孫雁 錢麗霞

摘要：目的分析顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤核磁共振成像（MRI）表現(xiàn)，旨在提高幕上及幕下腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤影像診斷的準(zhǔn)確率。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤MRI表現(xiàn);重點(diǎn)分析腫瘤好發(fā)部位、形態(tài)特征、與腦室的關(guān)系、增強(qiáng)掃描特征等。結(jié)果位于幕上腦實(shí)質(zhì)者10例，其中7例表現(xiàn)為囊實(shí)性，且實(shí)性成分信號(hào)不均勻，明顯強(qiáng)化;3例表現(xiàn)為囊性，囊壁較薄，增強(qiáng)掃描囊壁明顯環(huán)形或不規(guī)則形強(qiáng)化。幕下腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤2例，均位于小腦半球，表現(xiàn)為實(shí)性腫塊。結(jié)論腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤多發(fā)生于幕上大腦半球，且與腦室關(guān)系密切，多表現(xiàn)為囊實(shí)性，MRI表現(xiàn)有一定的特征性，但仍與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及部分腦外腫瘤鑒別困難，僅依靠影像表現(xiàn)無(wú)法做出明確診斷。

關(guān)鍵詞：室管膜瘤;幕上腦實(shí)質(zhì);小腦半球;核磁共振成像

中圖分類號(hào)：R816.1文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

doi：10.3969/j.issn.16721349.2015.01.043文章編號(hào)：1672

1349（2015）01010803

室管膜瘤是起源于顱內(nèi)腦室系統(tǒng)及脊髓室管膜細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)上皮細(xì)胞的中樞神經(jīng)上皮類腫瘤，主要發(fā)生于第四腦室，腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤是特殊類型的顱內(nèi)室管膜瘤，發(fā)病率極低，以幕上大腦半球多見(jiàn)，其組織來(lái)源為胚胎異位的室管膜靜止細(xì)胞，該部分室管膜瘤相對(duì)少見(jiàn)，僅依靠影像學(xué)易與其他顱內(nèi)腫瘤混淆。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤患者的MRI表現(xiàn)，提高對(duì)腫瘤的診斷并對(duì)其進(jìn)行鑒別診斷。

1資料與方法

1.1一般資料收集2000年—2013年神經(jīng)外科手術(shù)并經(jīng)病理證實(shí)的腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤患者12例，男性6例，女性6例，年齡4歲～46歲。多以間斷頭痛、頭暈、肢體麻木無(wú)力、癲癇等癥狀就診，病程1月至2年。

1.2儀器與方法采用GE 3.0T及西門子1.5T超導(dǎo)型核磁共振掃描儀，對(duì)全部患者行MR平掃及增強(qiáng)掃描，掃描序列為：SET1WI（TR960 ms，TE12 ms，或TR1 680 ms，TE12 ms，或TR2 400 ms，TE20 ms）;FSET2WI（TR4 800 ms，TE100 ms，或TR5 800 ms，TE103 ms，或TR5 000 ms，TE117 ms）;常規(guī)行軸位、矢狀及冠狀面掃描，層厚6.0 mm，層間隔1.0 mm。增強(qiáng)掃描造影劑為釓噴酸葡胺注射液，劑量0.2 mmol/ kg，增強(qiáng)掃描包括軸位、矢狀及冠狀T1WI。

1.3資料分析由兩位高級(jí)職稱MR醫(yī)師分別對(duì)圖像進(jìn)行獨(dú)立分析，意見(jiàn)分歧時(shí)經(jīng)討論達(dá)成共識(shí)。評(píng)價(jià)腫塊位置、形態(tài)、信號(hào)特點(diǎn)，分析其成分、強(qiáng)化特點(diǎn)等，得到一系列相應(yīng)MRI特征。

2結(jié)果

2.1發(fā)病年齡、部位及生長(zhǎng)方式本組年齡<10歲者4例，其中位于額葉2例，頂、枕葉各1例;10歲～20歲5例，其中額頂葉、頂枕葉、顳葉、顳頂葉及幕下小腦半球各1例;>35歲者3例，其中2例位于幕上，頂葉、丘腦各1例，1例位于幕下小腦半球。幕上腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤10例，其中6例與側(cè)腦室（體部及三角區(qū)）關(guān)系密切，1例與第三腦室關(guān)系密切，幕下腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤2例，均位于小腦半球，與第四腦室關(guān)系密切。

2.2腫瘤形態(tài)、MR信號(hào)特征及強(qiáng)化特點(diǎn)本組患者腫瘤形態(tài)不規(guī)則者5例，分葉團(tuán)塊狀3例，類圓形4例。7例腫塊表現(xiàn)為囊實(shí)性，囊性成分大小不一，其中3例腫塊囊性成分與實(shí)性成分大小相仿，表現(xiàn)為大囊大結(jié)節(jié)者2例，大囊小結(jié)節(jié)及小囊大結(jié)節(jié)者各1例，多呈較均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦脊液類似;實(shí)性成分信號(hào)多不均勻，呈等低T1、稍高T2信號(hào)，其中內(nèi)散在長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)小囊變區(qū)者5例，腫塊內(nèi)見(jiàn)斑片樣短T1、短T2小出血灶者1例。增強(qiáng)掃描，囊實(shí)性腫塊實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化。3例囊性腫塊囊壁較薄，可見(jiàn)分隔;其中囊壁明顯環(huán)形強(qiáng)化者2例，囊壁輕度不規(guī)則強(qiáng)化者1例。2例實(shí)性腫塊，呈不均勻稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，均為不均勻明顯強(qiáng)化。

2.3病理診斷本組12例患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為室管膜瘤。參照室管膜瘤世界衛(wèi)生組織（WHO）分級(jí)，Ⅱ級(jí)以下者6例;Ⅱ級(jí)及以上者6例，其中間變性室管膜瘤5例。術(shù)前影像診斷，幕上腦實(shí)質(zhì)占位10例中，僅3例初步診斷正確，其余7例均診斷為膠質(zhì)瘤，未進(jìn)一步定性;幕下小腦半球占位2例，1例診斷正確，另1例診斷為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。

3討論

室管膜瘤是起源于室管膜細(xì)胞和膠質(zhì)上皮細(xì)胞的中樞神經(jīng)上皮類腫瘤，主要發(fā)生于第四腦室，33.3%可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)，其組織來(lái)源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞，其在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)形成玫瑰花結(jié)狀結(jié)構(gòu)，最終發(fā)展為室管膜瘤[1]，亦可能為起源于腦室室管膜的腫瘤向腦實(shí)質(zhì)侵襲。

3.1發(fā)病年齡及好發(fā)部位腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤最常見(jiàn)于兒童、青少年，少數(shù)見(jiàn)于中老年人[2，3]。本組發(fā)病平均年齡為17.4歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，WHO病理分級(jí)中Ⅱ級(jí)以上者本研究為6例，其中20歲以下兒童及青少年為4例，提示20歲以下者腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤惡性程度較高，預(yù)后差[4]。部分研究認(rèn)為腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤以幕上最多見(jiàn)，且以額、頂葉好發(fā)。本組研究發(fā)生于幕上腦實(shí)質(zhì)者10例，其中額、頂葉者6例，而2例顳葉和2例幕下小腦半球發(fā)生比率相對(duì)較低，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[5]; 與腦室關(guān)系密切者9例，其中幕上多與側(cè)腦室關(guān)系密切6例，而幕下小腦半球腫瘤則主要發(fā)生于第四腦室附近2例，推測(cè)腫瘤生長(zhǎng)可能與腦室內(nèi)室管膜細(xì)胞直接演變或腦室周圍異位的室管膜細(xì)胞有關(guān)[6]。

3.2腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤MR征象分析本組幕上腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤10例，其中7例為囊實(shí)性腫塊，囊性成分邊界光整，與周圍腦組織分界清;實(shí)性成分邊界不光整，部分與周圍腦組織分界不清，其內(nèi)信號(hào)不均勻，多散在小囊變區(qū)（5例）及斑片樣出血區(qū)（1例），瘤周水腫無(wú)至重度，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[7，8]。幕下小腦半球室管膜瘤2例，均為實(shí)性腫塊，與周圍腦組織及第四腦室分界不清，內(nèi)散在小囊變區(qū)，幾乎無(wú)瘤周水腫，但具有明顯的占位效應(yīng)，與報(bào)道相符[9]。增強(qiáng)掃描，實(shí)性腫塊明顯非均勻強(qiáng)化，本組研究為2例;囊實(shí)性腫塊表現(xiàn)為囊壁環(huán)狀強(qiáng)化及不均勻?qū)嵭詮?qiáng)化，本組研究為7例;囊性腫塊，囊壁呈明顯環(huán)狀強(qiáng)化2例，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化1例;文獻(xiàn)報(bào)道以實(shí)性為主的腫瘤周圍出現(xiàn)結(jié)節(jié)、斑片狀強(qiáng)化時(shí)[4]，反映部分腫瘤周圍腦組織浸潤(rùn)，提示室管膜瘤惡性程度較高[10]。

3.3鑒別診斷幕上腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤需與以下疾病進(jìn)行鑒別：囊性星形細(xì)胞瘤：瘤周水腫較輕時(shí)，本病與囊性及囊實(shí)性腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤表現(xiàn)類似，但本病發(fā)病年齡較大，多見(jiàn)于小腦半球，幕上少見(jiàn)，幾乎無(wú)鈣化，瘤周水腫多較明顯，增強(qiáng)掃描后不強(qiáng)化或強(qiáng)化程度較輕。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：本病與以實(shí)性為主的室管膜瘤均常累及雙側(cè)額葉，且以出血常見(jiàn)，瘤周水腫較明顯，核磁共振鑒別較困難，而室管膜瘤常有明顯鈣化，必要時(shí)可行CT進(jìn)行鑒別。

幕下腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤發(fā)生于小腦半球、蚓部腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)?？拷谀X表面，與硬膜或小腦幕有較長(zhǎng)連接面，尤其以實(shí)性成分為主時(shí)需與腦膜瘤鑒別，腦膜瘤屬腦外腫瘤，信號(hào)常較均勻，當(dāng)生長(zhǎng)迅速，其內(nèi)出現(xiàn)囊變壞死區(qū)且體積較大，占位效應(yīng)明顯時(shí)，與實(shí)質(zhì)型室管膜瘤鑒別困難，增強(qiáng)掃描可有典型的硬膜尾征。室管膜瘤發(fā)生于橋小腦角區(qū)時(shí)，需與聽(tīng)神經(jīng)瘤鑒別，聽(tīng)神經(jīng)瘤多以內(nèi)聽(tīng)道為中心生長(zhǎng)，引起內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，瘤內(nèi)常有囊變、壞死，增強(qiáng)掃描腫塊多呈明顯不均勻強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化，與室管膜瘤鑒別困難，但本病常引起同側(cè)聽(tīng)神經(jīng)增粗及明顯強(qiáng)化，即“瓶塞征”，有助于鑒別。

腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤影像學(xué)表現(xiàn)多不典型，雖其MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，但仍與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及部分腦外腫瘤鑒別困難，對(duì)于發(fā)病年齡較輕，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)，與腦室關(guān)系密切的囊實(shí)性或?qū)嵭园樯⒃谀易兊牟∽?，且明顯欠均勻強(qiáng)化時(shí)，應(yīng)考慮到本病可能性，必要時(shí)需臨床表現(xiàn)結(jié)合多種影像學(xué)手段共同分析，以提高其診斷率。

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（收稿日期：20140211）

（本文編輯王雅潔）