李英 馬力 董恩文 劉杰 張學(xué)能

腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種包含異形厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織的腎臟良性腫瘤［1］。近年來隨著影像技術(shù)的發(fā)展以及人群體檢率的提高，因錯(cuò)構(gòu)瘤而就診的人數(shù)呈上升趨勢(shì)。經(jīng)典的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者常合并有結(jié)節(jié)性硬化癥，但約80%的腎錯(cuò)構(gòu)瘤為散發(fā)病例，不合并該遺傳性疾?。?］。伴有結(jié)節(jié)性硬化癥的患者，其錯(cuò)構(gòu)瘤常為雙側(cè)多發(fā)，而散發(fā)病例則多為單側(cè)［2］。不合并結(jié)節(jié)性硬化癥，但出現(xiàn)雙側(cè)巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤者增加了診斷和治療的復(fù)雜性，為進(jìn)一步提升雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診治經(jīng)驗(yàn)，我們回顧性分析了在我科接受診治的6例雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者的臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

對(duì)象與方法

一、一般資料

2001年至2012年期間在我院就診，術(shù)后病理證實(shí)為雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的患者共計(jì)6例的臨床資料納入分析，其中女5例，男1例；年齡19～58歲，中位年齡45歲；所有患者均為雙側(cè)腎臟病變，其中表現(xiàn)為腹部腫物4例，其余2例為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。腹部腫物4例中的1例發(fā)現(xiàn)時(shí)左側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤已破裂出血，血腫形成而急診入院，所有患者術(shù)前均行B超、靜脈尿路造影、腎功能檢查、腹部和頭顱CT、頭顱平片檢查。腹部CT均提示雙腎巨大占位性病變，最大直徑為7～15cm，中位數(shù)為10cm。5例患者靜脈尿路造影出現(xiàn)顯影延遲，1例腎功能輕度受損，頭顱CT均未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)結(jié)節(jié)及鈣化（表1）。

表1 6例患者的臨床一般資料

二、治療方法

本組6例患者中，5例平診入院患者一期行單側(cè)腎部分切除術(shù)，其中1例行開放手術(shù)，1例擬行腹腔鏡手術(shù)，后因難度大而中轉(zhuǎn)開放，其余3例均行后腹腔鏡腎部分切除術(shù)。一期手術(shù)后，待患者身體恢復(fù)至可以耐受手術(shù)時(shí)行二期治療。其中4例患者二期行對(duì)側(cè)腎部分切除術(shù)，病例1因?qū)?cè)瘤體位置靠近腎盂，且體積較大，保留腎單位手術(shù)困難，行高選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。一期和二期手術(shù)間隔30～43d，中位時(shí)間為37d。另1例（病例6）因左腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂急診入院，行開放手術(shù)切除左腎（表1）。

結(jié) 果

4例接受一期和二期腎部分切除術(shù)的患者兩側(cè)瘤體完整切除，術(shù)后病理診斷為腎錯(cuò)構(gòu)瘤。術(shù)后腎功能與術(shù)前相比無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。1例一期行單腎部分切除術(shù)患者，瘤體完整切除，術(shù)后病理診斷為腎錯(cuò)構(gòu)瘤；對(duì)側(cè)行高選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)，術(shù)后1個(gè)月時(shí)該瘤體從8.5cm減少至4.5cm。上述5例患者中，1例出現(xiàn)術(shù)后高熱，加用抗生素后得以控制，1例因術(shù)后血紅蛋白較低，輸紅細(xì)胞2單位。上述5例患者隨訪25～36個(gè)月，中位隨訪30個(gè)月，均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。另1例腫瘤破裂急診入院一期行左腎切除的患者，因失血過多，搶救無效死亡（表1）。

討 論

腎錯(cuò)構(gòu)瘤絕大多數(shù)為單發(fā)，常見的癥狀有腰痛、腹部腫塊等，但半數(shù)以上的錯(cuò)構(gòu)瘤無明顯癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤多伴有結(jié)節(jié)性硬化癥，故而兼有智力發(fā)育遲緩、癲癇、面頰部皮質(zhì)脂肪腺瘤等其他系統(tǒng)表現(xiàn)，而且腫瘤生長(zhǎng)速度更快，癥狀更明顯，所以通常易于診斷［1-2］。B超檢查錯(cuò)構(gòu)瘤典型征象為界限清晰的高回聲病變，而腎細(xì)胞癌其回聲低于腎實(shí)質(zhì)，故可與之鑒別。CT診斷錯(cuò)構(gòu)瘤具有較高的靈敏度和特異度。通常錯(cuò)構(gòu)瘤含有脂肪組織，其衰減系數(shù)低于液體，CT值為負(fù)值，可與腎細(xì)胞癌鑒別［3］。對(duì)于孕婦等不適宜行CT檢查的患者，行脂肪抑制MRI可在一定程度上輔助鑒別錯(cuò)構(gòu)瘤和腎細(xì)胞癌［1］。

由于腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以與腎細(xì)胞癌合并存在，所以當(dāng)雙側(cè)腎多發(fā)占位性病變不合并結(jié)節(jié)性硬化癥，腫瘤較大，或者錯(cuò)構(gòu)瘤缺乏成熟脂肪組織，導(dǎo)致CT等影像學(xué)征象不具有典型特征時(shí)，對(duì)該疾病的診斷、治療方式的選擇以及兩側(cè)治療先后的決策等方面可能存在一定的挑戰(zhàn)［1，4］。

目前對(duì)于乏脂肪錯(cuò)構(gòu)瘤，超聲和CT用于鑒別診斷的價(jià)值受到一定限制［5］。但是由于錯(cuò)構(gòu)瘤含有的平滑肌在T2加權(quán)MRI顯示為低信號(hào)，而腎細(xì)胞癌常為高信號(hào)，因而可行MRI輔助鑒別診斷。但是乳頭狀腎細(xì)胞癌在T2加權(quán)MRI上也為低信號(hào)，故此時(shí)通過影像檢查常難以鑒別［1］。在此種情況下，即使瘤體體積較小，也應(yīng)采取積極的治療措施。

雖然研究表明Everolimus用于合并結(jié)節(jié)性硬化的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者可縮小腫瘤體積［6］，但手術(shù)仍然是治療大體積腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要方式。本研究納入的6例患者均不合并結(jié)節(jié)性硬化癥，且雙側(cè)瘤體較大，在診斷、治療尤其是手術(shù)處理方面有一定難度。結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)和本組病例的治療經(jīng)驗(yàn)，我們認(rèn)為對(duì)于雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤，如未出現(xiàn)腫瘤破裂出血且腎臟具有一定功能，即使腫瘤較大，也應(yīng)盡可能采取保留腎單位和腎功能的治療方式，如腎部分切除術(shù)、高選擇性動(dòng)脈栓塞、腫瘤冷凍和射頻消融等［7-10］。對(duì)于具體選擇哪一種治療方式，主要依據(jù)腫瘤的大小、部位以及醫(yī)院的硬件和技術(shù)條件等。目前還沒有可靠的研究對(duì)比分析上述不同治療方式效果的差異。如果雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤出現(xiàn)一側(cè)腫瘤破裂出血無法控制，可行一側(cè)腎臟切除或介入止血，而后對(duì)側(cè)行保留腎單位的手術(shù)［11］。本組5例瘤體未破的患者，均行分期共計(jì)10次保留腎單位治療，其中9臺(tái)手術(shù)為腎臟部分切除術(shù)，術(shù)中冷凍切片均提示為腎錯(cuò)構(gòu)瘤，另1例影像學(xué)表現(xiàn)為典型錯(cuò)構(gòu)瘤，但因腫瘤太大，且其位置對(duì)于行腎部分切除難度太大，故行介入栓塞治療。

關(guān)于兩側(cè)治療先后的選擇，如一側(cè)腫瘤破裂，應(yīng)優(yōu)先處理該側(cè)，但對(duì)于較大的未出現(xiàn)破裂的雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤，目前尚沒有明確定論。武衛(wèi)等［12］曾于2003年報(bào)道了13例開放手術(shù)同期治療雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤，在同期開放手術(shù)中，他們優(yōu)先處理腫瘤較小，處理較容易的一側(cè)?？紤]到本組錯(cuò)構(gòu)瘤體積大，同期處理手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，操作難度較大，患者術(shù)中和術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)較高，故我們采用了分期分別處理兩側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的方法。鑒于較大的腫瘤體積以及腫瘤內(nèi)出現(xiàn)動(dòng)脈瘤是腫瘤破裂的高危因素［13］，而腫瘤破裂會(huì)引發(fā)出血性休克等嚴(yán)重并發(fā)癥，因而我們首先選擇處理腫瘤體積較大或者腫瘤內(nèi)已形成動(dòng)脈瘤的一側(cè)。由此可見，術(shù)前完善相關(guān)檢查，精準(zhǔn)評(píng)估腫瘤特點(diǎn)和患側(cè)腎功能，對(duì)于雙側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診療決策是十分重要的。

此外，手術(shù)中應(yīng)小心操作，盡量減少術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥；術(shù)后積極對(duì)癥處理，加強(qiáng)術(shù)后護(hù)理，促進(jìn)患者恢復(fù)，為盡快二期手術(shù)創(chuàng)造條件。在等待二期手術(shù)期間，囑患者多臥床休息，不要到偏遠(yuǎn)地區(qū)，以保證隨診可靠。如果考慮到腫瘤破裂出血風(fēng)險(xiǎn)較大，可以先行選擇性腎動(dòng)脈栓塞治療，一方面預(yù)防腫瘤破裂出血，為二期手術(shù)爭(zhēng)取時(shí)間；另一方面可以起到治療作用，縮小瘤體，降低手術(shù)處理難度。如出現(xiàn)自發(fā)性破裂出血，可以選擇介入栓塞、開放手術(shù)等方式緊急處理。本組5例患者在等待二期手術(shù)期間，均未出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血等問題，提示在完善評(píng)估腫瘤特點(diǎn)并做好預(yù)案的基礎(chǔ)上，二期處理對(duì)側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤是相對(duì)安全的。

隨訪結(jié)果發(fā)現(xiàn)，采取高選擇性動(dòng)脈栓塞的1例患者，在隨訪過程中腫瘤體積出現(xiàn)縮小，沒有出現(xiàn)破裂出血等情況。對(duì)雙側(cè)腎大體積錯(cuò)構(gòu)瘤采取分期腎部分切除術(shù)患者，其術(shù)后長(zhǎng)期腎功能與術(shù)前相比無顯著差異，腫瘤未見復(fù)發(fā)，因而該方法是一種相對(duì)安全、有效的治療方式。

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