Amit Ghimier，劉沛武（長(zhǎng)江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院影像科，湖北 荊州 434020）

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）是一種少見(jiàn)的神經(jīng)嵴起源的惡性小圓細(xì)胞的腫瘤［1］，為罕見(jiàn)類型腫瘤，兒童發(fā)病率較高，具有惡性度高、侵襲性強(qiáng)、預(yù)后差等特點(diǎn)。臨床上缺乏明顯特異性表現(xiàn)，早期診斷主要依靠影像學(xué)手段。筆者收集2012年11月至2014年11月在我院經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)5例兒童PNET患者，分析其影像學(xué)特征，總結(jié)其特點(diǎn)，提高臨床對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象

收集我院2012年11月至2014年11月經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)PNET患者5例，其中男3例，女2例。年齡15個(gè)月～9歲。臨床病程9d～15個(gè)月。臨床病史主要包括頭痛、惡心，伴有運(yùn)動(dòng)障礙1例，伴有視野缺損1例。

1.2 方法

2例患者采用GE lightspeed多層螺旋CT進(jìn)行平掃，患者取仰臥位，掃描層厚和層距均為5mm；5例患者均采用GE hDX 1.5TMRI行顱腦平掃，常規(guī)行T1WI、T2WI、FLAIR及DWI檢查，T1WI：TR400～550ms，TE15～30ms；T2Wl：TR 3000～4000ms，TE90～100ms，層厚和層間距為5mm；4例患者行MRI增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑使用Gd－DTPA，劑量為0.1mmol／kg，團(tuán)注后立即行橫斷位、矢狀位及冠狀位掃描。

2 結(jié)果

5例PNET病灶均位于幕上大腦半球，其中頂葉3例，額頂葉1例，顳頂葉1例。病灶呈類圓形、分葉狀或不規(guī)則形，病灶最大者范圍約為8.1cm×6.3cm×5.7cm，最小者范圍約為4.3cm×3.7cm×3.9cm；T1WI上5例均呈稍低信號(hào)，其中4例可見(jiàn)散在片狀T1WI高信號(hào)影，代表腫瘤內(nèi)出血。T2WI上4例呈高信號(hào)，1例呈等信號(hào)，腫瘤內(nèi)囊變區(qū)T2WI呈更高信號(hào)影；2例行CT掃描病灶均呈稍高和高密度灶，其中高密度代表出血，與MRI掃描結(jié)果一致；5例病灶中囊實(shí)性4例，實(shí)性1例。瘤周無(wú)水腫3例，輕度水腫2例；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)實(shí)性成份均呈明顯不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。見(jiàn)圖1～6。

圖1 T1WI平掃，左側(cè)頂葉囊實(shí)性占位，其中可見(jiàn)片狀短T1信號(hào)

圖2 T2WI示病灶實(shí)性成份呈不均勻 長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤周未見(jiàn)水腫

圖3 T1WI增強(qiáng)掃描，腫瘤實(shí)性 成份呈明顯不均勻強(qiáng)化

圖4 CT平掃右側(cè)額頂葉囊實(shí)性占位，實(shí)性成份密度較高

圖5 T1WI平掃病灶呈不均勻長(zhǎng)T1信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)小條狀短T1信號(hào)

圖6 T2WI腫瘤外側(cè)可見(jiàn)片狀 長(zhǎng)T2輕度水腫信號(hào)灶

3 討論

PNET是一種較為罕見(jiàn)的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，1973年由Hart首先報(bào)道［2］，組織形態(tài)上屬于小圓細(xì)胞惡性腫瘤，僅占腫瘤類的1%［3，4］，各年齡段均可發(fā)病，但在兒童最為常見(jiàn)，發(fā)生于兒童的平均年齡為5.5歲［5，6］。2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類時(shí)把髓母細(xì)胞瘤從PNET分列出來(lái)，PNET特指發(fā)生在幕上大腦半球的這類腫瘤［7］。2007年最新的WHO分類中，將節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓上皮瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和室管膜母細(xì)胞瘤，一起歸類于中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET的變異型。

PNET患者缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，臨床癥狀多與腫瘤發(fā)生的部位 、占位效應(yīng)及顱內(nèi)高壓有關(guān)?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐及運(yùn)動(dòng)障礙、視野缺損。筆者收集5例PNET中，5例患者均有頭痛惡心癥狀，3例出現(xiàn)嘔吐，1例患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙，1例出現(xiàn)視野缺損。PNET呈侵襲性生長(zhǎng)，可沿腦脊液播散及轉(zhuǎn)移到遠(yuǎn)處，手術(shù)及放化療后復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差。在3例接受隨訪的病人中，2年隨訪期內(nèi)均已死亡。

病理上腫瘤實(shí)質(zhì)主要由一種類似胚胎神經(jīng)管原始未分化細(xì)胞構(gòu)成，形似小圓形細(xì)胞，呈片狀或巢狀排列；胞核大胞質(zhì)少，核漿比例高，細(xì)胞密度高，細(xì)胞外含水少，核分裂像易見(jiàn)，部分細(xì)胞質(zhì)透亮；組織學(xué)上以假菊花團(tuán)塊結(jié)構(gòu)及分葉狀生長(zhǎng)為其特點(diǎn)［8，9］。

PNET影像學(xué)上并無(wú)明顯特異性征象，術(shù)前診斷困難。以往影像學(xué)檢查更多是了解腫瘤部位、大小、范圍以及對(duì)周圍組織侵犯程度和有無(wú)腦脊液播散，通過(guò)本組病例患者影像學(xué)表現(xiàn)和結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料［9～11］，筆者總結(jié)其以下幾點(diǎn)影像學(xué)特征 ：PNET可發(fā)生于大腦半球任何部位，常見(jiàn)于頂葉、額葉及顳葉深部，以側(cè)腦室旁的額顳頂葉交界處發(fā)病率最高。本組病例中，有3例發(fā)生于頂葉，1例位于額頂葉交界處，1例位于顳頂葉交界處；體積較大，形態(tài)呈類圓形、分葉狀或不規(guī)則形，以分葉狀最為多見(jiàn)；腫瘤邊界清楚，與手術(shù)中所見(jiàn)一致，易于手術(shù)切除；腫瘤周邊無(wú)水腫或輕度水腫，形成“大腫瘤小水腫”表現(xiàn)，與一般顱內(nèi)腫瘤大水腫的表現(xiàn)不同，本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道的一致；腫瘤多表現(xiàn)囊實(shí)性腫塊，腫瘤體積越大，囊變壞死區(qū)越明顯，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成份呈中等或明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化一般不均勻，囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化；文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤內(nèi)見(jiàn)鈣化和出血，本組病例中未見(jiàn)腫瘤內(nèi)鈣化表現(xiàn)，但4例均見(jiàn)腫瘤內(nèi)出血表現(xiàn)，占80%，是否出血可以作為PNET診斷依據(jù)，尚需更多病例支持 。另外，PNET還有隨腦脊液播散轉(zhuǎn)移特點(diǎn)，本組病例未顯示此特點(diǎn)，需行脊髓MRI檢查協(xié)助診斷，故顱腦及脊髓影像學(xué)檢查在PNET的術(shù)前分期、制定手術(shù)方案和術(shù)后隨訪中具有重要作用。

PNET需要與以下常見(jiàn)兒童顱內(nèi)腫瘤鑒別，①低級(jí)別星形細(xì)胞瘤：兒童星形細(xì)胞瘤一般發(fā)生在幕下或腦干，發(fā)生于幕上者少見(jiàn)。兒童幕上星形細(xì)胞瘤以低級(jí)別為主，雖邊界清晰、瘤周水腫輕與PNET相似，但腫瘤較少出現(xiàn)壞死、囊變，強(qiáng)化為輕度強(qiáng)化，可與PNET鑒別；②少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：為良性腫瘤，無(wú)播散和轉(zhuǎn)移灶，瘤內(nèi)出現(xiàn)特征性鈣化，如局限點(diǎn)片狀、彎曲條帶狀、不規(guī)則團(tuán)塊狀，而PNET出現(xiàn)鈣化的機(jī)率較低；少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤強(qiáng)化程度也較PNET低；③生殖細(xì)胞瘤：生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于松果體區(qū)，T2WI信號(hào)不均勻，雖也容易沿腦脊液播散，但通過(guò)常見(jiàn)好發(fā)部位及伴隨的內(nèi)分泌異常比較容易鑒別；④淋巴瘤：淋巴瘤多見(jiàn)于成年人，也好發(fā)于側(cè)腦室周圍腦實(shí)質(zhì)，但淋巴瘤壞死、囊變及出血均少見(jiàn)，且瘤周水腫明顯。

PNET發(fā)病率低，術(shù)前影像學(xué)定性診斷困難，確診主要依靠病理學(xué)檢查。但PNET的一些影像學(xué)特征，如腫瘤發(fā)病年齡、發(fā)病部位、囊實(shí)性腫塊、腫瘤內(nèi)出血、輕瘤周水腫及強(qiáng)化特點(diǎn)等，可為術(shù)前診斷和鑒別診斷、手術(shù)可行性評(píng)價(jià)及治療效果評(píng)估提供一定依據(jù)。

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