陶有平，吳繼功，馬華松，邵水霖，張樂樂，姬勇，高博，李海俠，陶飛飛，司澤兵

（解放軍306醫(yī)院骨科全軍脊柱外科中心，北京 100101）

脊髓空洞是指脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚且呈簡(jiǎn)單串聯(lián)，可以在頸髓或者上胸段幾個(gè)節(jié)段內(nèi)發(fā)生，也可向上、下延展。脊髓空洞與脊柱側(cè)凸畸形可合并存在，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，脊髓空洞患者中脊柱側(cè)凸畸形的發(fā)生率為25%～85%[1-3]。張宏其等[4]認(rèn)為在不進(jìn)行神經(jīng)外科預(yù)防性手術(shù)處理脊髓空洞時(shí)，直接行一期后路脊柱畸形矯形，可取得有效和安全的療效；邱勇等[5]認(rèn)為術(shù)前無(wú)明顯神經(jīng)損傷癥狀患者，在不進(jìn)行神經(jīng)外科預(yù)防性手術(shù)處理脊髓空洞時(shí)，直接行一期后路脊柱畸形矯形，可取得有效和安全的療效，已明顯出現(xiàn)如肌力減退、肢體發(fā)育不對(duì)稱的脊髓空洞，如不處理這種伴隨畸形而直接進(jìn)行脊柱側(cè)凸矯形術(shù)，有極大的神經(jīng)并發(fā)癥出現(xiàn)的可能。

近年來(lái)，隨著脊柱畸形矯正手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步與發(fā)展，脊椎截骨術(shù)廣泛運(yùn)用于重度僵硬性脊柱側(cè)后凸畸形的矯正，并取得良好的脊柱畸形矯正效果。但目前針對(duì)采用PVCR技術(shù)治療合并脊髓空洞的重度僵硬性脊柱側(cè)后凸的安全性及臨床療效的文獻(xiàn)報(bào)道較少，本文旨在通過(guò)回顧性研究一組患者，探討和分析PVCR技術(shù)治療合并脊髓空洞的重度僵硬性脊柱側(cè)后凸畸形的安全性及臨床療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組16例，術(shù)前均經(jīng)全脊柱MRI檢查證實(shí)存在脊髓空洞。男4例；女12例，年齡11~43歲，平均年齡（22.5±3.2）歲；術(shù)前冠狀面主彎Cobb角92°~150°，平均（115.4°±21.2°）；矢狀面胸段后凸Cobb角82°~135°，平均（98.5°±20.5°）；冠狀位軀干偏移16~46 mm，平均（28.5 mm±12.6 mm）；術(shù)前失狀位軀干偏移16 mm~50 mm，平均（29.3 mm±16.4 mm）。頸段脊髓空洞1例，胸段脊髓空洞8例；頸胸段脊髓空洞7例；同時(shí)伴發(fā)Chiari I型畸形患者4例（患者均于脊柱截骨矯形前在神經(jīng)外科行后顱凹枕骨大孔減壓術(shù)，且術(shù)后無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥）。術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查陽(yáng)性體征12例；膝腱反射異常6例；右下肢肌力減退并肌肉萎縮1例；左側(cè)腹壁反射消失2例，右側(cè)腹壁反射減退2例；右下肢踝陣攣陽(yáng)性1例。

1.2 術(shù)前評(píng)估

所有患者均行術(shù)前站立位全脊柱正側(cè)位及俯臥位左右bending位X線片；行全脊柱CT平掃+三維重建、全脊柱MRI檢查，明確脊髓病變情況；行四肢體感誘發(fā)電位檢查；行心臟超聲、肺功能檢查及血?dú)夥治龅葯z查，評(píng)估術(shù)前心肺功能情況。

1.3 手術(shù)方法

1.3.1 脊髓空洞的處理 單純合并脊髓空洞患者，采用PVCR手術(shù)治療前，不對(duì)脊髓空洞進(jìn)行預(yù)處理；但對(duì)于合并Chiari I型畸形的患者，均于神經(jīng)外科行后顱凹枕減壓手術(shù)，1個(gè)月以后再行全脊椎截骨矯形手術(shù)。

1.3.2 全脊椎截骨術(shù) 全身麻醉，患者取俯臥位，采用后正中切開，骨膜下剝離顯露融合節(jié)段內(nèi)的脊柱后部骨性結(jié)構(gòu)，并進(jìn)行徒手椎弓根釘植入方法進(jìn)行置釘，并透視確定椎弓根螺釘位置的準(zhǔn)確性。通過(guò)切除頂椎區(qū)擬進(jìn)行截骨節(jié)段脊柱后方椎板、小關(guān)節(jié)，分別經(jīng)凸側(cè)、凹側(cè)經(jīng)椎弓根切除前方椎體及其相鄰上下節(jié)段椎間盤及軟骨板，并切除椎管前壁骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，截骨完成后安裝內(nèi)固定系統(tǒng)，并進(jìn)行凸側(cè)加壓閉合截骨間隙，凹側(cè)進(jìn)行撐開，完成對(duì)脊柱畸形的矯正。完成矯形后，如果截骨間隙過(guò)大，可在間隙內(nèi)適當(dāng)填充椎間融合器或者鈦籠，促進(jìn)脊柱融合及穩(wěn)定性。同時(shí)，充分制做植骨床，利用自體骨（或同種異體骨）進(jìn)行植骨融合。手術(shù)均在脊髓電生理監(jiān)測(cè)下進(jìn)行，監(jiān)測(cè)信號(hào)包括運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）和體感誘發(fā)電位（SEP），以判斷術(shù)中是否出現(xiàn)脊髓、神經(jīng)損傷并發(fā)癥。

1.3.3 術(shù)后處理及康復(fù) 術(shù)后常規(guī)抗生素治療3~5 d；術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)癥狀者給予甲潑尼龍，40 mg/d，共3~4 d.術(shù)后均采用閉合引流，于48 h內(nèi)拔除。術(shù)后臥床1周后佩戴支具下地進(jìn)行功能鍛煉，佩戴支具保護(hù)至術(shù)后6個(gè)月。

1.4 觀察指標(biāo)

記錄和分析術(shù)前、術(shù)后及末次隨訪時(shí)站立位全脊柱正側(cè)位X線測(cè)量的冠狀面及矢狀面主彎Cobb角；并觀察矯形率的變化情況。測(cè)量術(shù)前、術(shù)后及末次隨訪時(shí)冠狀面平衡（冠狀位軀干偏移距離：C7鉛垂線與骶骨正中線的距離）、矢狀面平衡（矢狀位軀干偏移距離：C7鉛垂線與過(guò)S1后上角垂線的距離），分別以冠狀位及矢狀位軀干偏移距離＞20 mm為冠狀面、矢狀面失平衡。記錄患者隨訪期間神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征的變化，觀察內(nèi)固定位置及并發(fā)癥情況（所有資料均由同一位醫(yī)師測(cè)量）。矯形率=（術(shù)前Cobb角-術(shù)后Cobb角）/術(shù)前Cobb角*100%

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況

患者術(shù)后均獲得隨訪，隨訪時(shí)間8~42個(gè)月，平均（15.3±1.2）月；手術(shù)時(shí)間360~570 min；平均（396.5±102.1）min；出血量1500~6000 ml；平均（2395.8±1102.4）ml。術(shù)中切除T7椎體2例，T8椎體4例，T9椎體2例，T10椎體3例，T11椎體4例，T12椎體1例。

2.2 臨床療效及并發(fā)癥分析

所有患者術(shù)后冠狀位及矢狀位平衡狀態(tài)良好；術(shù)后冠狀面主彎cobb角20°~75°，平均為（49.2°±10.2°）；術(shù)后冠狀面主彎Cobb角平均矯正率為（60.8%±12.4%），末次隨訪平均矯正率為（59.1%±11%）；術(shù)后矢狀面胸段后凸Cobb角27°68°，平均（43.5°±14.3°）；術(shù)后矢狀面胸段后凸Cobb角平均矯正率為（55.3%±17.1%），末次隨訪平均矯正率為（53.5%±12.3%）；手術(shù)前、后冠狀面及矢狀面Cobb角比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），手術(shù)后與末次隨訪時(shí)冠狀面及矢狀面Cobb角比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。（圖1）

術(shù)后冠狀位軀干偏移平均5 mm~25 mm，平均（11.3 mm±10.7 mm）；術(shù)后冠狀位軀干偏移平均矯正率為（60.3%±18.1%）；術(shù)后失狀位軀干偏移5 mm~22 mm；平均（11.8 mm±20.1 mm）；術(shù)后失狀位軀干偏移平均矯正率為（59.1%±13.2%）；手術(shù)前后冠狀位、矢狀位軀干偏移比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；（見表1）

1例患者出現(xiàn)術(shù)后即刻神經(jīng)損害并發(fā)癥，表現(xiàn)為肌力下降，皮膚感覺減退；給予甲潑尼龍、高壓氧及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物治療，3個(gè)月隨訪時(shí)恢復(fù)正常；無(wú)癱瘓及永久性神經(jīng)損傷并發(fā)癥；1例患者出現(xiàn)胸腔積液，行胸腔閉式引流術(shù)，經(jīng)治療后均痊愈。所有患者隨訪期間，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥出現(xiàn)，內(nèi)固定無(wú)斷釘及松動(dòng)，矯正度無(wú)顯著丟失。

圖1患者男，20歲，重度僵硬性脊柱側(cè)凸，脊髓空洞；ab，c術(shù)前站立位全脊柱正側(cè)位X線顯示冠狀面主彎Cobb角104°，矢狀面后凸Cobb角82度；Bending位主彎Cobb角98°，柔韌性5.8%；d術(shù)前三維CT重建；e、f全脊柱MRI檢查冠狀面及矢狀面T2加權(quán)像顯示頸段脊髓空洞；g、h直接進(jìn)行全脊椎截骨矯形（切除T9椎體），術(shù)后正側(cè)位全脊柱正側(cè)位顯示冠狀面主彎Cobb角35°，矯形率為66.3%；矢狀面后凸Cobb角30°，矯形率為63.4%；i、j術(shù)后18個(gè)月隨訪，矯形效果無(wú)顯著丟失。

表1 手術(shù)前、后及末次隨訪時(shí)影像學(xué)指標(biāo)測(cè)量結(jié)果比較（±s，n=16）

表1 手術(shù)前、后及末次隨訪時(shí)影像學(xué)指標(biāo)測(cè)量結(jié)果比較（±s，n=16）

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3 討論

3.1 合并脊髓空洞重度僵硬性脊柱側(cè)后凸畸形手術(shù)的有效性

PVCR是治療重度僵硬性脊柱側(cè)后凸畸形的有效方法；SUK等[6]及Lenke等[7]應(yīng)用PVCR技術(shù)治療嚴(yán)重僵硬性脊柱側(cè)后凸取得良好的矯形效果，矯正率為51%-68%；王巖等[8]通過(guò)采用單純后路脊柱去松質(zhì)骨截骨（VCD）治療重度僵硬性脊柱側(cè)凸取得了安全、有效的冠狀面及矢狀面的矯形效果，平均矯正率為61%。

單純脊柱側(cè)凸的外科矯形即屬于神經(jīng)高危手術(shù)，如果脊柱側(cè)后凸合并脊髓畸形，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)將更加增高；雖然對(duì)于合并椎管內(nèi)脊髓畸形的重度僵硬性脊柱側(cè)后凸的手術(shù)治療，是對(duì)手術(shù)的安全性提出了更高的挑戰(zhàn)；但是合并椎管內(nèi)脊髓畸形患者的脊柱側(cè)后凸患者，通過(guò)脊柱截骨矯形術(shù)，同樣可獲得安全、有效的臨床療效；本研究回顧分析了16例合并脊髓空洞重度僵硬性脊柱側(cè)后凸的患者均采用PVCR技術(shù)進(jìn)行治療，達(dá)到了冠狀面和矢狀面主彎Cobb角的平均矯形率分別為60%與55%，與Xie等[9]報(bào)道的7例通過(guò)PVCR技術(shù)治療的合并脊髓空洞和ChiariⅠ型畸形青少年重度脊柱側(cè)后凸的冠狀面和矢狀面矯形率分別是63.3%和71.1%結(jié)果相近。因此，采用PVCR術(shù)治療合并脊髓空洞的重度僵硬性脊柱側(cè)后凸畸形，在不對(duì)脊髓空洞進(jìn)行處理時(shí)，直接進(jìn)行全脊椎切除進(jìn)而矯形治療，同樣可取得安全、有效的臨床結(jié)果。

3.2合并脊髓空洞重度僵硬性脊柱側(cè)后凸畸形患者進(jìn)行全脊椎截骨治療的安全性及風(fēng)險(xiǎn)分析

PVCR手術(shù)操作難度高、風(fēng)險(xiǎn)大，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是脊柱側(cè)凸矯形最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。馬華松等[10]認(rèn)為術(shù)前可能存在神經(jīng)損害的患者為發(fā)生神經(jīng)并發(fā)癥的高危因素，術(shù)中體感誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)、術(shù)中喚醒試驗(yàn)，可以規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)，防止患者在進(jìn)行脊柱畸形矯形時(shí)的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，本組研究中，所有手術(shù)均運(yùn)用體感誘發(fā)電位（SEP）及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）進(jìn)行脊髓電生理監(jiān)測(cè)。本組中，1例術(shù)后出現(xiàn)即刻神經(jīng)損傷的患者，表現(xiàn)為術(shù)后一側(cè)肌力下降，皮膚感覺減退，回顧患者術(shù)中閉合截骨間隙時(shí)體感誘發(fā)電位及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位均有一過(guò)性下降（波幅下降大于50%），但術(shù)中喚醒試驗(yàn)良好；考慮可能與截骨過(guò)程中手術(shù)出血量大、脊髓短暫性缺血，矯正力度較大有關(guān)；術(shù)中通過(guò)給予截骨端擴(kuò)大椎板減壓范圍，補(bǔ)充血容量以維持血壓穩(wěn)定；術(shù)后經(jīng)過(guò)給予甲潑尼龍、高壓氧及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物治療，3個(gè)月隨訪時(shí)恢復(fù)正常，未殘存神經(jīng)損傷后遺癥。

既往Nordwall等[11]曾有報(bào)道對(duì)于合并脊髓空洞的脊柱側(cè)凸患者在直接進(jìn)行脊柱矯形后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重并發(fā)癥。Ozerdemoglu等[12]認(rèn)為合并脊髓空洞的脊柱側(cè)凸畸形患者，對(duì)脊柱矯形存在嚴(yán)重的潛在神經(jīng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)于伴發(fā)脊髓空洞的脊柱側(cè)凸患者，直接對(duì)脊柱畸形矯正可能產(chǎn)生極大的神經(jīng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，一方面是因?yàn)榭斩吹恼嘉恍?yīng)，脊柱矯形過(guò)程對(duì)脊髓的牽拉可能引起脊髓的損傷，另一方面是由于脊髓空洞伴發(fā)Chiari畸形時(shí)，脊髓牽拉可引起原本進(jìn)入枕骨大孔的延髓、小腦扁桃體和脊髓空洞，隨著脊柱矯形過(guò)程中更加下移，從而可能加重神經(jīng)損害，導(dǎo)致完全性截癱或者四肢癱瘓等嚴(yán)重后果；Sengupta等[13]認(rèn)為，早期針對(duì)脊髓空洞行枕頸部減壓后發(fā)現(xiàn)，脊柱側(cè)凸畸形改善或者穩(wěn)定的發(fā)生率為37.5%。

對(duì)于同時(shí)伴發(fā)脊髓空洞的脊柱側(cè)凸患者是否需要脊柱矯形前進(jìn)行后顱凹減壓術(shù)Haroun等[14]認(rèn)為，大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生不主張對(duì)無(wú)癥狀的脊髓空洞進(jìn)行預(yù)防性治療，而是采取隨訪觀察脊髓空洞的變化。劉家明等[15]認(rèn)為在不進(jìn)行神經(jīng)外科預(yù)防性手術(shù)處理脊髓空洞時(shí)，直接行一期后路脊柱畸形矯形，仍可獲得安全、有效的臨床效果；邱勇等[5]通過(guò)對(duì)52例伴發(fā)Chiari畸形和（或）脊髓空洞的脊柱側(cè)凸患者的治療方案和臨床療效進(jìn)行分析研究認(rèn)為，無(wú)明顯神經(jīng)損害的伴發(fā)Chiari畸形和（或）脊髓空洞的脊柱側(cè)凸患者可進(jìn)行術(shù)前牽引后，直接進(jìn)行脊柱畸形矯正；但是，對(duì)已明顯出現(xiàn)如肌力減退、肢體發(fā)育不對(duì)稱的ChiariⅠ型畸形和脊髓空洞或無(wú)癥狀的ChiariⅡ型畸形，且脊柱側(cè)凸有矯形指征者，應(yīng)先做相應(yīng)的處理，然后再次行脊柱側(cè)凸畸形矯形，可獲得安全有效的矯形效果。本組中，對(duì)于單純合并脊髓空洞的重度僵硬性脊柱側(cè)后凸畸形患者，直接進(jìn)行后路截骨矯形，進(jìn)行脊柱和脊髓短縮，未增加神經(jīng)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)；對(duì)于同時(shí)伴發(fā)ChiariⅠ型畸形的脊柱側(cè)凸4例患者，由于脊柱側(cè)后凸畸形嚴(yán)重，脊柱截骨矯形前均于神經(jīng)外科進(jìn)行后顱凹減壓術(shù)，待術(shù)后平均恢復(fù)1個(gè)月以后，再次進(jìn)行PCVR手術(shù)，避免在脊柱矯形過(guò)程中產(chǎn)生神經(jīng)損傷并發(fā)癥，取得了較好的脊柱畸形矯形效果。

本組中，脊髓空洞位于頸段1例，胸段8例，頸胸段7例；其中對(duì)于脊髓空洞位于胸段的患者，在選擇截骨范圍時(shí)，盡可能遠(yuǎn)離脊髓空洞的位置；在進(jìn)行全脊椎切除后，進(jìn)行臨時(shí)棒進(jìn)行固定，進(jìn)一步完成頂椎區(qū)凸側(cè)加壓，凹側(cè)適當(dāng)撐開，矯形過(guò)程中，嚴(yán)密觀察脊髓搏動(dòng)及張力情況，以及SEP、MEP監(jiān)測(cè)信號(hào)、心率、血壓的變化；同時(shí)靜脈滴注甲潑尼龍琥珀酸鈉500～1000 mg。完成矯形后，如果截骨間隙過(guò)大，可在間隙內(nèi)適當(dāng)填充椎間融合器或者鈦籠，促進(jìn)脊柱融合及穩(wěn)定性，術(shù)中嚴(yán)格進(jìn)行喚醒試驗(yàn)。

綜上所述，PVCR治療合并脊髓空洞的重度僵硬性脊柱側(cè)后凸畸形，可取得安全、有效的臨床矯形效果；其中，對(duì)單純合并脊髓空洞患者，可直接進(jìn)行全脊柱截骨矯形，不需對(duì)脊髓空洞進(jìn)行預(yù)防性處理；對(duì)于同時(shí)伴發(fā)ChiariⅠ型畸形的患者，在脊柱截骨矯形前，進(jìn)行神經(jīng)外科后顱凹減壓術(shù)，可避免產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)損害的出現(xiàn)，降低神經(jīng)并發(fā)癥。本研究不足之處在于，由于研究病例數(shù)較少，隨訪時(shí)間較短，且隨著患者年齡的增長(zhǎng)，對(duì)于合并脊髓空洞未行預(yù)防性手術(shù)處理的患者，是否會(huì)出現(xiàn)脊髓空洞的癥狀，遠(yuǎn)期效果尚待進(jìn)一步觀察。

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