李玉榮，裴文娟，吳文華，付學(xué)鋒

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罕少見病例

高齡帕金森病相關(guān)惡性綜合征1例

李玉榮，裴文娟，吳文華，付學(xué)鋒

帕金森??；高齡；帕焦森相關(guān)惡性綜合征

1MatsudaO,MakiguchK.Neurolepticmalignantsyndromelikestatefollowingawithdrawalofantiparkinsoniandrugs[J].JNervMentDis,1981,169(5):324-327.

2MitsuokaK,KumagaiR.ClinicalfeaturesofmaligantsyndromeinParkinson'sdiseaseandrelatedneurologicaldisorders[J].ParkinsonismRelatDisord,2003,9(suppl1):15-23.

3 何蘊(yùn).10例帕金森病相關(guān)的惡性綜合征臨床分析[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2011,14(5):65-66.

730050 蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院干三科

付學(xué)鋒，E-mail:lkyyfxf@126.com

2014-09-06)

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.01.018

患者，男，86歲。因行動(dòng)遲緩、肢體震顫3年，加重1個(gè)月于2014年6月24日入院?；颊?年前出現(xiàn)起步困難、碎步前沖，逐漸累及左手、右手震顫，緊張時(shí)加重、入睡后消失。表情呆板,生活不能自理。口服多巴絲肼0.062 5g，2次/d，金剛烷胺 0.1g，2次/d，震顫控制。單獨(dú)調(diào)整多巴絲肼 0.062 5g，3次/d，肌張力改善，言語增多且清楚，但出現(xiàn)視幻覺、興奮躁動(dòng)、抗拒，給予艾司唑侖、水合氯醛鎮(zhèn)靜，多巴絲肼 0.062 5g，2次/d，出現(xiàn)淡漠，意識障礙、全身僵硬加劇、高熱(最高達(dá)39℃)。近1個(gè)月加重，全身僵硬少動(dòng)、語無論次并含糊。既往糖尿病史20年，并發(fā)周圍神經(jīng)病、腎功能不全、貧血3年。查體：臥位BP130/70mmHg，立位BP100/60mmHg。意識清楚，MMSE24分，H-Y分級5級，言語含糊、聲音低沉。面具臉、多汗。肌張力呈齒輪樣異常增高，腱反射減弱。雙髖關(guān)節(jié)以下音叉震動(dòng)覺消失，無震顫。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC27.16×109/L，N0.91；肌酸激酶525U/L(入院時(shí)97U/L)，乳酸脫氫酶572U/L(入院時(shí)240U/L)。肺部CT顯示慢性支氣管炎征象。診斷：帕金森病(PD)；帕金森病相關(guān)惡性綜合征(NMS)。給予物理降溫、補(bǔ)液(每天3 000～4 000ml)、抗感染。停金剛烷胺，減少多巴絲肼每次劑量 0.031 25g，增加服用次數(shù)為4次/d。3d后體溫逐漸正常。并逐漸將多巴絲肼更換為息寧控釋片 0.062 5g，4次/d，加用普拉克索0.125mg，每天1次、司來吉蘭5mg，每天1次，意識清楚、言語清晰、肌張力改善、可做簡單動(dòng)作。出院后1個(gè)月復(fù)診肌酶及血常規(guī)正常。

討 論NMS是以肌強(qiáng)直、高熱、意識障礙、肌酶增高伴有自主神經(jīng)功能障礙為主要臨床特征的一組綜合征。常發(fā)生于應(yīng)用抗精神病藥突然撤減時(shí)。1981年Matsuda等[1]最先報(bào)道在PD治療過程中也會出現(xiàn)NMS。約2.1%的PD患者出現(xiàn)NMS[2]，且發(fā)病急、進(jìn)展迅速、病情兇險(xiǎn)。PD相關(guān)NMS的發(fā)病機(jī)制不清楚?？赡芎涂咕癫∷幬锱c多巴胺能受體有高度親和力，競爭性抑制多巴胺能遞質(zhì)；突然減量或停用抗PD藥物，導(dǎo)致多巴胺活性迅速下降，多巴胺抑制作用下降、乙酰膽堿作用增強(qiáng)等有關(guān)[3]。NMS的診斷采用DSM-IV標(biāo)準(zhǔn)。需與感染、多臟器功能衰竭、腦血管病等相鑒別。NMS一旦出現(xiàn)，病情嚴(yán)重可以危及生命。目前認(rèn)為NMS具有自限性，病程一般在1個(gè)月以內(nèi)。但對于合并有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、急性腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，預(yù)后不良。本例PD患者屬高齡晚期，伴發(fā)癥狀多，藥物調(diào)整復(fù)雜，在加用苯二氮類藥物和緩慢減少多巴絲肼劑量時(shí)出現(xiàn)NMS。提示今后對老年P(guān)D晚期患者，特別是出現(xiàn)精神異常等非運(yùn)動(dòng)癥狀時(shí)，在調(diào)整藥物劑量和使用抗精神病藥物時(shí)，應(yīng)該警惕NMS發(fā)生。