蘇彥河 楊現(xiàn)會(huì) 楊鯤鵬 黃壯士 張清勇 宋宣克 張 進(jìn) 陳培楠

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 1）胸外科 2）麻醉科 鄭州 450052

重癥肌無(wú)力是一種以神經(jīng)肌肉接頭處病變?yōu)樘卣鞯淖陨砻庖咝约膊。瑔渭儍?nèi)科治療療效欠佳，胸腺切除術(shù)是其重要的治療方法。但對(duì)于兒童重癥肌無(wú)力，其療效和適應(yīng)證一直有較大爭(zhēng)議。我科2013－01—2014－01采用胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除治療兒童重癥肌無(wú)力12例。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組12例患兒，男7例，女5例；年齡3～12歲，平均（7.83±4.16）歲；病程4個(gè)月～5a；全部患兒均有單眼、雙眼或雙眼交替出現(xiàn)的上瞼下垂，具有晨輕暮重、勞累后加重、休息后緩解特征性表現(xiàn)。按Osserman臨床分型Ⅰ型（單純眼肌型）7例，Ⅱa型（輕度全身型）4例，Ⅱb型（中度全身型）1例，無(wú)Ⅲ型、Ⅳ型病例。所有患兒術(shù)前均常規(guī)行胸部CT檢查，其中有4例為胸腺增生，1例為胸腺瘤；術(shù)前均經(jīng)過(guò)新斯的明試驗(yàn)和（或）肌電圖試驗(yàn)明確診斷。

1.2方法患兒取仰臥位，右側(cè)墊高15°，于右側(cè)腋中線第4肋間切口2cm，置入胸腔鏡，于右側(cè)鎖骨中線第5肋間切口1cm作為主操作孔，右側(cè)腋前線第3肋間切口5mm為副操作孔。手術(shù)首先沿胸骨后、右側(cè)膈神經(jīng)前方環(huán)形切開(kāi)縱隔胸膜，從胸腺右下極開(kāi)始，用電鉤銳性游離整塊胸腺及周?chē)v隔脂肪，依次向下?tīng)坷?、拔脫胸腺左右上極，接著用超聲刀凝固、切斷胸腺靜脈，最后通過(guò)胸骨后間隙清掃左右肋膈角脂肪組織。術(shù)畢縱膈內(nèi)嚴(yán)密止血，于右側(cè)鎖骨中線第5肋間切口放置胸腔閉式引流管。

2 結(jié)果

所有患兒手術(shù)均順利完成，術(shù)中未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，均順利出院，圍手術(shù)期無(wú)死亡，無(wú)術(shù)中中轉(zhuǎn)開(kāi)胸病例。手術(shù)時(shí)間38～109min，平均（42.8±30.5）min；術(shù)中出血量15～78 mL，平均（23.1±14.5）mL；所有患兒均未輸血；術(shù)后無(wú)重癥肌無(wú)力危象發(fā)生；15例患兒均在麻醉清醒后即刻拔除氣管導(dǎo)管送回病房；術(shù)后4例患兒手術(shù)后第1天拔除胸腔引流管，8例于術(shù)后第2天拔除胸腔引流管；術(shù)后隨訪6～12個(gè)月，平均（10.2±3.6）個(gè)月，完全緩解5例，其余6例好轉(zhuǎn)，1例無(wú)變化，無(wú)惡化病例。

3 討論

重癥肌無(wú)力是一種以神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙為表現(xiàn)的自身免疫性疾病，治療方法主要包括口服乙酰膽堿酯酶抑制劑、激素及免疫抑制劑的應(yīng)用和手術(shù)治療等。目前胸腺擴(kuò)大切除術(shù)仍是治療重癥肌無(wú)力最有效方法。大部分患者均可以通過(guò)手術(shù)切除胸腺獲益，從而達(dá)到使臨床癥狀逐步緩解或完全消失、逐漸減少藥物量等目的。但是對(duì)于兒童型重癥肌無(wú)力尤其是眼肌型，是否采用胸腺切除術(shù)，一直存在較大爭(zhēng)議。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為作為兒童時(shí)期重要免疫器官的胸腺，擔(dān)心一旦手術(shù)切除可能會(huì)造成兒童免疫缺陷。Eysteinsdottir［1］通過(guò)對(duì)比1歲以上患兒進(jìn)行先天性心臟手術(shù)同時(shí)切除胸腺發(fā)現(xiàn)，患兒術(shù)后復(fù)查盡管血液中淋巴細(xì)胞與對(duì)照組相比有下降趨勢(shì)，但感染發(fā)生率并未升高，而Romas等進(jìn)行類(lèi)似研究顯示患兒術(shù)后血液中淋巴細(xì)胞無(wú)明顯下降。Chavis PS等［2］通過(guò)對(duì)比研究也得出類(lèi)似結(jié)論，切除胸腺的嬰幼兒盡管血液中淋巴細(xì)胞總數(shù)較正常嬰幼兒降低，但是外周血白細(xì)胞總數(shù)、粒細(xì)胞總數(shù)及單核細(xì)胞總數(shù)等無(wú)明顯變化，相應(yīng)免疫功能亦無(wú)明顯損害；Parr JR［3］進(jìn)一步通過(guò)對(duì)手術(shù)切除胸腺的重癥肌無(wú)力患兒統(tǒng)計(jì)分析后發(fā)現(xiàn)，胸腺切除不僅對(duì)患兒免疫系統(tǒng)及生長(zhǎng)發(fā)育沒(méi)有明顯影響，而且還發(fā)現(xiàn)術(shù)后病理證實(shí)胸腺增生的重癥肌無(wú)力患兒術(shù)后效果顯著優(yōu)于胸腺非增生患兒。Dural K［4］研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無(wú)力患兒年齡較小、病程越短，手術(shù)后預(yù)后越好，提示年齡、病程可能是潛在的影響重癥肌無(wú)力手術(shù)效果的重要因素。KAY研究也發(fā)現(xiàn)多數(shù)重癥肌無(wú)力患者在發(fā)病初期多數(shù)僅表現(xiàn)為眼瞼下垂等癥狀，但約80%的病人隨著病程進(jìn)展而逐漸出現(xiàn)全身癥狀。Ashrafvv［5］等術(shù)前常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，盡管眼肌型重癥肌無(wú)力患者無(wú)全身骨骼肌受累表現(xiàn)，但是一半以上患者肌電圖檢查結(jié)果呈現(xiàn)異常，Morlsu NT［6］亦研究證實(shí)約一半以上的全身性重癥肌無(wú)力的患者是由最初的眼肌型發(fā)展而來(lái)。Essa M［7］等總結(jié)手術(shù)治療兒童重癥肌無(wú)力效果發(fā)現(xiàn)，手術(shù)切除胸腺術(shù)后有效率高達(dá)90%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于藥物治療組。Guillermo GR［8］亦通過(guò)對(duì)比發(fā)現(xiàn)藥物治療組和手術(shù)組療效，發(fā)現(xiàn)經(jīng)胸腺切除術(shù)的重癥肌無(wú)力患兒有效率為92.1%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于口服強(qiáng)的松組療效。因此，對(duì)于胸腺瘤、全身型重癥肌無(wú)力患兒以及藥物治療效果不好的單純眼肌型，建議盡早進(jìn)行手術(shù)治療。

重癥肌無(wú)力胸腺切除術(shù)手術(shù)入路包括頸部切口、胸骨橫斷切口、胸骨正中劈開(kāi)切口、頸部切口加胸骨正中劈開(kāi)切口及電視胸腔鏡微創(chuàng)切口，其中胸骨正中劈開(kāi)切口是最經(jīng)典、也是傳統(tǒng)最常用手術(shù)切口，具有暴露清除、術(shù)野開(kāi)闊、更容易清掃縱膈脂肪組織等優(yōu)點(diǎn)，但同時(shí)具有創(chuàng)傷大、出血多、需要將胸骨縱行劈開(kāi)、術(shù)后需要鋼絲固定、切口瘢痕大影響美觀等缺點(diǎn)。近年來(lái)逐漸開(kāi)展起來(lái)的胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)具有手術(shù)切口小而隱蔽、出血少、所有手術(shù)操作在胸腔鏡高清視野下直視下完成、清掃更徹底、術(shù)后并發(fā)癥低、體內(nèi)亦無(wú)鋼絲殘留等優(yōu)點(diǎn)。Meyer DM［9］等報(bào)道胸腔鏡胸腺切除術(shù)的近、遠(yuǎn)期療效與開(kāi)胸手術(shù)相比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。但胸腔鏡下胸腺切除術(shù)對(duì)對(duì)手術(shù)技巧的要求較高，熟練掌握該技術(shù)需要更長(zhǎng)的學(xué)習(xí)曲線。

綜上所述，胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)安全有效，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，對(duì)于對(duì)于胸腺瘤、全身型重癥肌無(wú)力患兒以及藥物治療效果不好單純眼肌型的兒童重癥肌無(wú)力，除非重要臟器存在病變導(dǎo)致不能耐受手術(shù)，均可積極考慮早期行胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。

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