rosettes and perivascular pseudorosette groups formed and the glial area appears as astrocytoma (3C) (HE ×200). Fig.4 F, 35 Y, C5-7 spinal cords reveals a hyperintense mass (4A), which is lightly heterogenously enhanced (4B).Histopathology shows neurocytic rosette as well as perivascular pseudorosettes (4C) (HE ×200).

3.2 RGNT的影像學診斷

RGNT最初認為多位于第四腦室內(nèi)[1-2,6]，向周圍可以累積小腦蚓部、腦干、中腦導水管，常導致幕上梗阻性腦積水，但是其他部位的RGNT如松果體區(qū)[7-8]、視交叉[9]、透明隔[10]、脊髓[11]、腦干[12]、橋小腦角區(qū)[5]亦有報道。在本組有2例位于脊髓，1例位于橋腦背側(cè)。RGNT在2007年WHO將其命名為4thV-RGNT[2,6]，但是這種命名尚存在質(zhì)疑[13]，是不是第四腦室只是其好發(fā)部位？是否將其命名為RGNT更為合適？有待于更多研究來證實。腫瘤多呈實性或囊實性，CT腫瘤實性部分呈稍低密度，囊性成分呈低密度；實性于T1WI呈稍低-等信號，T2WI呈稍高信號；囊性部分于T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。據(jù)zhang[4]回顧41例患者25%的腫瘤出現(xiàn)不同程度的鈣化，本組腫瘤未見鈣化。腫瘤出血亦有報道[5,14]，本組2例患者出現(xiàn)瘤內(nèi)出血，腫瘤血管快速增殖與腫瘤浸潤血管因素是導致顱內(nèi)腫瘤出血的常見原因[15]，這與腫瘤惡性程度與浸潤因素有關，關于RGNT出血情況，出血原因還有待于進一步研究，因為腫瘤臨床并沒有表現(xiàn)出惡性征象且術后良好沒有出現(xiàn)復發(fā)情況。腫瘤增強呈不均勻輕度-中度強化、局限性結(jié)節(jié)樣或斑片樣、環(huán)形強化等，強化形式多樣，本組與報道強化形式相一致。腫瘤可以出現(xiàn)“衛(wèi)星”征象，本組1例出現(xiàn)此情況，被認為可能于腫瘤的浸潤有關[4]。第四腦室內(nèi)RGNT一般不向外側(cè)孔或枕大孔方向生長(此生長方式多見于室管膜瘤)，Komori[1]報道1例腫瘤沿外側(cè)孔生長進入小腦延髓池，本組1例腫瘤影像發(fā)現(xiàn)腫瘤向第四腦室一側(cè)外側(cè)孔生長，術中證實側(cè)孔受累。本組3例患者DWI像呈未見彌散受限，說明腫瘤細胞內(nèi)外水分子擴散受限不顯著，可能與腫瘤惡性程度不高有關，且病理免疫組化反應腫瘤細胞增殖活性的Ki-67＜5%說明該腫瘤良性腫瘤的特征。

3.3 鑒別診斷

由于RGNT缺乏特異影像學表現(xiàn)，需與更為常見的、好發(fā)于第四腦室周圍的腫瘤(如髓母細胞瘤、室管膜瘤、毛細胞星形細胞瘤和脈絡叢乳突狀瘤)相鑒別。(1)髓母細胞瘤：是兒童后顱窩常發(fā)生的腫瘤之一，發(fā)病年齡在5～15歲之間，由于該腫瘤為Ⅳ級，惡性度較高，病人病程多較短，術后不易徹底切除及易轉(zhuǎn)移、復發(fā)。髓母細胞瘤起源于第四腦室后髓帆神經(jīng)上皮細胞，多充滿第四腦室，腫瘤可以發(fā)生囊變。腫瘤常呈稍長T2、T1信號，腫瘤出血、鈣化少見，增強掃描呈輕-重度強化，腫瘤可以沿腦脊液轉(zhuǎn)移。DWI像髓母細胞瘤可見彌散受限，ADC值降低[16]，而RGNT通常在DWI像上無彌散受限。(2)室管膜瘤：發(fā)病高峰年齡在1～5歲之間，好發(fā)于兒童第四腦室底部，起源于腦室下室管膜細胞，室管膜細胞瘤壞死、囊變多見，增強掃描多輕-中度不均勻強化。室管膜細胞瘤易通過側(cè)孔、枕骨大孔生長。而RGNT好發(fā)于年齡偏大，易與室管膜瘤區(qū)別。(3)毛細胞星形細胞瘤：多發(fā)于年齡在10～15歲之間，好發(fā)于小腦半球或小腦蚓部，多為壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤，壁結(jié)節(jié)多強化而囊壁多不強化。毛細胞星形細胞瘤屬于WHOⅠ級腫瘤，低級別星形細胞瘤ADC呈中等高信號[17]。雖然RGNT部分囊實性，但是毛細胞星形細胞瘤囊結(jié)節(jié)通常強化明顯。(4)脈絡叢乳突狀瘤：第四腦室內(nèi)脈絡叢乳頭狀瘤好發(fā)于成人，圓形或類圓形，邊緣多呈顆粒樣或凹凸不平，多伴有腦積水，腫瘤增強多明顯均勻強化，強化特點明顯與RGNT不同。少數(shù)脈絡叢乳頭狀瘤經(jīng)第四腦室側(cè)孔生長，延伸到橋小腦角區(qū)。對于發(fā)生在脊髓、腦干的RGNT與星形細胞瘤、室管膜細胞瘤鑒別困難。

總之，RGNT是一種罕見的好發(fā)于年輕患者的腫瘤，女性偏多，病程稍長。腫瘤多呈實性或囊實性，好發(fā)于第四腦室周圍，亦可以發(fā)生于脊髓內(nèi)，增強形式多樣。在實際工作中，鑒別診斷應該想到該病的可能。

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