崔海雄，趙萬寅 (陜西省延安市人民醫(yī)院放射科，陜西 延安 716000)

先天性膈疝為胸腹裂孔閉合缺陷或橫膈肌部發(fā)育不全，腹腔臟器疝出。膈肌在胚胎發(fā)育第4周～第6周，由胸腹膜、橫膈、食管背側(cè)腸系膜和體壁構(gòu)成，若在胚胎早期膈肌發(fā)育停滯，各部分出現(xiàn)閉合不全，腹腔內(nèi)臟可通過缺損膈肌形成疝［1］，膈疝發(fā)生越早，同側(cè)或?qū)?cè)肺發(fā)育不良越明顯?；町a(chǎn)兒發(fā)病率為1∶2500，男性是女性2倍，此病發(fā)病罕見。

1 病歷摘要

患兒，女，早產(chǎn)(35周)，產(chǎn)后患兒出現(xiàn)呼吸困難、急促、紫紺。查體：呼吸急促，體溫35.4℃，左側(cè)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減低，肋間隙增寬，心臟向健側(cè)移位，左側(cè)胸腔叩診呈鼓音，聽診左側(cè)呼吸音消失，并可聞及腸鳴音。實(shí)驗(yàn)室檢查：低血鈣、低血氧、酸血癥。行X線及CT檢查，X線檢查示：左側(cè)胸腔內(nèi)可見充氣腸袢，相應(yīng)膈肌顯示不清，對(duì)側(cè)肺組織膨脹不全，縱膈及心影向?qū)?cè)移位(見圖1)。胸腹部CT檢查，胸腹部CT正位定位片示：左側(cè)膈頂中、內(nèi)側(cè)膨隆。CT平掃：左肺下葉脂肪密度團(tuán)塊影像，其內(nèi)見點(diǎn)狀略高密度影，周邊見條帶樣致密影，左側(cè)肋膈隱窩見脂肪密度影像填充，左側(cè)膈肌前移，左側(cè)膈肌后部不連續(xù)，斷端局部增厚(見圖2)。診斷：新生兒先天性左側(cè)大膈疝。

圖1 前后位胸片

圖2 左上肺氣性密度影

2 討論

先天性膈疝另外還有兩個(gè)名稱，分別為腰肋三角區(qū)裂孔疝或Bechdalek疝［2］。腰肋三角位于膈的腰部與肋部起點(diǎn)之間，形狀呈三角形，尖向上，底為第12肋，由于肌纖維的嚴(yán)重缺乏，通常情況下會(huì)存在肌間裂隙，裂隙的上下面是膈的薄弱區(qū)，只覆有筋膜和胸膜或腹膜。腹腔器官可在經(jīng)過三角時(shí)突向胸腔而導(dǎo)致膈疝發(fā)生［3］。本例左側(cè)先天性膈疝診斷有以下要點(diǎn)：①患兒呼吸困難癥狀;②聽診呼吸音消失，可聞及腸鳴音;③X線左側(cè)胸腔內(nèi)充滿腸袢，左側(cè)膈肌顯示不清;④胸腹部聯(lián)合CT這種掃描方式，明顯擴(kuò)大了胸腹部臟器的觀察范圍，方便CT多平面重建(MPR)的利用，可對(duì)胸腹部臟器與膈肌進(jìn)行更加細(xì)致的觀察，為疾病的診斷和疾病的治療創(chuàng)造了更加便利的條件;⑤采用CT正位定位片，可觀察到更加清晰的左側(cè)膈頂局限性隆起影像，此種影像圖可作為臨床診斷的具體依據(jù);⑥左肺下葉脂肪密度團(tuán)塊影，肋膈竇脂肪密度影像填充，膈肌腳前移。橫膈大部分缺損，胸腔內(nèi)可見多個(gè)透亮低密度腸袢影，心臟、縱隔偏向?qū)?cè);⑦膈肌中斷征，從醫(yī)學(xué)理論知識(shí)方面講膈肌中斷征應(yīng)為膈肌破裂的直接征象;⑧膈肌增厚征。此例患者左側(cè)膈肌斷端增厚，考慮為鈍性膈肌破裂(BDR)，與健康人中的膈肌缺陷有顯著不同，其斷端變?。?－5］。

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