陳磊 高強(qiáng)利 張超雄 楊鈞顯 李永發(fā) 周銘

腎乳頭狀細(xì)胞癌是腎癌的一個(gè)亞型，與非乳頭狀腎癌相比，其生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后相對(duì)較好［1］。臨床中，腎乳頭狀細(xì)胞癌較少見(jiàn)，為了提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，我們對(duì)武漢市普仁醫(yī)院泌尿外科近兩年來(lái)收治的2例腎乳頭狀細(xì)胞癌誤診為腎囊腫的病例進(jìn)行了分析總結(jié)，現(xiàn)報(bào)告如下。

病例1，男，47歲，因“反復(fù)左側(cè)腰背部脹痛1年”入院。入院前腹部彩超檢查提示左腎囊腫。入院后行CT檢查提示腎囊腫，可見(jiàn)局部腎囊腫壁不規(guī)則增厚（圖1）。于是行后腹腔鏡腎囊腫去頂術(shù)。術(shù)中未發(fā)現(xiàn)任何腎惡性腫瘤的跡象，手術(shù)過(guò)程順利。術(shù)后病理提示乳頭狀腎細(xì)胞癌，這些癌細(xì)胞在腎囊腫壁上發(fā)現(xiàn)。術(shù)后采取觀察，隨訪1年未發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

病例2，男，58歲，因心律失常在心內(nèi)科住院，行體檢CT提示左腎低密度灶，考慮囊腫。隨后轉(zhuǎn)入泌尿外科，行增強(qiáng)CT掃描提示左腎囊腫（圖2、3）。行后腹腔鏡腎囊腫去頂術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)左腎上極腹側(cè)實(shí)質(zhì)性占位病變，考慮為左腎癌可能性大，中轉(zhuǎn)開(kāi)放行左腎根治性切除術(shù)。術(shù)后病檢提示左腎乳頭狀腎細(xì)胞癌。此時(shí)回顧，術(shù)前CT平掃左腎占位與腎實(shí)質(zhì)等密度，CT值約25HU，增強(qiáng)CT掃描腫塊強(qiáng)化不明顯，CT值為35HU。

圖1 （病例1）腹部CT平掃提示左腎大囊腫（8cm×8cm）（CT值約15HU），并可見(jiàn)局部囊壁呈不規(guī)則增厚

圖2 （病例2）腹部CT平掃提示左腎腹側(cè)等密度占位（CT值約25HU）

圖3 （病例2）增強(qiáng)CT掃描左腎腹側(cè)占位未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（CT值約35HU）

討論 1976年Mancilla-Jimenez第一個(gè)發(fā)現(xiàn)乳頭狀腎細(xì)胞癌是腎細(xì)胞癌中一個(gè)特殊的臨床病理類型［2］。Delahunt等［3］報(bào)道腎乳頭狀細(xì)胞癌有兩個(gè)病理亞型。一項(xiàng)多中心臨

床研究發(fā)現(xiàn)腎乳頭狀細(xì)胞癌有多中心和雙側(cè)發(fā)病的特點(diǎn)［4］，由于其惡性程度較低，預(yù)后相對(duì)較好，可采取保留腎單位的腎部分切除術(shù)和經(jīng)皮腎消融術(shù)（如射頻消融術(shù)和冷凍消融術(shù)）治療。因此術(shù)前的診斷顯得尤為重要。乳頭狀腎細(xì)胞癌的臨床表現(xiàn)類似于腎透明細(xì)胞癌，可無(wú)任何癥狀，由體檢發(fā)現(xiàn)，腫瘤若侵犯到集合系統(tǒng)可能出現(xiàn)無(wú)痛性肉眼血尿。

本組中病例1術(shù)前診斷為腎囊腫，術(shù)中所見(jiàn)也是腎囊腫，術(shù)后病理診斷為乳頭狀腎細(xì)胞癌。術(shù)后回顧術(shù)前CT表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)該囊腫壁不規(guī)則增厚，未發(fā)現(xiàn)有鈣化及分隔，Bosniak囊腫分級(jí)［5］（臨床上一般采用此方法分類腎囊腫）屬于ⅡF。該分級(jí)按照腎囊腫有無(wú)分隔、鈣化，囊腫壁不規(guī)則增厚，并存在強(qiáng)化分為4個(gè)級(jí)別，Ⅰ、Ⅱ級(jí)為單純囊腫，Ⅳ級(jí)為惡性囊性腫塊，ⅡF、Ⅲ級(jí)有惡性可能，需要嚴(yán)密隨訪或行腎囊腫手術(shù)時(shí)行快速病理檢查，以排除惡性，決定是否行根治手術(shù)。誤診原因：①術(shù)前閱片不夠仔細(xì)，忽略了一些重要信息。②對(duì)Bosniak囊腫分級(jí)理解不深刻。

本組病例2術(shù)前也是診斷為腎囊腫，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性占位，術(shù)后病理證實(shí)為乳頭狀腎細(xì)胞癌。我們回顧了術(shù)前的CT片，發(fā)現(xiàn)CT平掃左腎占位與腎實(shí)質(zhì)等密度，CT值約25HU，增強(qiáng)CT腫塊強(qiáng)化不明顯，CT值為35HU。誤診原因：①對(duì)乳頭狀腎細(xì)胞癌疾病的認(rèn)識(shí)不足，且對(duì)其影像學(xué)特點(diǎn)了解不多。②腎囊腫依據(jù)CT值分為低密度囊腫和高密度囊腫（相對(duì)于腎實(shí)質(zhì)而言），高密度囊腫因出血或者感染導(dǎo)致囊腫液富含蛋白質(zhì)，CT值較高，通常為30～90HU，但因囊腫內(nèi)無(wú)血管，故增強(qiáng)CT無(wú)強(qiáng)化。對(duì)于腎腫瘤內(nèi)部出血或伴有壞死時(shí)或一些乏血管腫瘤，由于缺乏血管，CT強(qiáng)化不明顯，往往造成誤診。

鑒于乳頭狀腎細(xì)胞癌為腎癌中較少見(jiàn)的一種類型，因此很多臨床泌尿外科醫(yī)生對(duì)此疾病了解不夠，容易誤診、漏診。我們復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，將乳頭狀腎細(xì)胞的診斷方法總結(jié)如下：病理診斷仍然是該類型腫瘤確診的唯一方法。肉眼觀，腎乳頭狀細(xì)胞癌常常伴有出血、壞死、囊性變，界限清楚，常?？梢?jiàn)假包膜，這一點(diǎn)與腎透明細(xì)胞癌類似；鏡下觀，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈多種染色，腫瘤大部分成分呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭內(nèi)可見(jiàn)纖維血管組織。在1型和2型乳頭狀腎細(xì)胞癌中都可以發(fā)現(xiàn)壞死、出血、泡沫細(xì)胞、砂粒體、含鐵血黃素和腎小球樣結(jié)構(gòu)。腎乳頭狀細(xì)胞癌相對(duì)于腎透明細(xì)胞癌而言為乏血管腫瘤，因此容易缺血、缺氧，導(dǎo)致壞死、出血。在2型乳頭狀腎細(xì)胞癌中較易發(fā)現(xiàn)變異的透明細(xì)胞癌細(xì)胞和肉瘤樣細(xì)胞。少部分囊性腎癌合并乳頭狀腎細(xì)胞癌，本組病例1為此類型。此外，2型腫瘤的Fuhrman分期和TNM分級(jí)均較1型高，較易轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨骼［1］。

目前，術(shù)前乳頭狀腎細(xì)胞癌與其他腎腫瘤的鑒別有賴于影像學(xué)檢查，如腎臟彩超、腎臟CT平掃及增強(qiáng)掃描、腎臟MRI平掃及增強(qiáng)掃描。乳頭狀腎細(xì)胞癌影像學(xué)特點(diǎn)的病理學(xué)基礎(chǔ)為乏血管實(shí)體腫瘤，超聲主要特點(diǎn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)部呈低、等、強(qiáng)或混合回聲，體積大小不等。超聲造影特點(diǎn)為“快進(jìn)快退”，強(qiáng)化程度低于周圍腎皮質(zhì)［6］。

乳頭狀腎細(xì)胞癌CT表現(xiàn)特點(diǎn)為平掃期腫瘤為等密度或稍高密度，CT值23～48HU，因腫瘤缺乏血管，略呈輕度延遲強(qiáng)化、三期強(qiáng)化區(qū)別不大，皮髓期和實(shí)質(zhì)期CT值分別為32～69HU 和52～82HU［7］。Couvidat等［8］報(bào)道79例病例中2例乳頭狀腎細(xì)胞癌的平掃CT值低于20HU，CT增強(qiáng)后CT值各自增加僅為14和15HU。由此可見(jiàn)，此類乏血管腫瘤較易誤診為腎囊腫。本組病例2的平掃CT值約25HU，CT增強(qiáng)腫塊強(qiáng)化不明顯，CT值為35HU。因此，在閱讀CT片時(shí)，對(duì)于低CT值的腎占位病變要警惕誤診為腎囊腫，若有疑問(wèn)此時(shí)應(yīng)行 MRI檢查［9］。就 MRI而言，乳頭狀腎細(xì)胞癌 MRI檢查T(mén)1WI上病灶呈低～中等信號(hào)，T2WI呈等～低信號(hào)，MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)時(shí)腫瘤強(qiáng)化特征表現(xiàn)為一種輕度較均勻且持續(xù)的強(qiáng)化［8，10］。Sun等［11］利用 MRI增強(qiáng)掃描皮髓期腫瘤與腎皮質(zhì)強(qiáng)化指數(shù)判斷透明細(xì)胞癌與乳頭狀腎細(xì)胞癌，其敏感度和特異度分別達(dá)到93%和96%。

通過(guò)對(duì)本組病例的回顧，我們應(yīng)吸取以下經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：①臨床泌尿外科醫(yī)生和放射科醫(yī)生應(yīng)該加強(qiáng)基本知識(shí)的學(xué)習(xí)，思維不能僅僅局限于常見(jiàn)病，應(yīng)該全面分析臨床資料，閱片時(shí)更應(yīng)該認(rèn)真仔細(xì)，不能放過(guò)任何可疑信息。②由于乳頭狀腎細(xì)胞癌是一類較少見(jiàn)、均勻、乏血管的腫瘤，17%的病例在CT增強(qiáng)掃描上無(wú)明顯強(qiáng)化。這類腫瘤在CT平掃時(shí)常常與附近的腎實(shí)質(zhì)組織密度相近，此時(shí)不可輕易診斷為腎囊腫。如果存在疑問(wèn)，應(yīng)該考慮行MRI對(duì)比增強(qiáng)掃描。對(duì)于復(fù)雜性腎囊腫如有分隔、鈣化，囊腫壁不規(guī)則增厚，增強(qiáng)后囊壁有強(qiáng)化等特點(diǎn)時(shí)，此類型囊腫要懷疑惡性可能［12］，并向患者及家屬交代病情。③術(shù)前談話也應(yīng)注意方式，本組中1例為術(shù)后診斷明確，1例為術(shù)中發(fā)現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫瘤。術(shù)前談話不能絕對(duì)，術(shù)中根據(jù)具體情況采取具體術(shù)式，術(shù)后的病理檢查才是臨床確診的標(biāo)準(zhǔn)，以免由此誘發(fā)醫(yī)療糾紛。

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