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        言語識別率在地中海貧血患者早期聽損傷中的應(yīng)用

        2015-09-18 06:24:22江珊陳平吳正規(guī)徐揚(yáng)龍鄒彬廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科南寧530021
        中華耳科學(xué)雜志 2015年4期

        江珊 陳平 吳正規(guī) 徐揚(yáng)龍 鄒彬廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(南寧 530021)

        ·聽力語言康復(fù)評估專輯·

        言語識別率在地中海貧血患者早期聽損傷中的應(yīng)用

        江珊陳平吳正規(guī)徐揚(yáng)龍鄒彬
        廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(南寧 530021)

        目的初步探討言語識別率用于監(jiān)測地中海貧血患者治療中早期聽損傷的臨床意義。方法對2013年9月至2014年11月在我院接受治療的38例(76耳)地中海貧血患者進(jìn)行純音測聽(常規(guī)頻率+擴(kuò)展高頻)及言語識別率檢測,觀察治療前后的聽力改變情況。結(jié)果 38例(76耳)地中海貧血患者治療前后的純音聽閾分別為(17.85±12.15)dBHL和(18.22±13.43)dBHL,言語識別率分別為(93.55±5.98)%和(91.49±8.03)%;治療前后地貧患者的常頻純音聽閾差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),而言語識別率較治療前輕度下降,兩者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05);治療后的擴(kuò)展高頻閾值較治療前有提高,以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz最為顯著,治療前后差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。結(jié)論言語識別率及擴(kuò)展高頻相互結(jié)合對地貧患者早期聽損傷監(jiān)測可能更有意義。

        言語識別率;地中海貧血;擴(kuò)展高頻;純音聽閾測試

        地中海貧血(后文簡稱地貧)主要是珠蛋白基因的缺失或突變導(dǎo)致珠蛋白肽鏈合成障礙,使構(gòu)成血紅蛋白的各肽鏈比例失衡所致的遺傳性溶血性貧血。目前治療方法主要采用輸血與去鐵劑聯(lián)合應(yīng)用。據(jù)報(bào)道去鐵劑存在聽損傷的可能[1-3],故治療過程中通常通過定期進(jìn)行常頻純音聽閾測試的方法動態(tài)監(jiān)測地貧患者聽損傷情況,能否應(yīng)用擴(kuò)展高頻及言語識別率進(jìn)行聽損傷更早期的監(jiān)測?國內(nèi)外鮮有報(bào)道。本研究旨在探討言語識別率及擴(kuò)展高頻測試在監(jiān)測地貧治療中早期聽損傷的應(yīng)用價(jià)值。

        1 研究對象與方法

        1.1研究對象

        選擇2013年9月至2014年11月在我院血液科確診并治療的38例(76耳)中間型地貧患者,其中男22例,女16例,年齡11~63歲,平均(27.37±12.17)歲。所有患者均可配合聽力學(xué)相關(guān)檢查,既往無耳部疾病史、手術(shù)病史、家族耳聾史及其他導(dǎo)致聽力下降的原因的病史。

        1.2研究方法

        1.2.1治療方法

        所有患者均門診給予去鐵胺(50mg/kg·天)治療,療程為1年。

        1.2.2測試方法

        本研究中所有測試均為本院專職人員循同一人同一種方法,在同等條件下測試的原則,以減少其他因素對測試結(jié)果的影響。測試頻率為:常頻段(0.5~8kHz),擴(kuò)展高頻段(10~20kHz)。聽力計(jì)均按國家標(biāo)準(zhǔn)校準(zhǔn)后使用,隔音室環(huán)境噪聲<30dBHL。每例患者分別在治療前、治療后1年時(shí)進(jìn)行相關(guān)聽力學(xué)評估。

        常頻及擴(kuò)展高頻測試采用丹麥Madsen OB922型純音聽力計(jì),按GB7583-87規(guī)定的測試方法測試。言語識別率則采用丹麥Madsen conera型純音聽力計(jì),言語測聽材料為聽力計(jì)內(nèi)置的鄭氏測聽詞表中的單音節(jié)詞表,該表的單音節(jié)詞分4組,每組包括25個(gè)漢字,詞表附帶的音頻文件通過TDH-50P頭戴式耳機(jī)給聲,所有患者均為單耳聆聽,每次測試言語輸出的聲強(qiáng)始終為同一強(qiáng)度,即患者受試耳治療前(0.5、1、2、4)kHz四個(gè)頻率平均值閾上10dB HL,每讀一字后讓患者復(fù)讀,25個(gè)漢字復(fù)讀結(jié)束后,聽力計(jì)會自動計(jì)算正確的字?jǐn)?shù)占總字?jǐn)?shù)的百分比,自動顯示言語識別率。

        1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

        運(yùn)用spss16軟件對結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,治療前后的純音聽閾(常頻+擴(kuò)展)、言語識別率均采用配對t檢驗(yàn),以P<0.05差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

        2 結(jié)果

        表1 治療前后各頻段純音聽閾及言語識別率比較

        2.138例(76耳)地貧患者治療前后純音聽閾測試結(jié)果見表1。其中常頻段各頻率治療前后的純音聽閾值均值分別為(17.85±12.15)dBHL和 918.22±13.43)dBHL,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05);而言語識別率分別為(93.55±5.98)%和(91.49±8.03)%,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05);擴(kuò)展高頻治療后較治療前聽閾輕微提高,以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz,最為顯著(P<0.05),而在16kHz無明顯改變(P>0.05)。

        2.238例(76耳)地貧患者中治療前后言語識別率無變化者共16耳,經(jīng)比較,16耳的常頻平均聽閾在治療前后無明顯差異(P>0.05),擴(kuò)展高頻中(10、12.5、16)kHz頻率段平均聽閾在治療前后的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表2

        表2 治療前后言語識別率無改變耳的常頻及擴(kuò)展高頻聽閾比較

        2.3以5dBHL為界,將治療后與治療前擴(kuò)展高頻閾值差大于5dBHL耳設(shè)為擴(kuò)展高頻閾值下降組,反之為擴(kuò)展高頻閾值不變組,經(jīng)比較可見,擴(kuò)展高頻閾值不變組,常頻聽閾亦無顯著改變(P>0.05),言語識別率卻有所降低,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。而擴(kuò)展高頻閾值下降組,常頻聽閾及言語識別率均無顯著改變(P>0.05),如表3。

        3 討論

        地貧作為一種遺傳性溶血性貧血,具有一定的地域分布特點(diǎn),在我國廣東、廣西、云南、貴州等地發(fā)病率較高,患者常于出生后3到6個(gè)月開始出現(xiàn)慢性貧血,并隨貧血程度加重,病程的延長,在晚期并發(fā)心力衰竭、肝纖維化、內(nèi)分泌紊亂等并發(fā)癥。長期輸血和去鐵治療的聯(lián)合應(yīng)用是提高地貧患者生存率的有效方法,但去鐵劑治療可能導(dǎo)致聽損傷,從而影響地貧患者的生存質(zhì)量,因此定期的聽力監(jiān)測在地貧患者治療過程中尤為必要。

        目前臨床常用聽力損失的檢測方法為純音聽閾測試,該法因具有操作簡單、無創(chuàng)便捷、特異性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn),現(xiàn)已在廣大基層醫(yī)院普遍開展,但對于早期聽損傷的判斷卻缺乏敏感性,如噪聲性聾、老年性聾、耳毒性藥物所致的聽力損失等,不少研究表示擴(kuò)展高頻可作為監(jiān)測上述疾病的指標(biāo)之一[4],但言語識別率是否具有同樣的價(jià)值?國內(nèi)尚無報(bào)道。本研究應(yīng)用純音測聽包括擴(kuò)展高頻和常頻測聽兩種測試方法觀察地貧患者去鐵治療中的聽損傷情況,結(jié)果顯示,地貧患者規(guī)范去鐵治療1年后的常頻段聽力并無明顯改變,而擴(kuò)展高頻段聽力卻有下降,以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz最為顯著,提示地貧的聽損傷可能是從擴(kuò)展高頻段開始,因?yàn)槿硕伒邹D(zhuǎn)基底膜是感受高頻聲波刺激的,處于此處基底膜的毛細(xì)胞對外環(huán)境的變化較敏感,容易受外環(huán)境影響而受傷,其導(dǎo)致的聽力下降通常從高頻開始然后再逐漸向中低頻發(fā)展。早在20世紀(jì)80年代有學(xué)者曾表示接受去鐵治療的地貧患者給予去鐵胺后,耳蝸毛細(xì)胞可出現(xiàn)不同程度缺氧并表現(xiàn)呼吸抑制,造成耳蝸微循環(huán)障礙,而去鐵胺與地貧患者體內(nèi)鐵結(jié)合時(shí)還可能釋放神經(jīng)毒素及某些微量元素,造成聽損傷,且損傷成劑量依賴性[5-7];另有學(xué)者認(rèn)為地貧患者本身的高鐵環(huán)境也是造成耳蝸外毛細(xì)胞的損傷的原因,其損傷機(jī)制可能與鐵離子引導(dǎo)ROS及RUS途徑等有關(guān)[8],此外,去鐵胺對個(gè)體的易感性也可能與聽損傷有關(guān)[9]。盡管眾多觀點(diǎn)不一,地貧患者聽損傷機(jī)制至今尚不明確,從本次研究結(jié)果不難看出擴(kuò)展高頻對地貧治療中聽損傷的早期發(fā)現(xiàn)較常頻純音聽閾檢測更為敏感,可見,僅依靠常頻純音聽閾測試容易忽漏地貧治療中可能存在的早期聽損傷。

        言語測聽與純音測聽雖然都是主觀測聽,但一個(gè)是感受,另一個(gè)是辨別,兩者的機(jī)制完全不同。在臨床工作中經(jīng)??梢娂円袈犻摯笾孪嗤膬衫∪?,在現(xiàn)實(shí)生活的交流障礙卻大相徑庭[10],故單純依靠純音測聽并不能全面反映患者的聽力水平,對純音測聽正常,而言語識別能力明顯下降的病人,可進(jìn)行言語測聽,以便判定聽覺傳導(dǎo)通路和聽覺中樞的功能狀態(tài)[11]。目前,言語測聽主要用于人工助聽后效果的評定及聽神經(jīng)瘤的診斷,鮮見用于聽損傷監(jiān)測,本研究首次應(yīng)用言語識別率測試判斷地貧患者聽損傷情況。在治療前后給予相同測試聲強(qiáng)度,治療后言語識別率較治療前下降,而常頻純音聽閾無明顯變化,提示言語測聽似乎較純音測聽更敏感。具體機(jī)制尚不明確,但聽神經(jīng)的非同步化放電可能是造成常頻聽閾與言語識別率結(jié)果差異的原因[12],此外高頻段聽力改變也可能是主要影響因素[13]。本研究結(jié)果顯示擴(kuò)展高頻及言語識別率測試對地貧治療中聽損傷的早期發(fā)現(xiàn)較常頻純音聽閾檢測似乎更為敏感,那么,兩個(gè)指標(biāo)中,哪個(gè)指標(biāo)具有更優(yōu)的敏感性呢?經(jīng)比較發(fā)現(xiàn):對于治療前后言語識別率無明顯變化者,其常頻聽閾在治療前后亦無明顯變化,而擴(kuò)展高頻中(10、12.5、16)kHz頻率段平均聽閾則存在顯著差異。其中在16kHz處治療后閾值較前變小,可能與患者本身的聽力誤差有關(guān);同法,對于治療前后擴(kuò)展高頻無明顯變化及擴(kuò)展高頻下降者者,常頻聽閾在治療前后均無明顯變化,而治療后的言語識別率前者稍下降,后者無明顯改變。由此可見,言語識別率及擴(kuò)展高頻測聽兩種測試結(jié)果并非完全一致。本研究尚不能證明上述兩種方法對地貧早期聽損傷的判定孰更敏感。

        表3 擴(kuò)展高頻是否下降耳治療前后常頻及言語識別率比較

        擴(kuò)展高頻運(yùn)用于早期聽損傷監(jiān)測的價(jià)值已得到共識,尤其是噪聲性聾、耳毒性聾等方面[14-16],而言語識別率用于早期聽損傷監(jiān)測的研究卻很匱乏。本研究首次嘗試將言語識別率作為早期聽損傷監(jiān)測指標(biāo),比較結(jié)果雖顯示有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,但由于差異較小,尚不能據(jù)此確定有明確的臨床意義,此外我們從結(jié)果也不難發(fā)現(xiàn),所有地貧患者雖治療后擴(kuò)展高頻閾值有提高(P<0.05),然閾值改變較小,尚不具臨床意義。綜上考慮,暫不能判斷去鐵劑對地貧患者具耳毒性作用。由于此次研究受到樣本量偏小,研究時(shí)間較短等客觀因素的限制,言語識別率對早期聽損傷的實(shí)際應(yīng)用價(jià)值有待于在今后研究中進(jìn)一步證實(shí)。

        言語測聽與純音測聽結(jié)合可以更全面的評判聽力損失的程度[14],在臨床中,對常頻純音聽閾正常而擴(kuò)展高頻及言語識別率出現(xiàn)改變的患者,應(yīng)予以密切關(guān)注,必要時(shí)調(diào)整治療方案,避免出現(xiàn)不可逆性聽損傷,影響地貧患者的生活質(zhì)量。

        1Kontzoglou G,Koussi A,Tsatra J,et al.Sensorineural hearing loss in children with thalassemia major in Northern Greece.Int J Pediatr Otorhinolaryngol.1996,35(3):223-230.

        2Kontzoglou G,Koussi A,Economou M et al.Long term audiological evaluation of beta-thalassemic patients.Acta Otorhinolaryngol Belg,2004,58(2):113-117.

        3Olivieri NF,Buncic JR,Chew E,et al.Visual and auditory neurotoxicity in patients receiving subcutaneous deferoxamine infusions.N Engl J Med.1986,314(14):869-873.

        4黃選兆,汪吉寶.實(shí)用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué).第二版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1998:750-750.

        5De Virgiliis S,Congia M,Turco MP,et al.Depletion of trace elements and acute ocular toxicity induced by desferrioxamine in patients with thalassaemia.Arch Dis Child.1988,63(3):250-255.

        6Pall H,Blake DR,Winyard P,et al.Ocular toxicity of desferrioxamine 一an example of copper promoted auto-oxidative damage?Br J Ophthalmol.1989,73(1):42-47.

        7Bentur Y,Koren G,Tesoro A,et al.Comparison of deferoxamine pharmacokinetics between asymptomatic thalassemic children and those exhibiting severe neurotoxicity.Clin Pharmacol Ther.1990,47(4):478-482.

        8江珊,陳平.地中海貧血患者的聽損傷.聽力學(xué)及言語疾病雜志.2015,23(3):323-324.

        9Chen SH,Liang DC,Lin HC,et al.Auditory and visual toxicity during deferoxmnine therapy in transfusion-dependent patients.J Pediatr Hematol Oncol.2005,27(12):651-653.

        10 韓東一,楊偉炎.普及言語測聽,提高耳科學(xué)診療水平.中華耳科學(xué)雜志.2008,6(1):7-8.

        11 侯志強(qiáng),蘭蘭,王大勇等.老年突發(fā)性耳聾的臨床特征和轉(zhuǎn)歸.中華耳科學(xué)雜志.2010,8(2):141-147.

        12蘭蘭,韓東一,史偉等.聽神經(jīng)病患者最大言語識別率與純音聽閾的相關(guān)性分析.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2008,43(5):341-346.

        13Mullins CJ,Bangs JL.Relationships between speech discrimination and other audiometric data.Acta Otolarvneo1.1957,47(2):149-157.

        14郗昕,成人言語測聽的基本內(nèi)容及其臨床價(jià)值.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2013,27(7):337-339.

        Word recognition scores for monitoring early hearing loss during treatment of thalassemia

        Jiang Shan,Chen Ping,WU Zhenggui,Xu Yanglong,Zoubin
        Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,F(xiàn)irst Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning,530021,China Corresponding author:CHEN PingEmail:cping110@163.com

        Objective To study the significance of word recognition scores in monitoring early hearing loss during treatment of thalassemia.Methods Pure tone audiometry(PTA)and word recognition scores(WRS)were obtained on the pre-treatment day and the day after treatment in 38 patients(76 ears)from September in 2013 to October in 2014.PTA included conventional and extended high frequencies.Results The mean PTA threshold for the 76 ears was 17.85±12.15 dB HL before treatment and 18.22±13.43 dB HL following treatment,and the mean WRS in the 76 ears was 93.55±5.98%prior to treatment day and 91.49±8.02%after treatment.There were no significant differences in PTA before and after treatment (p>0.05),but the differences in WRS before and after treatment were statistically significant(p<0.05).Post-treatment PTA thresholds at 10,12.5,18,19 and 20 kHz were elevated compared to before treatment.Conclusion WRS and extended high frequency audiometry may be valuable in evaluating early hearing loss during treatment for thalassemia.

        Word recognition scores;Thalassemia;The extended high frequency;Pure tone audiometry

        R764.5

        A

        1672-2922(2015)04-625-4

        2015-11-3)

        10.3969/j.issn.1672-2922.2015.04.012

        江珊,在讀碩士,初級醫(yī)師,研究方向:臨床耳科學(xué)及聽力學(xué)

        陳平,Email:cping110@163.com

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