張文娟，沈曉峰，譚強(qiáng)，肖月園，肖茜，劉邦民，王李雯，張倩，馬翠玲，高天文，李春英，王琳

（1.第四軍醫(yī)大學(xué)西京皮膚醫(yī)院陜西西安710032；2.新疆醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院皮膚科新疆烏魯木齊830011）

肢端白癜風(fēng)267例臨床特征及治療效果分析

張文娟1,2，沈曉峰2，譚強(qiáng)1，肖月園1，肖茜1，劉邦民1，王李雯1，張倩1，馬翠玲1，高天文1，李春英1，王琳1

（1.第四軍醫(yī)大學(xué)西京皮膚醫(yī)院陜西西安710032；2.新疆醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院皮膚科新疆烏魯木齊830011）

目的：總結(jié)和分析肢端白癜風(fēng)的臨床特征和治療效果。方法：對267例肢端白癜風(fēng)患者的臨床和治療資料進(jìn)行收集，從其性別構(gòu)成、發(fā)病年齡、病程、發(fā)病部位、皮損分布和面積、疾病分期、有無黏膜受累及部位、誘發(fā)因素、發(fā)病或加重季節(jié)、伴發(fā)疾病、家族史、治療方案及治療效果等方面進(jìn)行分析。結(jié)果：267例肢端白癜風(fēng)患者中，男、女患者的性別構(gòu)成約為2.71:1，平均發(fā)病年齡在24.39歲左右，其中約有60%的患者始發(fā)年齡超過18歲。絕大部分患者皮損面積相對局限，多對稱分布于手足，約有10%的患者累及黏膜，常處于進(jìn)展期，多發(fā)生于春夏季。部分患者有陽性家族史，局部外傷和精神因素是其最常見誘因，此型患者多無相關(guān)伴發(fā)疾病。完成了3、6、9及12個月治療的患者總有效率分別為10.34%、25.00%、28.58%和44.44%。結(jié)論：肢端白癜風(fēng)中男性患者發(fā)病率相對偏高，始發(fā)年齡相對年長，病因復(fù)雜，對目前各種治療方法抵抗，治療較為困難。

白癜風(fēng)；肢端；臨床特征；治療效果

白癜風(fēng)是一種臨床常見的色素障礙性皮膚病，以皮損處色素脫失和黑素細(xì)胞被破壞為主要特征，臨床上相對易診斷、難治療。肢端白癜風(fēng)是其特殊類型之一，目前國內(nèi)外均未見到關(guān)于其臨床特征較大樣本的報道。本文通過對267例肢端白癜風(fēng)患者臨床特征進(jìn)行總結(jié)，以期進(jìn)一步深化對其認(rèn)識，從而為臨床上制定防治措施及探索行之有效的治療方法提供依據(jù)。

1　資料和方法

1.1病例資料

所有病例均來自2000年1月-2011年12月西京皮膚醫(yī)院門診就診的白癜風(fēng)患者，共10 256例，其中肢端白癜風(fēng)267例，占2.6%，臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)和分型依據(jù)參照2003年中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會皮膚性病專業(yè)委員會制定的標(biāo)準(zhǔn)[1]。

1.2研究方法

先由患者或家屬填寫統(tǒng)一的調(diào)查問卷表，再由專病門診醫(yī)生認(rèn)真審核體檢并逐次補(bǔ)充完善相關(guān)資料。調(diào)查內(nèi)容主要包括：姓名、性別、年齡、民族、籍貫、職業(yè)、發(fā)病年齡、病程、發(fā)病部位、皮損分布和面積、疾病分期、有無黏膜受累及部位、誘發(fā)因素、發(fā)病或加重季節(jié)、伴發(fā)疾病、家族史、治療方案及治療效果等。

1.3統(tǒng)計學(xué)方法

數(shù)據(jù)由專業(yè)人員錄入，采用Prism 5.0統(tǒng)計軟件完成統(tǒng)計分析及繪圖，＜0.05有統(tǒng)計學(xué)意義。

2　結(jié)果

圖1　發(fā)病年齡人數(shù)分布

2.1一般資料

2.1.1性別：267例肢端白癜風(fēng)患者，其中男性195例（73.03%），女性72例（26.97%），男∶女約為2.71∶1，兩者之間相比具有顯著性差異。

2.1.2發(fā)病年齡：0～68歲，平均（24.39±13.42）歲；女性患者發(fā)病高峰年齡為10～15歲，男性患者發(fā)病高峰年齡為15～20歲，各年齡段性別人數(shù)分布見圖1，其中大于18歲的患者為159例（占59.55%）。

2.1.3病程：1月～45.8年，平均（46.74±65.40）月，其中有近80%的患者就診時病程在5年以內(nèi)。

2.2臨床特征

2.2.1皮損部位：所有患者皮損均主要位于肢端，其中合并有面部皮損者117例（44.20%），僅發(fā)生于手足者149例（55.80%）。

2.2.2皮損分布和面積：白斑分布以雙側(cè)居多，共237例（88.76%），單側(cè)30例；以患者一手掌大小是1%的體表面積為標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行估算，結(jié)果皮損面積基本在0～5%之間，＜1%者占76.03%。

2.2.3臨床分期：患者多處于進(jìn)展期，共203例（76.03%），穩(wěn)定期64例。

2.2.4黏膜受累情況：25例累及黏膜，占9.36%，主要為唇紅、外生殖器和肛周。

2.2.5發(fā)病或加重季節(jié)：138例患者描述其發(fā)病或加重與季節(jié)有關(guān)，以夏、春季為著，其中春季60例，占43.48%，夏季74例，占49.33%，四季比例約為7.5∶9.3∶1∶2.6，27例患者提及與2個或2個以上季節(jié)相關(guān)。

2.2.6誘發(fā)因素：有92例（34.46%）患者認(rèn)為有誘發(fā)因素，其中主要誘發(fā)因素（前五位）包括：外傷40例（43.49%）、精神相關(guān)32例（34.78%）、日曬10例、勞累9例、接觸化學(xué)物質(zhì)3例。

2.2.7家族史：三代以內(nèi)親屬患有白癜風(fēng)者被視為有家族史。統(tǒng)計顯示，34例有明確白癜風(fēng)家族病史，占12.73%，其中親屬中1人患病者28例，2人患病者3例，3人患病者1例。

2.2.8伴發(fā)疾病情況：此型患者通過詢問病史均未發(fā)現(xiàn)有相關(guān)伴發(fā)疾病。

2.3治療情況

2.3.1治療方法：穩(wěn)定期患者予以口服中藥（主要成分：當(dāng)歸、赤芍、川芎、白蒺藜、郁金、制首烏、女貞子、補(bǔ)骨酯、黨參等），每天3次；表皮轉(zhuǎn)移因子膠囊2粒，每天3次；外用鹵米松乳膏（澳能）或糠酸莫米松軟膏（艾洛松），每天2次，外用復(fù)氮擦劑或復(fù)方卡力孜然酊，每日2次；同時配合NB-UVB及308nm準(zhǔn)分子激光照射治療。進(jìn)展期患者在應(yīng)用上述治療方法的基礎(chǔ)上，予以復(fù)方倍他米松注射液(得寶松) 1.0ml（兒童根據(jù)年齡和體重酌情減量）肌肉注射1次；部分加口服左旋咪唑片1片，每天3次。治療起效時間最短1月，分別對完成3、6、9及12個月患者的療效進(jìn)行了統(tǒng)計。

2.3.2療效評價：根據(jù)全國色素病學(xué)組制定的療效標(biāo)準(zhǔn)(草案)進(jìn)行評價。痊愈：白斑恢復(fù)正常膚色；顯效：白斑部分消退或縮小，恢復(fù)正常膚色的面積占皮損面積≥50%；好轉(zhuǎn)：白斑部分消退或縮小，50%＞恢復(fù)正常膚色的面積占皮損面積≥10%；無效：白斑無變化或縮小恢復(fù)正常膚色面積＜10%；總有效率＝（痊愈例數(shù)+顯效例數(shù)+好轉(zhuǎn)例數(shù)）/總例數(shù)×100%。

2.3.3治療結(jié)果：完成了3、6、9及12個月治療的患者總有效率分別為10.34%、25.00%、28.58%和44.44%（見表1）。從表中可以看出，大多數(shù)肢端白癜風(fēng)經(jīng)過3個月的治療，皮損一般無明顯變化，至少持續(xù)6個月的治療才能逐漸出現(xiàn)治療效果（見圖2）。

表1　肢端白癜風(fēng)患者不同治療時間療效分析(例，%）

圖2　肢端性白癜風(fēng)患者不同治療時間療效比較

3　討論

白癜風(fēng)是一種常見的累及皮膚和黏膜的色素脫失性疾病，其病因非常復(fù)雜[2]，目前尚未完全明了，治療效果常不理想，嚴(yán)重影響了患者的外貌、心理和社會活動。根據(jù)全國色素病學(xué)組制定的臨床分型標(biāo)準(zhǔn)[1]，一般將白癜風(fēng)分為尋常型和節(jié)段型，其中尋常型又可分為面肢端性（白斑初發(fā)于人體的肢端并且主要分布在這些部位）、局限性、散在性和泛發(fā)性。目前，肢端白癜風(fēng)相關(guān)臨床特征報道甚少，筆者及同事們的研究發(fā)現(xiàn)，其有不同于其他類型白癜風(fēng)的臨床特點(diǎn)。

既往研究表明[3-4]，在世界范圍內(nèi)，白癜風(fēng)的發(fā)病率約為1%，平均發(fā)病年齡在20歲左右，約71%的患者為青少年，無明顯性別差異。在本組研究中，研究對象占同期所有白癜風(fēng)患者的2.6%，發(fā)病年齡明顯較其他類型白癜風(fēng)晚，平均在24歲左右，各年齡段均可發(fā)病，但其中大約有60%的患者始發(fā)年齡超過18歲，同時發(fā)現(xiàn)男性患者的發(fā)病率明顯高于女性，約為后者的3倍。結(jié)合發(fā)病誘因來看，外傷是肢端白癜風(fēng)的主要誘發(fā)因素，近一半的患者有明確的局部外傷史，這有可能是此型白癜風(fēng)男性患者發(fā)病率明顯高于女性的重要原因。另外，約有34.78%的患者發(fā)病與精神相關(guān)因素有關(guān)，包括精神緊張和精神抑郁，而日曬、勞累和接觸化學(xué)物質(zhì)也被認(rèn)為是其發(fā)病的重要誘因。

肢端白癜風(fēng)可發(fā)生在任何季節(jié)，但以春、夏季為著，其皮損多呈對稱分布，有一定的家族遺傳傾向，這些與其他類型白癜風(fēng)無明顯差異[4-5]。同時發(fā)現(xiàn)此型中有76.03%的患者處于進(jìn)展期，提示白癜風(fēng)是一種易進(jìn)行性發(fā)展的疾病[6]。另外，在筆者的研究中，未發(fā)現(xiàn)此型患者有相關(guān)伴發(fā)疾病，可能與研究的病例數(shù)有限及未進(jìn)行系統(tǒng)檢查以發(fā)現(xiàn)隱性疾病相關(guān)，這有待進(jìn)一步證實和研究。

研究表明[7]，肢端區(qū)域的毛囊密度和皮損周圍的黑素細(xì)胞密度均是降低的，同時肢端相對易出現(xiàn)微循環(huán)障礙，這些都增加了肢端白癜風(fēng)的治療難度。從表1可以看出，應(yīng)用目前常規(guī)的治療方法治療肢端白癜風(fēng)12個月左右才能達(dá)到近一半的患者皮損好轉(zhuǎn)，與其他部位白癜風(fēng)的治療效果有一定的差異[8]。因此，肢端白癜風(fēng)的有效治療方法迫切需要進(jìn)一步探索和發(fā)現(xiàn)。

綜上所述，肢端白癜風(fēng)具有其自身獨(dú)特的臨床特征，這些特征有助于我們追根溯源，深入地探討它的病因和發(fā)病機(jī)制，從而尋找并制定出更完善有效的治療方案。

［1］全國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)會色素病學(xué)組.白癜風(fēng)臨床分型及療效標(biāo)準(zhǔn)（2003修訂稿）［J］.中華皮膚科雜志，2004，37（7）：440.

［2］Njoo MD，Westerhof W.Vitiligo.Pathogenesis and treatment ［J］.Am J Clin Dermatol，2001，2：167-181.

［3］Glassman SJ.Vitiligo，reactive oxygen species and T-cells［J］. Clin Sci，2011，120：99-120.

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［5］孫秀坤，許愛娥，歐陽杰，等.白癜風(fēng)發(fā)病中遺傳因素的調(diào)查分析［J］.中華皮膚科雜志，2005，38（9）：554-556.

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編輯/李陽利

Analysis of267 casesof acral vitiligo:clinicalcharacteristicsand therapeutic efficacy

ZHANG Wen-juan1,2,SHEN Xiao-feng2，TAN Qiang1,XIAO Yue-yuan1,XIAO Qian1,LIU Bangmin1,WANG Li-wen1,ZHANG Qian1,MA Cui-ling1,GAO Tian-wen1,LI Chun-ying1，WANG Lin1
(1.Department of Dermatology,Xijing Hospital,The Fourth Military Medical University,Xi'an 710032, Shaanxi,China;2.Department of Dermatology,Fifth Affiliated Hospital of Xinjiang Medical University, Urumqi 830011,Xijiang,China)

ObjectiveTo summarize the clinical characteristics and therapeutic efficacy of acral vitiligo.Methods Clinical data of 267 patients with acral vitiligo was collected by a questionnaire and analyzed from the following aspects:sex distribution,age of disease onset,disease course,site, location and size of lesion,staging,presence and location of mucosal involvement,season of disease onset or exacerbation,comorbidity,family history,treatment protocol and therapeutic effect.Results Among the 267 subjects,the male/female ratio was 2.71:1,mean age of disease onset was 24.39 years,and about 60%were above 18 years old when the disease occurred.Most patients had localized lesions that are symmetrically distributed on the limbs and about 10%reported mucosal involvement.Most cases were in progressive stage and associated with disease onset in spring or summer.Family history of vitiligo was reported by some patients.The commonest contributory factors were local trauma and emotional distress,and are usually not accompanied by comorbidities.The total therapeutic efficacy at the end of 3,6,9 and 12 months was respectively 10.34%,25.00%, 28.58%and 44.44%.Conclusion The incidence of acral vitiligo was relatively higher in middle-aged males.Characteristics of late age of onset,complicated etiology and resistance to existing therapies inflict the disease a therapeutic challenge.

Vitiligo;acral;clinical characteristics;therapeutic efficacy

R758.4+1

A

1008-6455（2015）02-0031-04

王琳,主任醫(yī)師、教授；研究方向：色素性皮膚病；E-mail:wanglin@fmmu.edu.cn

2014-10-27

2014-12-26