董瑞娟　王碩　劉冬鑫　王媛　陳靜首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉頭頸科學教育部重點實驗室（首都醫(yī)科大學）

·聽力語言康復評估專輯·

聽神經病譜系障礙患者噪聲下言語識別能力研究

董瑞娟王碩劉冬鑫王媛陳靜
首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉頭頸科學教育部重點實驗室（首都醫(yī)科大學）

目的分析聽神經病譜系障礙（Auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者噪聲下言語識別能力。方法利用普通話版噪聲下言語測試（Mandarin Hearing In Noise Test，MHINT），分別測試30例ANSD患者，16例感音神經性聽力損失（sensorineural hearing loss，SNHL）患者和12例聽力正常者在安靜情況下和信噪比分別為15，10，5，0 dB噪聲條件下的言語識別能力。結果ANSD組在噪聲條件下的言語識別率顯著低于SNHL組和聽力正常組（P＜0.05）；ANSD組在安靜條件下與信噪比為15 dB條件下的言語識別率差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），然而與信噪比為10、5和0 dB條件下言語識別率差異均具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。安靜情況下及噪聲條件下，SNHL組和ANSD組言語識別能力與其聽力損失程度均呈顯著負相關（P＜0.01）。結論ANSD患者的言語識別能力較SNHL患者顯著降低，大多數(shù)ANSD患者安靜條件下言語識別尚可，但噪聲情況下言語識別能力顯著下降；噪聲條件下言語測試對ANSD的診斷具有潛在的重要作用。

聽神經病；耳聾；感音神經性；言語感知

聽神經病譜系障礙（Auditory neuropathy spec-trum disorder，ANSD）是一種表現(xiàn)為耳聲發(fā)射（Otoacoustic emission，OAE）和（或）耳蝸微音電位（Cochlear microphonics，CM）正常而聽覺腦干誘發(fā)電位（Auditory brainstem response，ABR）缺失或嚴重異常的聽功能障礙。言語理解困難是聽神經病譜系障礙患者的一個重要特征。他們的言語識別能力個體差異較大，盡管聽力損失程度相似，但安靜條件下言語識別能力可以從正常水平變化到嚴重障礙，噪聲環(huán)境下的言語識別能力往往顯著降低［1，2］。本研究對比ANSD患者與感音神經性聽力損失（sensorineural hearing loss，SNHL）患者在安靜條件和噪聲條件下的言語識別能力，分析兩種聽力損失類型對言語識別能力產生的影響。

1　資料與方法

1.1研究對象

AN組：2010年至2013年在我院門診被診斷為雙側ANSD的患者30例，男22例，女8例。年齡18-46歲，平均年齡（25.9±5.9）歲。入選標準為：①可引出正常DPOAE；②ABR波形缺失或嚴重分化異常；③鼓室圖為A型。

SNHL組：我院同期收治的被診斷為SNHL患者16例，其中男6例，女10例，年齡15-45歲，平均年齡（28.7±10.5）歲。受試者所有患耳DPOAE均未引出。表1列出ANSD組和SNHL組患者各頻率純音聽閾及平均聽閾情況。

聽力正常組（Normal hearing，NH）：聽力正常受試者12例，男6例，女6例。年齡20-27歲，平均年齡（24.1±2.5）歲，所有受試者均已接受相關檢查，受試者無日常言語識別和理解障礙，無耳科或神經科相關疾病史，雙耳各頻率閾值均小于15 dB HL。

1.2測試材料與方法

言語識別能力測試使用普通話版噪聲下言語測試（Mandarin Hearing In Noise Test，MHINT），MHINT共有12個句表，每表20個短句，每句10個字。測試軟件為美國House耳科研究所提供的BLIMP—（Bilateral Implant Test System）軟件，支持Windows平臺下的計算機輔助MHINT測試，測試所用的聲音文件集成到測試軟件中，該軟件可以控制揚聲器給聲強度，調整不同的信噪比，并根據受試者重復正確的字（或詞組）的數(shù)量自動計算句子的正確率。

測試在經校準滿足標準的隔聲室進行，本底噪聲20 dB A以下。使用筆記本電腦和經校準的GSI61純音聽力計，由經過校準的揚聲器給聲。測試時揚聲器置于受試者前方1米處，高度與受試者耳部齊平，測試句和/或噪聲均以零度角正面給聲。

言語測試包括兩部分：安靜條件下和噪聲條件下。言語測試強度為受試者舒適強度；共有4個信噪比強度，分別為15、10、5、0 dB。測試前向受試者講解測試要求，測試過程中鼓勵受試者對沒有聽清楚的內容進行猜測，但不對受試者復述的正確與否做出反饋。

1.3統(tǒng)計學方法

使用SPSS16.0軟件進行數(shù)據統(tǒng)計學分析，采用多因素方差分析判斷言語識別率是否受組別和信噪比影響，進而采用單因素方差分析判斷組別和信噪比各水平對言語識別率的影響；采用Pearson相關分析法分析SNHL組和ANSD言語識別率與平均聽閾的相關性，檢驗水準為α=0.05。

2　結果

2.1三組受試者言語識別得分比較

2.1三組受試者言語識別得分比較是否最好補充原始得分？（確實柱形圖不能直觀的看到數(shù)據的分布情況，我將其修改為箱圖，以便提供直觀的有關數(shù)據位置和分散情況的關鍵信息，尤其在比較不同組別的受試者數(shù)據時更可表現(xiàn)其差異。）圖1顯示了三組受試者各測試條件下平均言語識別率情況，對三組言語識別率進行反正弦變換，以SNR作為受試者內因素（4水平），組別作為受試者間因素（3水平）進行多因素方差分析，結果顯示不同組別之間言語識別率存在顯著性差異（F（2，285）=90.2，P＜0.01），不同信噪比之間也存在顯著性差異（F（4，285）=19.1，P＜0.01），進一步分析結果顯示噪聲條件下SNHL組和ANSD組言語識別率的差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。

圖1　NH組、SNHL組和ANSD組在安靜和噪聲條件下的言語識別能力箱圖，盒子的上下兩邊分別為上下四分位數(shù)，在盒子上下兩邊的縱向的線段為觸須線，上截止橫線是變量值本體最大值，下截止橫線是變量值本體最小值，o異常值用o標記，極值用*標記。

表1　ANSD組和SNHL組患者各頻率純音聽閾及平均聽閾（dB HL，）

NH組僅在0 dB信噪比下平均言語識別率較安靜情況下降約5%，多重比較結果顯示安靜情況下言語識別率僅與0 dB信噪比條件下言語識別率差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），與本研究中的其他信噪比差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。

SNHL組安靜條件下言語識別率從42%變化到100%，隨著信噪比的降低，言語識別率逐漸變差，多重比較結果顯示SNHL組安靜條件下言語識別率與信噪比為5和0 dB條件下差異均具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），與信噪比為15和10 dB條件下差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。

ANSD組安靜條件下言語識別率從0到100%，結果顯示隨著信噪比的降低，言語識別率逐漸變差，多重比較結果顯示ANSD組安靜條件下言語識別率與信噪比為10、5和0 dB條件下差異均具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），與信噪比為15 dB條件下差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。

2.2言語識別得分與聽力損失程度的相關性分析

進一步分析SNHL組和ANSD組言語識別能力與其聽力損失程度的相關性，結果顯示安靜情況下及噪聲條件下，SNHL組和ANSD組言語識別能力與其聽力損失程度均呈顯著負相關（P＜0.05），但ANSD組受試者具有個體差異大的特點（圖2）。

圖2　SNHL組和ANSD組安靜條件下言語識別能力與聽力損失程度相關性分析

圖3　ANSD組噪聲條件下言語識別能力與聽力損失程度相關性分析

3　討論

本研究發(fā)現(xiàn)安靜與噪聲環(huán)境下ANSD患者的言語識別得分均較SNHL患者的言語識別得分差15%-20%，然而ANSD組的平均聽力損失程度輕于SNHL組的聽力損失程度，表明較感音神經性聽力損失患者，聽神經病譜系患者的言語識別能力顯著降低，噪聲對其言語識別能力影響更顯著，這與前期研究結果相一致。Starr等［3］對10例ANSD受試者中的8例進行開放式言語測試，結果發(fā)現(xiàn)16耳中有12耳言語識別率差于同等水平的感音神經性聽力損失預估言語識別率（Yellin等［4］）。Sininger和Oba［5］研究發(fā)現(xiàn)36例ANSD受試者中25例言語識別率在同水平感音神經性聽力損失患者言語識別率正常范圍之下（Yellin等［4］）。此外，ANSD組患者的言語識別能力存在個體差異大的特點，具有相似的聽力損失程度，然而其言語識別能力可以相差甚遠，在安靜環(huán)境下言語識別能力可以從0%-100%之間變化，這也與前期研究結果一致［6，7］。Narne［8］研究發(fā)現(xiàn)幅值調制感知能力為言語識別的主要影響因素，對于聽力正常人，通過濾波降低言語信號的幅值調制，將會導致嚴重的言語識別障礙。有研究對言語測試材料進行聲學分析結果顯示，降低言語信號的幅值調制將導致輔音和元音的模糊化，從而影響輔音音段信息的識別［9］。Narne［8］研究發(fā)現(xiàn)21例ANSD患者中具有輕度幅值調制障礙的7例患者均具有較好的開放式言語識別得分（≥60%）；另外7例患者具有嚴重的感知幅值調制障礙，其開放式言語識別得分則低于機會得分，因此，ANSD言語感知的巨大差異性可能與其時域信息處理障礙有關。

本研究對30例ANSD患者分別測試了安靜條件下和信噪比為15，10，5，和0 dB噪聲條件下的平均言語識別率，我們觀察到ANSD患者安靜條件下和噪聲條件下言語識別能力與平均聽閾呈顯著負相關，盡管早期一些小樣本的研究未發(fā)現(xiàn)聽力損失程度與言語識別的相關性［1，2，7］，但Kumar等［10］報道ANSD患者言語識別能力與低頻聽閾呈顯著相關。Rance［11］綜述研究了關于ANSD患者PTA與開放式言語識別率的相關性研究發(fā)現(xiàn)隨著聽力損失程度的加重，言語識別能力逐漸變差，然而，對于輕度和重度聽力損失程度的ANSD患者其言語識別的個體差異較大，同一聽力損失水平有些患者言語識別率得分可達到100%，然而另外一些患者僅達到34%。本研究也發(fā)現(xiàn)ANSD患者普通話句子識別能力也存在巨大的個體差異，特別是對于重度聽力損失的患者。整體來說本研究結果顯示不管是安靜條件下還是噪聲條件下隨著聽力損失加重其言語識別能力逐漸下降。

ANSD患者言語感知機制尚未十分明確。前期研究表明ANSD患者感知時域精細結構信息存在困難［1，2］，而Lorenzi［12］等人的研究表明時域包絡信息主要影響安靜條件下言語識別能力，而噪聲條件下的言語識別能力與時域精細結構處理能力有關。Narne［8］的研究顯示ANSD患者的言語識別能力與其使用精細結構能力呈相關性，提示ANSD患者由于鎖相性功能障礙，提取時域精細結構能力較差，導致噪聲條件下言語理解困難因此精細結構感知障礙，可能是ANSD患者噪聲條件下言語識別能力較差的主要原因［13，14］。本研究組的最新研究發(fā)現(xiàn)ANSD患者聲調與言語感知能力較正常人與感音神經性聽力損失損失人群有顯著下降，與聽力正常人群和感音神經性聽力損失人群不同，ANSD患者聽覺系統(tǒng)使用精細結構信息感知漢語聲調的能力幾乎缺失，而使用時域包絡信息的能力也出現(xiàn)不同程度的下降，具有個體差異大的特點［15］。

聽神經病譜系障礙是一種以ABR缺失或嚴重異常而外毛細胞功能得以保存為特征的聽功能紊亂，目前聽神經病譜系障礙病因、發(fā)病部位及病理生理尚不清楚，可能集中的病變部位一是發(fā)生在內毛細胞與初級聽覺神經元交界處，或聽神經的脫髓鞘改變，這類病變會導致聽覺神經接收聲音刺激后發(fā)生雜亂無章地興奮（Jitter），另一可能性是內毛細胞或初級聽覺神經元數(shù)量缺失，導致產生興奮的聽神經數(shù)量受損［16］。以上的病變最終均導致聽神經的同步化障礙（Dysyncrony），出現(xiàn)聽神經鎖相能力下降，最終導致言語感知能力的下降。針對這類患者的有效康復手段也不十分明確，助聽器的助聽效果有限，而在不明確病變部位的前提下，人工耳蝸的康復效果也只有50%的可能性，因此本研究發(fā)現(xiàn)聽力損失程度是影響ANSD患者言語識別能力的影響因素之一，然而可聽度可能不是影響ANSD患者言語識別的主要因素，ANSD患者言語識別能力是否與使用助聽設備后的助聽聽閾有關，更重要的是聽力損失程度如何影響對普通話言語識別起重要作用的時域精細結構或者包絡信息編碼能力。如何評價ANSD患者聽覺系統(tǒng)對于時域信息處理的能力，如何根據其時域信息處理能力給予患者更有效的康復方法，是后續(xù)開展的研究方向。

1Zeng F G，Oba S，Garde S，et al.Temporal and speech processing deficitsinauditoryneuropathy.Neuroreport，1999，10（16）：3429-3435.

2Rance G，Mckay C，Grayden D.Perceptual characterization of children with auditory neuropathy.Ear Hear，2004，25（1）：34-46.

3Starr A，Picton T W，Sininger Y，et al.Auditory neuropathy.Brain，1996，119（Pt 3）：741-753.

4Yellin M W，Jerger J，F(xiàn)ifer R C.Norms for disproportionate loss in speech intelligibility.Ear Hear，1989，10（4）：231-234.

5Sininger Y S，Oba S.Patients with auditory neuropathy：Who are they and what can they hear？.Auditory Neuropathy，Sininger Y S，Starr A，San Diego：Singular Publishing，2001.，15-36.

6Kraus N，Bradlow A R，Cheatham M A，et al.Consequences of neural asynchrony：a case of auditory neuropathy.J Assoc Res Otolaryngol，2000，1（1）：33-45.

7Rance G，Cone-Wesson B，Wunderlich J，et al.Speech perception and cortical event related potentials in children with auditory neuropathy.Ear Hear，2002，23（3）：239-253.

8Narne V K.Temporal processing and speech perception in noise by listeners with auditory neuropathy.PLoS One，2013，8（2）：e55995.

9Drullman R，F(xiàn)esten JM，Plomp R.Effect of temporal envelope smearing on speech reception.J Acoust Soc Am，1994，95：1053-1064.

10Kumar U A，Jayaram M M.Prevalence and audiological characteristics in individuals with auditory neuropathy/auditory dys-synchrony. Int J Audiol，2006，45（6）：360-366.

11Rance G.2005.Auditory neuropathy/dys-synchrony and its perceptual consequences.Trends Amplif，9（1），1-43.

12Lorenzi C，Gilbert G，Carn H，et al.Speech perception problems of the hearing impaired reflect inability to use temporal fine structure. Proc Natl Acad Sci U S A，2006，103（49）：18866-18869.

13 Hopkins K，Moore B C.The contribution of temporal fine structure to the intelligibility of speech in steady and modulated noise.J Acoust Soc Am，2009，125（1）：442-446.

14Lorenzi C，Gilbert G，Carn H，et al.Speech perception problems of the hearing impaired reflect inability to use temporal fine structure. Proc Natl Acad Sci U S A，2006，103（49）：18866-18869.

15Wang S，Dong R，Liu D，et al.The role of temporal envelope and fine structure in Mandarin lexical tone perception in auditory neuropathy spectrum disorder.PLOS ONE，2015，10（6）：e129710.

16Zeng F G，Kong Y Y，Michalewski H J，et al.Perceptual consequences of disrupted auditory nerve activity.J Neurophysiol，2005，93（6）：3050-3063.

Speech perception in noise in adults with auditory neuropathy spectrum disorders

DONG Ruijuan*，WANG Shuo*，LIU Dongxin*，WANG Yuan*，CHEN Jing*
Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery，Beijing Tongren Hospital，Capital Medical University，Key Laboratory of Otolaryngology Head and Neck Surgery（Ministry of Education of China），Beijing Institute of Otolaryngology Corresponding author：WANG ShuoEmail：shannonwsh@aliyun.com

Objective To characterize speech perception ability in noise for a group of adults with auditory neuropathy spectrum disorders(ANSD),and investigate the correlation between their hearing thresholds and speech perception performance.Methods Thirty subjects with auditory neuropathy spectrum disorders,sixteen subjects with sensorineural hearing loss(SNHL),and twelve subjects with normal hearing(NH)participated in this study.Speech identification test was carried out using the Mandarin Hearing in Noise Test(MHINT).In quiet condition,the speech level was fixed at most comfortable level(MCL).In noisy conditions,the signal-to-noise ratio was set at+15,+10,+5 or 0 dB,respectively.The order of MHINT test was performed from easy to more difficult.Results The speech perception scores for the subjects with ANSD were significantly poorer than that for the subjects with SNHL and NH(P<0.05).In individuals with auditory neuropathy spectrum disorder,Post hoc analysis showed that the mean scores in quiet condition were not significantly different from those obtained in 15 dB conditions(P>0.05),but they significantly different from those obtained in 10 dB,5 dB and 0 dB conditions(P<0.05).Significantly negative correlations were present between speech perception scores and PTA0.5-4 kHz for both SNHL(P<0.01)and ANSD(P<0.01)subjects.Conclusions Speech perception abilities in subjects with auditory neuropathy spectrum disorders are poorer than in subjects with sensorineural hearing loss.While sentence recognition in quiet is fairly good(>80%correct)for most Mandarin-speaking patients with ANSD,adding a moderate level of noise dramatically decreases their speech recognition capacity.Thus,clinical evaluation of ANSD should also include evaluation of speech recognition under different levels of noise.

Auditory neuropathy；Hearing Loss；Sensorineural；Speech perception

R76.44

A

1672-2922（2015）04-609-4

2015-11-25）

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.04.009

國家自然科學基金：81200754；2012北京市科技新星計劃：Z121107002512033；北京市自然科學基金面上項目：7122034；北京市自然科學基金青年項目：7154190；首都衛(wèi)生發(fā)展科研專項基金：首發(fā)2011-1017-04；首都醫(yī)科大學基礎-臨床科研合作基金：12JL46

董瑞娟，碩士，職稱：助理研究員研究方向：聽覺言語感知及人工聽覺技術臨床應用

王碩，Email：shannonwsh@aliyun.com