劉玲 宋昕 袁艷

【中圖分類號(hào)】R473.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949（2015）03-0472-01

高IgM綜合征是一種較罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，由于免疫功能的異常，患者身體營(yíng)養(yǎng)狀況極差，常常發(fā)生反復(fù)的、難以控制的感染。護(hù)理過(guò)程中應(yīng)加強(qiáng)保護(hù)性隔離、控制感染，另外，加強(qiáng)與營(yíng)養(yǎng)師、康復(fù)師的合作，全方位提升患者身體機(jī)能。我科于2014年5月7日收治了1例高IgM綜合征并發(fā)顱內(nèi)感染的患兒。我們根據(jù)患兒的病例特點(diǎn)，與主管醫(yī)生、責(zé)任護(hù)士共同制定了詳細(xì)的護(hù)理計(jì)劃，落實(shí)了各項(xiàng)護(hù)理措施，在我們精心的護(hù)理下，患兒住院33天，好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患兒，男性，8歲，因“左側(cè)額葉占位切除術(shù)后2月，飲水嗆咳、吐詞不清5+天”，于2014年5月7日入院。 2月前因“右上肢無(wú)力，吐詞不清15天，右下肢無(wú)力7天”至四川大學(xué)華西第二醫(yī)院就診，入院后頭顱增強(qiáng)MRI+血管成像示：雙側(cè)大腦半球，左側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)、延髓內(nèi)見大小不等的斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶，境界欠清，未見強(qiáng)化，病變主要分布于左側(cè)大腦半球及白質(zhì)區(qū)，雙側(cè)頜竇及篩竇慢性炎癥?？紤]顱內(nèi)多發(fā)病灶，轉(zhuǎn)至華西醫(yī)院行“左側(cè)額葉占位病變切除術(shù)”。病理診斷提示：腦組織水腫，多灶軟化灶形成，伴泡沫狀組織細(xì)胞反應(yīng)，膠質(zhì)細(xì)胞增生，可見血管袖套現(xiàn)象。免疫組化示：CD68（PGM1+）、0ligo2（+）、IDH1（-）、Ki67<5%.患者術(shù)后行康復(fù)治療，語(yǔ)言恢復(fù)可，右側(cè)肢體乏力好轉(zhuǎn)。5+天前患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)飲水嗆咳，吐詞不清，伴全身乏力，頭痛，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、腹痛、腹瀉等不適再次入院。入院查體：神志清楚，急性病容，血壓88/56mmHg， 口角輕度左側(cè)歪斜，不能伸舌、鼓腮，四肢肌張力降低，肌力均為Ⅳ級(jí)。巴氏征陽(yáng)性，克氏征陰性。MRI示：腦干、左側(cè)丘腦、右側(cè)顳頂葉白質(zhì)內(nèi)左側(cè)額顳頂葉灰白質(zhì)內(nèi)大片異常信號(hào)，左側(cè)額頂葉無(wú)明顯變化。血常規(guī)WBC 5.8×109/L，血紅蛋白115g/L。血生化檢查磷1.2mmol/L，鉀3.01mmol/L，鈣2.21mmol/L。肺炎支原體抗體及滴度陽(yáng)性，1-3-β-D葡聚糖>1000pg/ml。入院后意識(shí)障礙進(jìn)行性加重，5月12日進(jìn)入深昏迷狀態(tài)，經(jīng)人免疫球蛋白、大劑量強(qiáng)的松龍沖擊治療后，各種神經(jīng)生理反射逐漸恢復(fù)，偶有睜眼、輕微四肢活動(dòng)及對(duì)指令的簡(jiǎn)單反應(yīng)，但無(wú)自主語(yǔ)言表達(dá)，生命體征穩(wěn)定。入院時(shí)嗆咳明顯，進(jìn)食困難，進(jìn)行了鼻飼腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，喂養(yǎng)過(guò)程中頻繁出現(xiàn)嘔吐，不消化等情況，反復(fù)調(diào)整喂養(yǎng)時(shí)間及喂養(yǎng)量后逐漸穩(wěn)定及耐受。一周后患兒體重下降1.5千克，主管護(hù)士、臨床營(yíng)養(yǎng)師、醫(yī)生三方討論后，根據(jù)患兒營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)及需求，制定鼻飼腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)結(jié)合靜脈腸外營(yíng)養(yǎng)的方案，執(zhí)行一周后，患兒體重回升0.5千克?？祻?fù)科會(huì)診后，5月14日開始吞咽障礙電治療，并聯(lián)系出院后繼續(xù)長(zhǎng)期康復(fù)門診治療。

2 護(hù) 理

2.1 基礎(chǔ)護(hù)理：病室定時(shí)通風(fēng)換氣、消毒?；純杭×ο陆禃r(shí)，定時(shí)協(xié)助患兒翻身，預(yù)防壓瘡發(fā)生。保持患兒胃管等管道通暢。患兒躁動(dòng)不安時(shí)，床旁予棉被、枕頭進(jìn)行隔擋，必要時(shí)制動(dòng)，躁動(dòng)明顯，不能安撫時(shí)，遵醫(yī)囑正確、及時(shí)給予鎮(zhèn)靜劑，注意觀察藥物副作用。

2.2病情觀察：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染征象，觀察有無(wú)腦疝的發(fā)生，病情變化時(shí)及時(shí)告知醫(yī)生，并協(xié)助做好搶救工作。

2.3用藥護(hù)理：應(yīng)用免疫替代制劑，注意觀察有無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹、呼吸困難等不良反應(yīng)。嚴(yán)格掌握激素治療指征，大劑量激素治療時(shí)遵醫(yī)囑準(zhǔn)確用藥，觀察藥物的副作用。

2.4 預(yù)防感染

2.4.1保護(hù)性隔離：不與感染性疾病患兒同病房，免疫功能低下明顯者應(yīng)住單間或無(wú)菌單人層流床，房間定時(shí)通風(fēng)、消毒，限制探視者人數(shù)和次數(shù)，禁止感染者探視，嚴(yán)格手衛(wèi)生。

2.4.2嚴(yán)格無(wú)菌操作，遵守操作規(guī)程。

2.4.3注意個(gè)人衛(wèi)生，教會(huì)家屬手衛(wèi)生相關(guān)知識(shí)，勤更換衣褲，減少皮膚感染。保持大便通暢，保持肛周皮膚完整性

2.4.4及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染征象：監(jiān)測(cè)生命體征，尤其是體溫變化，觀察全身皮膚及粘膜完整性，出現(xiàn)破損及時(shí)處理。

2.5康復(fù)護(hù)理：疾病早期進(jìn)行康復(fù)的介入治療，有助于患兒病情恢復(fù)，因此配合康復(fù)科進(jìn)行康復(fù)治療也是護(hù)理的重點(diǎn)之一。保持肌力減低肢體的功能位置，病情穩(wěn)定后及早督促患兒進(jìn)行肢體的功能鍛煉，注意循序漸進(jìn)，在每次鍛煉方式改變時(shí)，為家屬提供詳細(xì)的指導(dǎo)與幫助。

2.6心理護(hù)理：反復(fù)的感染與治療造成患兒恐懼、焦慮、孤獨(dú)沮喪的心理，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并了解患兒的心理狀態(tài)，加強(qiáng)與患兒的溝通，幫助其建立戰(zhàn)勝疾病的信心。此外，疾病預(yù)后差，病程長(zhǎng)也常引起家屬的焦慮及沮喪，及時(shí)緩解期心理負(fù)擔(dān)也有助患兒的康復(fù)。

2.7健康宣教：指導(dǎo)家屬疾病及預(yù)防感染相關(guān)知識(shí)，強(qiáng)調(diào)預(yù)防感染的重要性。嚴(yán)重免疫缺陷的患兒應(yīng)禁種活疫苗或菌苗，以防發(fā)生嚴(yán)重感染，且不宜輸新鮮血制品，以防發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)，糖皮質(zhì)激素類藥物慎用[5]。

2.8出院指導(dǎo)：患兒病情穩(wěn)定可以出院時(shí)做好出院指導(dǎo)。囑患者定期門診隨訪，保持心情舒暢，病情穩(wěn)定后可進(jìn)行相對(duì)正常的生活?；純杭膊∷录×档?、吞咽障礙等問(wèn)題需進(jìn)行長(zhǎng)期康復(fù)治療，囑家屬需堅(jiān)持長(zhǎng)期、規(guī)范的康復(fù)治療?；純嚎山?jīng)口進(jìn)食時(shí)，指導(dǎo)家屬應(yīng)選擇易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的飲食，監(jiān)測(cè)患兒體重，增強(qiáng)患兒的抵抗力。

小 結(jié)：

高IgM綜合征是一種較罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，其主要特點(diǎn)為反復(fù)感染，血清IgG、IgA、IgE明顯降低，IgM正常或者升高，B淋巴細(xì)胞數(shù)正常[1]?；颊咭阅行远嘁?，多為X染色體連鎖遺傳，個(gè)別為常染色體隱形或顯性遺傳[2]。臨床上常采用抗感染對(duì)癥支持、IVIG替代療法、造血干細(xì)胞移植，基因療法等方法治療。也有學(xué)者推薦注入可溶性CD40L，但可能會(huì)導(dǎo)致其他細(xì)胞功能紊亂，因此目前不推薦使用[3]。目前，造血干細(xì)胞移植是治療HIGM最好方法[4]。在治療過(guò)程中，應(yīng)當(dāng)慎用激素，當(dāng)患兒并發(fā)顱內(nèi)感染而需使用大劑量激素治療時(shí)，給治療帶來(lái)了矛盾，也讓護(hù)理工作充滿挑戰(zhàn)。反復(fù)的感染是患兒死亡的主因，因此采取多種有效的護(hù)理措施有效的預(yù)防感染措施以及家屬對(duì)預(yù)防感染知識(shí)的掌握，是促進(jìn)患兒康復(fù)的重要因素。密切觀察患兒的病情變化[5]，在第一時(shí)間做出相應(yīng)對(duì)的治療，落實(shí)相關(guān)的護(hù)理措施，避免因操作不當(dāng)引發(fā)的感染。

參考文獻(xiàn)

[1] 萬(wàn)長(zhǎng)春.高IgM綜合征的研究進(jìn)展.國(guó)外醫(yī)學(xué)輸血及血液學(xué)分冊(cè).2004，27（3）：232-234

[2]陳同辛，金瑩瑩.高IgM綜合征的研究進(jìn)展.實(shí)用兒科臨床雜志，2012，27（21）：1624-1628

[3]Mazzei GJ，Edgerton MD，Losberger C，et al.Recombinant soluble trimericCD40 ligand is biologically active[J]. J Biol Chem，1995，270（13）：7025-7028.

[4]Gennery AR，Khawaja K，Veys p，et al.Treatment of CD40 ligand deficiency by hematopoietic stem cell transplantation ：A survery of the European experience，1993-2002[J].Blood，2004，103（3）：1152-1157

[5]王玉香.原發(fā)性免疫缺陷病.兒科護(hù)理學(xué).2003，第3版：278-281