雷小麗 許 莉 周飛紅

水皰型皮肌炎伴鼻咽癌1例

雷小麗 許 莉 周飛紅

臨床資料 患者，女，78歲。因全身起紅斑伴乏力，皮疹處疼痛3個月，起水皰1個月就診。2011年1月始患者頭面、肩背部起紅斑伴乏力及疼痛，皮疹逐漸泛發(fā)至全身，多次于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“濕疹”，給予抗過敏對癥治療，病情略好轉(zhuǎn)。4月初軀干、四肢起水皰，且自覺乏力感加重。發(fā)病以來，患者精神飲食較前變差，睡眠可，大小便正常，體力下降明顯，體重未監(jiān)測。

否認高血壓病，冠心病，糖尿病病史，否認肝炎，結(jié)核等傳染病病史，否認手術(shù)外傷史，否認輸血史。否認血吸蟲疫水接觸史，有吸煙史40余年，約10支/日，否認飲酒史。有食用“腌制食品”的習(xí)慣。

體檢:頭皮、額部、雙上眼瞼、頸、軀干、四肢可見散在分布的淡紫紅色水腫性斑片，部分融合呈大片。雙手背部皮膚干燥，指關(guān)節(jié)伸側(cè)可見暗紫紅色斑片(圖1)。以雙上肢屈側(cè)、腹部、臀部為主的淡紫紅色斑片基礎(chǔ)上可見米粒至綠豆大水皰，皰壁緊張或松弛，皰液清亮，有輕度粘稠感，部分排列成弧狀，且融合成大皰(圖2)。左手握力1 kg，右手握力1 kg，(正常女性握力在10到30 kg)雙手不能上舉至頭頂，雙小腿直腿抬高約30°。四肢肌力均為4級，雙小腿，雙足背凹陷性水腫。

實驗室檢查:肌酶譜:LDH 495 U/L，CK 398 U/ L，CK－MB 13.5 U/L，HBDH 392 U/L；肌電圖:(1)雙下肢周圍神經(jīng)輕－中度損傷。(2)肌源性損傷肌電圖；皮膚組織病理示:表皮下大皰形成，皰液中少量淋巴細胞，真皮水腫，血管周圍不等量淋巴細胞浸潤(圖3)。直接免疫熒光:IgG:(－)IgA:(－)IgM:(－) C3:(－)。間接免疫熒光:陰性。阿新蘭染色:陰性。肌肉組織:肌纖維腫脹，可見較多淋巴細胞浸潤(圖4)。WBC 3.2×109/L，RBC 3.26×1012/L，L%:7.9%，N%:71.3%；尿液分析及大便檢查正常；肝功能:GPT 30 U/L，AST 85 U/L；電解質(zhì):K＋3.4 mmol/L；CRP 8.31 mg/L；Ferr 401.34μg/L IgE:192.8 IU/m L；ENA全套:陰性；心電圖正常；胸片:右上肺野見少許高密度影增殖灶，左側(cè)肋隔胸膜增厚；彩超檢查:甲狀腺質(zhì)地欠均勻，甲狀腺右葉實性結(jié)節(jié)；子宮及附件未見明顯異常；腹膜后聲像圖未見明顯異常；CT顯示:1.左側(cè)上頜竇炎，雙側(cè)下鼻甲腫脹；2.左側(cè)鼻道內(nèi)少許斑片狀稍高密度影，建議結(jié)合臨床，必要時進一步檢查；3.雙肺慢性支氣管炎；雙肺散在斑點片影及條片影，暫考慮為感染性病變，建議治療后復(fù)查；4.雙側(cè)胸腔積液；5.心影不大，主動脈鈣化；6.肝左葉肝內(nèi)膽管小結(jié)石；7.胰腺稍顯萎縮；8.右腎上極小錯構(gòu)瘤及小脂肪瘤；左腎旋轉(zhuǎn)不良表現(xiàn)。診斷:1.皮肌炎；2.右肺感染；3.雙側(cè)胸腔積液性質(zhì)待查。

圖1 軀干散在分布的淡紫紅色水腫性斑片，部分融合呈片 圖2 乳房下水皰，皰液清亮 圖3 表皮下大皰形成，皰液中少量淋巴細胞，真皮水腫，血管周圍不等量淋巴細胞浸潤(HE，×40) 圖4 肌纖維腫脹，可見較多淋巴細胞浸潤(HE，×100)

治療:潑尼松50 mg，日1次；羥氯喹0.2 g，日2次；阿奇霉素0.5 g，日1次；螺內(nèi)酯20 mg，日3次；中藥五苓散加減口服，日2次；糜爛面莫匹羅星外用，紅斑處鹵米松封包治療1周。1周后患者水皰大皰已干涸結(jié)痂，未見新發(fā)水皰，原紫紅色紅斑較前變淡，瘙癢緩解。四肢無酸痛?；颊咦笫治樟? kg，右手握力7 kg，雙手仍不能上舉至頭頂，雙小腿直腿抬高約60°。隨訪情況:患者出院后3天至武漢同濟醫(yī)院，行高分辨率CT檢查后診斷為鼻咽癌，但未經(jīng)病理證實。因患者年齡大，體質(zhì)較差，未能手術(shù)治療?；颊呒覍僭V回當?shù)睾笸Ｖ故褂锰瞧べ|(zhì)激素治療，并于當?shù)匦斜Ｊ胤桨缚鼓[瘤治療(具體藥物不祥)，患者于6月中旬去世。

討論 成人皮肌炎在40～60歲時高發(fā)，常伴有惡性腫瘤。女性發(fā)病約2倍于男性。對40歲以上的患者應(yīng)該警惕潛在的內(nèi)臟腫瘤。1Shah等2提出副腫瘤性疾病的皮膚表現(xiàn)包括水皰大皰或惡性紅斑。在高齡患者中，對皮肌炎反復(fù)持續(xù)治療效果不佳者，伴皮膚壞死者，應(yīng)警惕伴發(fā)惡性腫瘤的可能性。3有學(xué)者研究25例皮肌炎合并惡性腫瘤的臨床特征為:18例患者在經(jīng)典皮肌炎基礎(chǔ)上合并水皰大皰或者皮膚壞死，8例患者表現(xiàn)為經(jīng)典的皮肌炎。提示水皰型或合并壞死的皮肌炎合并腫瘤的可能性比經(jīng)典的皮肌炎合并腫瘤的可能性大。4Dourmishev等報道合并睪丸癌的皮肌炎患者面部和手臂有劇烈的瘙癢，5提示瘙癢可能是皮肌炎合并腫瘤的表現(xiàn)，應(yīng)引起重視。肌酶的升高與腫瘤的相關(guān)性不明確，國外報道肌酶升高與惡性腫瘤發(fā)生無明顯關(guān)系。6也有國內(nèi)報道肌酶升高與腫瘤有關(guān)。7Tanizawa提出發(fā)熱(≥38℃)，鐵蛋白水平大于500μg/L，與皮肌炎死亡率顯著相關(guān)。皮肌炎合并腫瘤，與皮膚壞死、年齡有正相關(guān)性，與劇烈瘙癢可能相關(guān)。血清鐵蛋白顯著升高提示皮肌炎預(yù)后不佳，但未有報道顯示其與合并腫瘤有直接相關(guān)。

Masuda等對1例皮肌炎伴前列腺癌患者行徹底的前列腺根治術(shù)后成功治愈皮肌炎。8疾病的預(yù)后與腫瘤發(fā)現(xiàn)的早晚及腫瘤的性質(zhì)密切相關(guān)。9綜合近幾年文獻顯示皮肌炎患者發(fā)生間質(zhì)性肺炎的征象可表現(xiàn)為皮膚壞死、雷諾現(xiàn)象及甲周紅斑，且僅有皮膚癥狀而無肌肉癥狀。出現(xiàn)惡性紅斑的可能發(fā)病機制為腫瘤組織可以作為機體自身抗原，與皮肌炎患者的肌纖維、腱鞘、血管等有交叉抗原，與相關(guān)的抗體發(fā)生交叉抗原－抗體反應(yīng)而發(fā)生病變。臨床診療思路如下: (1)排除惡性腫瘤:具有上述皮疹的患者首先需篩查惡性腫瘤(以腺癌為主)，并盡早實施手術(shù)切除；(2)臨床若發(fā)現(xiàn)有壞死的皮疹時，應(yīng)警惕合并間質(zhì)性肺炎的可能，尤其是急性進展型間質(zhì)性肺炎應(yīng)盡量早期診斷，在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的基礎(chǔ)上及早用免疫抑制劑；(3)兩者均不合并，可在臨床動態(tài)監(jiān)測的基礎(chǔ)上常規(guī)治療。

1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 807－812.

2Shah KR，Boland CR，PatelM，et al.Cutaneousmanifestations of gastrointestinal disease:part I.JAm Acad Dermatol，2013，68 (2):189.e1－21.

3Maruani A，Armingaud P，Nseir A，et al.Erythroderma and multiple cutaneous necrosis revealing a dermatomyositis.Ann Dermatol Venereol，2003，130(3):353－356.

4李燎，顏丹，鐘桂書.皮肌炎合并惡性腫瘤25例臨床分析.瀘州醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2006，29(3):238－239.

5 Dourm ishev LA，Popov JM，Rusinova D.Paraneop lastic dermatomyositis associated with testicular cancer:a case report and literature review.Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat，2010，19(1):39－43.

6Burnouf M，Mahe E，Verpillat P，et al.Cutaneous necrosis is predictiveof cancer in adult dermatomositis.Ann Dermatol Veneral，2003，130(3):313－316.

7石海云.皮肌炎合并惡性腫瘤臨床分析.中國腫瘤臨床與康復(fù)，2003，9(4):114.

8 Masuda H，Urushibara M，Kihara K.Successful treatment of dermatomyositis associated with adenocarcinoma of theprostate after radical prostatectomy.JUrol，2003，169(3):1084.

9馬麗，王麗英，俁廣慶，等.皮肌炎/多發(fā)性肌炎59例長期隨訪.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2001，5(1):59－61.

(收稿:2013－12－24 修回:2014－03－01)

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