余音 閻衡 王蘇平 郝進(jìn)

伴骨化的皮膚非典型纖維黃瘤一例

余音 閻衡 王蘇平 郝進(jìn)

非典型纖維黃瘤（atypical fibroxanthoma，AFX）是一種罕見的、好發(fā)于老年男性頭面部皮膚的低度惡性腫瘤，世界衛(wèi)生組織（1994）軟組織腫瘤分類中將其列為中間型纖維組織細(xì)胞瘤。由于其組織學(xué)上表現(xiàn)出高度惡性,因而容易誤診為惡性黑素瘤、梭形細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌等?，F(xiàn)將我科特殊的1例AFX報道如下。

患者男，78歲。因右顳部包塊1年余，于2014年7月21日來我科就診?；颊?年多前無明顯誘因于右顳部出現(xiàn)一指頭大小結(jié)節(jié)，漸增大，自行破潰，無自覺癥狀?；颊呒韧w健，未訴有外傷史、傳染病史或家族遺傳病史。體檢：一般情況尚可，未觸及淺表淋巴結(jié)腫大。皮膚科檢查：右顳部一直徑約2 cm的皮色結(jié)節(jié)，基底潮紅，表面可見破潰、結(jié)黑痂，質(zhì)地中偏硬（圖1）。皮損組織病理學(xué)檢查：表皮角化過度伴角化不全，棘層增生肥厚，表皮突延長增寬；真皮淺層毛細(xì)血管周圍散在或小片狀淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，真皮內(nèi)膠原增生，膠原間隙可見較多梭形及上皮樣細(xì)胞，部分核大、深染、不典型，其間可見黏液樣物質(zhì)沉積（圖2）。免疫組化染色：CK、S100、CD34、HMB45、Desmin 均陰性，CD68 散在 （+），SMA 散在（+），Ki67 增值指數(shù)約 6%，Vim（+），CD99（+），CD10（+）。結(jié)合臨床、組織病理及免疫組織化學(xué)檢查診斷為皮膚非典型纖維黃瘤。本例予以擴大切除后，在隨訪中。

討論 AFX常為單發(fā)的潰瘍性結(jié)節(jié)，直徑2 cm以下，質(zhì)地堅實，部分生長迅速。鏡下境界清楚，局限于真皮內(nèi)，由不同比例的上皮樣細(xì)胞、多形性梭形細(xì)胞及多核巨細(xì)胞組成，可見異形性及核分裂象。結(jié)節(jié)邊緣呈推擠性生長是該病重要的病理學(xué)特點［1］。腫瘤間質(zhì)成分多變，常見的是以膠原成分為主，亦可見硬化和纖維化，本例患者間質(zhì)見黏液樣物質(zhì)沉積較為少見［2］，而局部骨化從未有文獻(xiàn)報道，尚屬首例。骨化機制尚不明確，有文獻(xiàn)報道可能包括以下因素［3］：①刺激因素：物理或化學(xué)刺激、炎癥等；②信號通路：骨形成蛋白是轉(zhuǎn)化生長因子β（TGF-β）超家族中的一類細(xì)胞因子，在分子和基因水平上具有較強刺激成骨或軟骨的能力，被認(rèn)為是骨化發(fā)生的啟動因子；③基因缺陷：存在基因表達(dá)缺陷的間葉細(xì)胞，在接受適當(dāng)?shù)男盘柡罂缮晒菢踊蜍浌菢蛹?xì)胞；④微環(huán)境：退行性變性、炎癥等。手術(shù)切除是目前治療AFX的主要手段，該腫瘤多數(shù)呈惰性發(fā)展的過程，完整切除后，預(yù)后良好。

圖1 非典型纖維黃瘤患者右顳部一拇指大小類圓形包塊，表面糜爛、結(jié)痂 圖2 皮損組織病理 真皮內(nèi)膠原增生，膠原間隙可見較多梭形及上皮樣細(xì)胞，部分核大、深染、不典型，伴黏液樣物質(zhì)沉積（HE×200）

［1］夏和順,姚楚云.皮膚非典型性纖維黃色瘤臨床病理觀察［J］.中華皮膚科雜志,1986,19（4）：210-211.

［2］甘吉洪,王忠文,張月佳.非典型纖維黃瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2014,47（4）：292.

［3］余育成,鄭秀東,吳玉蘭.化生性骨化一例［J］.中華皮膚科雜志,2008,41（6）：408.

2014-10-29）

（本文編輯：吳曉初）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.06.009

400011重慶市中醫(yī)院（重慶市第一人民醫(yī)院）皮膚科

郝進(jìn)，Email：haojin_cq@163.com