王白鶴 徐秀蓮

轉(zhuǎn)移性血管瘤樣黑素瘤一例

王白鶴 徐秀蓮

惡性黑素瘤（MM）是黑素細(xì)胞起源的高度惡性腫瘤，具有侵襲性強(qiáng)、易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移及死亡率高等特點(diǎn)。血管瘤樣黑素瘤（angiomatoid melanoma，AMM）是近期報(bào)道的一黑素瘤的組織學(xué)亞型，極為罕見，組織學(xué)上易誤診為血管性腫瘤。AMM的組織學(xué)改變可見于原發(fā)性黑素瘤，也可見于轉(zhuǎn)移性黑素瘤。施啟豐等［1］報(bào)道1例原發(fā)性AMM，現(xiàn)將我們?cè)\治的1例轉(zhuǎn)移性AMM報(bào)道如下。

患者女，42歲。因左耳上方頭皮褐色斑片2年，斑片表面及左耳周圍出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié)6個(gè)月而就診?；颊?年前左耳上方頭皮出現(xiàn)花生大小的褐色斑片，無自覺癥狀，未予特殊處理，之后皮損面積逐漸增大。6個(gè)月前皮損表面及左耳周圍出現(xiàn)數(shù)個(gè)大小不等的黑褐色及膚色丘疹和結(jié)節(jié)。既往體健，否認(rèn)外傷史及服藥史，家族中無本病及其他遺傳性疾病。

體檢：一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，未見色素性斑片及丘疹、結(jié)節(jié)。各系統(tǒng)檢查均無異常。皮膚科檢查：左耳上方頭皮見一10 cm×6 cm的非對(duì)稱性的黑褐色斑片，部分區(qū)域高起皮面，邊界不規(guī)則，色素不均勻；斑片表面及其周圍見10余個(gè)0.2～1.0 cm大小的膚色至黑褐色的丘疹、結(jié)節(jié)，表面光滑，未見破潰及脫屑（圖1）。

圖1 患者顳部頭皮黑褐色不規(guī)則斑片，色素不均勻，其表面及周圍見數(shù)個(gè)綠豆至花生大小的皮色及黑色丘疹

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞常規(guī)檢查正常，肝腎功能、血脂、電解質(zhì)均在正常范圍。胸部X線、腹部B超和頭顱CT未見明顯異常。皮損組織病理學(xué)檢查：①黑褐色斑片：表皮輕度萎縮變薄，真皮表皮交界處見異形黑素細(xì)胞增生，成巢分布，部分黑素細(xì)胞向表皮上部移入，真皮上部見上皮樣黑素細(xì)胞成片增生，細(xì)胞呈異形改變，未見成熟現(xiàn)象，可見多數(shù)核分裂象（圖2）；②膚色結(jié)節(jié)：表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)見彌漫性上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞浸潤(rùn)，病變上部的細(xì)胞呈圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富，紅染，細(xì)胞核呈空泡狀，核仁明顯（圖3）；部分細(xì)胞核大深染，呈異形性改變，可見病理性核分裂象，細(xì)胞呈巢狀或成片生長(zhǎng)；病變底部細(xì)胞呈梭形，束狀排列；表皮基底層黑素細(xì)胞未見明顯增生，整個(gè)病變內(nèi)未見明顯色素顆粒。特征性改變是整個(gè)病變內(nèi)見多數(shù)囊腔和管腔裂隙樣結(jié)構(gòu)，充滿紅細(xì)胞和游離的腫瘤細(xì)胞，未見明顯血管內(nèi)皮細(xì)胞。免疫組化檢查示：腫瘤細(xì)胞表達(dá)S100，腫瘤細(xì)胞及“管腔細(xì)胞”CD31和CD34陰性。褐色結(jié)節(jié)組織學(xué)改變：表皮大致正常，真皮內(nèi)見上皮樣細(xì)胞增生，成巢分布，未見成熟現(xiàn)象，真皮上中部部分細(xì)胞含色素顆粒。免疫組化：腫瘤細(xì)胞表達(dá)HMB-45。診斷：AMM。

圖2 黑褐色斑片的組織學(xué)改變 真皮表皮交界處見異形黑素細(xì)胞增生，真皮上部見上皮樣黑素細(xì)胞呈片狀生長(zhǎng)，未見成熟現(xiàn)象（HE×40）

圖3 腫瘤細(xì)胞核大、深染，呈異形改變，胞核空泡狀，核仁明顯（HE×400）

討論 Adler等［2］報(bào)道了1例44歲的男性轉(zhuǎn)移性MM患者，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性MM病灶，轉(zhuǎn)移至前額的結(jié)節(jié)組織學(xué)顯示血管肉瘤樣結(jié)構(gòu)，梭形腫瘤細(xì)胞形成大量不規(guī)則的管腔及裂隙樣結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)含紅細(xì)胞，內(nèi)襯一層扁平的細(xì)胞。細(xì)胞的成巢分布、胞核的特征及胞質(zhì)內(nèi)少量的色素顆粒，提示MM診斷。組織學(xué)上表現(xiàn)為真皮淋巴管或血管腔內(nèi)見異形腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊；或真皮內(nèi)痣樣黑素細(xì)胞增生，且缺乏交界活性和成熟現(xiàn)象。本例患者的轉(zhuǎn)移方式屬于衛(wèi)星灶轉(zhuǎn)移，組織學(xué)上缺乏交界活性及成熟現(xiàn)象，因此診斷轉(zhuǎn)移性黑素瘤成立。轉(zhuǎn)移病變內(nèi)見多數(shù)囊腔和管腔樣結(jié)構(gòu)，充滿紅細(xì)胞，酷似血管肉瘤；腫瘤細(xì)胞的成巢分布趨勢(shì)、泡狀核、核仁明顯，且免疫組化標(biāo)記顯示腫瘤細(xì)胞表達(dá)S100和（或）HMB-45，不表達(dá)CD31和CD34，因此轉(zhuǎn)移性AMM診斷成立。

［1］施啟豐,劉亞軍,朱偉,等.足跟部原發(fā)性血管瘤樣惡性黑素瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2010,43（10）:100.

［2］Adler MJ,Beckstead J,White CR Jr．Angiomatoid melanoma：a case of metastatic melanoma mimicking a vascular malignancy［J］．Am J Dermatopathol,1997,19（6）:606-609．

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.10.022

210042南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院皮膚病研究所

徐秀蓮，Email：xxlqjl@163.com

2014-12-03）

（本文編輯：顏艷）