張慧芳，龔洪翰

腦室外中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤一例

張慧芳，龔洪翰*

作者單位：
南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，南昌 330006
Department of Radiology，The First Affliated Hospital of Nanchang Univerity， Nanchang 330006， China

神經(jīng)細(xì)胞瘤；腦；磁共振成像

患者 女，50歲，6個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不利，右下肢為主，表現(xiàn)為行走不便，右下肢拖行。發(fā)病初始外院CT示：右額葉囊性占位，考慮低級(jí)別膠質(zhì)瘤。入我院MR掃描：左側(cè)額頂葉及側(cè)腦室旁見(jiàn)一類圓形囊實(shí)性腫塊影，大小為4.7 cm×3.5 cm×4.8 cm，邊界清楚，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)為主(圖1～3)，DWI呈混雜信號(hào)，實(shí)性部分呈高信號(hào)(圖4)，圍輕度水腫，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈不規(guī)則明顯不均勻強(qiáng)化，囊壁均勻強(qiáng)化(圖5，6) 。影像診斷：左側(cè)額頂葉及左側(cè)側(cè)腦室體旁占位性病變，考慮膠質(zhì)細(xì)胞瘤可能性大。

手術(shù)及病理：左側(cè)額葉腫瘤，色紅質(zhì)軟，內(nèi)見(jiàn)一3.0 cm×3.0 cm大囊腫，囊液清亮，淺黃色。病理鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞圍繞血管生長(zhǎng)，形成乳頭狀或假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，乳頭中央血管透明變性，部分區(qū)瘤細(xì)胞呈彌漫片狀分布，并見(jiàn)微囊形成，瘤細(xì)胞大小較一致，核圓形，未見(jiàn)明顯核分裂象及壞死。免疫組化：CK (-)，EMA (-)，VIM (+)，CD56 (+)，S100 (+)，SYN (+/-)，NSE (+)，CgA (-)，GFAP (部分+)，CD99 (-)， Ki-67 (1%+)。病理診斷：(左額葉淺、深)腦室外中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。

討論 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma，CN)又稱中央神經(jīng)細(xì)胞瘤，為罕見(jiàn)的小神經(jīng)元細(xì)胞腫瘤，在全部顱內(nèi)原發(fā)腫瘤中所占比例約0.1%～0.5%。2007 年新版WHO分級(jí)[1]：1級(jí)為腦室內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞(CNC)，2級(jí)為腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤(EVN)。其中EVN以新增腫瘤類型被列入神經(jīng)元及混合性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，WHOⅡ級(jí)，其生物學(xué)行為為低度惡性。EVN與CNC的生物學(xué)行為及組織病理學(xué)特征相似，但EVN復(fù)發(fā)率較高，預(yù)后相對(duì)較差。EVN較CNC更為罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道僅為少數(shù)個(gè)案[2-3]。EVN可以發(fā)生于腦室外的任何神經(jīng)組織內(nèi)，以大腦半球額顳頂葉多見(jiàn)，也可發(fā)生于顱底、鞍區(qū)、小腦、丘腦、脊髓等部位，平均發(fā)病年齡32歲左右，男女發(fā)病率無(wú)明顯差別[4]。MRI表現(xiàn)：T1WI信號(hào)形式多樣，常表現(xiàn)為等、低或混雜信號(hào)，T2WI常表現(xiàn)為高信號(hào)，部分病灶可出現(xiàn)囊變、出血、鈣化、瘤周水腫等，增強(qiáng)掃描可有不同程度的強(qiáng)化[5]。EVN影像表現(xiàn)無(wú)明顯特征性，確診主要依靠組織形態(tài)學(xué)及免疫組化檢查，光鏡下瘤細(xì)胞由圓形細(xì)胞構(gòu)成，排列成血管周圍“菊形團(tuán)”和不規(guī)則“菊形團(tuán)”纖維區(qū)，此兩大結(jié)構(gòu)為其特征性表現(xiàn)，免疫組織化學(xué)染色NeuN及Syn一般呈陽(yáng)性表達(dá)，具有特征性[6]。

本例50歲女性，病變位于側(cè)腦室旁額頂葉，此為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的不典型部位，且影像表現(xiàn)：T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，囊實(shí)性，囊變明顯，瘤體形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，周邊無(wú)水腫，DWI實(shí)體部分呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)實(shí)體部分明顯強(qiáng)化，不具明顯特征，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，幕上血管母細(xì)胞瘤等顱內(nèi)腫瘤影像表現(xiàn)亦與此相似，需加以鑒別。(1)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：多位于幕上，易發(fā)生鈣化，易囊變，瘤周水腫輕，瘤結(jié)節(jié)一般明顯強(qiáng)化，影像鑒別較困難。(2)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：兒童和青少年多發(fā)，幕上較少，多表現(xiàn)為較大壁結(jié)節(jié)的囊實(shí)性腫塊或偏實(shí)性腫塊，增強(qiáng)后實(shí)性部分多明顯強(qiáng)化，可伴鈣化和出血，瘤周水腫不明顯，主要從年齡及發(fā)病部位和EVN加以鑒別。(3)血管母細(xì)胞瘤：好發(fā)于中青年人，小腦多發(fā)，幕上少見(jiàn)，一般均為囊性腫塊伴有壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯均勻強(qiáng)化，典型呈大囊小結(jié)節(jié)，瘤周可見(jiàn)流空血管信號(hào)，實(shí)性成分強(qiáng)化程度要高于EVN，流空血管影為該病的特征性表現(xiàn)，相對(duì)來(lái)說(shuō)較容易鑒別。之所以誤診，原因在于膠質(zhì)細(xì)胞瘤為顱內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤，且發(fā)病部位及囊伴結(jié)節(jié)的影像表現(xiàn)基本可支持膠質(zhì)細(xì)胞瘤的診斷，且腦室外中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤極為罕見(jiàn)，缺乏特征性表現(xiàn)，一般很難做出診斷。

綜上所述，腦室外中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤罕見(jiàn)，但當(dāng)出現(xiàn)上述MR表現(xiàn)，可考慮有此病的可能，但亦有可能是以上幾種病變，單純影像學(xué)有時(shí)不易區(qū)分，最終診斷需要依靠病理。

圖1～3 MRI示左側(cè)額頂葉見(jiàn)一類圓形囊實(shí)性腫塊影，邊界清楚，以長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)為主 圖4 DWI示病灶實(shí)性部分明顯高信號(hào)，囊性部分為低信號(hào) 圖5，6 增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化Fig. 1—3 MR imaging shows: a kind of oval cystic solid mass with clear boundary which showed longishT1 and longT2 signal intensity was seen inThe left frontal and parietal lobe. Fig. 4 DWI showsThe solid part was obviously high signal andThe cystic part was low signal. Fig. 5, 6 By contrast-enhancement scan,The solid part was obviously enhanced, cystic part not enhanced.

［

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Extraventricular neurocytoma： one case report

ZHANG Hui-fang, GONG Hong-han*

11 Aug 2015, Accepted 27 Sep 2015

Neurocytoma; Brain; Magnetic resonance imaging

龔洪翰，E-mail：honghan_gong@ sina.com

2015-08-11

R445.2；R739.41

B

10.3969/j.issn.1674-8034.2015.11.013

*CorrespondenceTo: Gong HH, E-mail: honghan_gong@ sina.com

接受日期：2015-09-27