王海萍++楊性安++楊曉潔

[關(guān)鍵詞]冠狀竇；房間隔缺損；永存上腔靜脈

中圖分類號(hào)：R5411；R4451文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B文章編號(hào)：1009_816X（2015）04_0337_02

doi：103969/jissn1009_816x201504281病史

患者，女性，35歲。因“活動(dòng)后胸悶不適3個(gè)月”入院。3個(gè)月前出現(xiàn)胸悶，偶有氣促、胸痛，休息后可緩解。查胸部超聲心動(dòng)圖診斷為先天性心臟病：房間隔缺損（冠狀竇型）。為進(jìn)一步治療入院，入院檢查：BP126/64mmHg，心率68次/分，律齊，P2=A2，無亢進(jìn)，心音響度有力，胸骨左緣第2～3肋間聞及2/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音。心電圖提示竇性心律，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。再次經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示右心房右心室擴(kuò)大，左心房室腔不大，肺動(dòng)脈無增寬，冠狀竇增寬，左心房與冠狀竇之間共同缺損約25mm，冠狀竇匯入右心房內(nèi)徑約15mm，彩色多普勒見左心房血流經(jīng)冠狀竇匯入右心房，卵圓孔處見少量左向右分流，室間隔完整，室壁厚度運(yùn)動(dòng)可，彩色多普勒檢查示三尖瓣及肺瓣輕微反流，連續(xù)多普勒據(jù)三尖瓣反流估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓為42mmHg。超聲診斷為冠狀竇型房間隔缺損，卵圓孔未閉。經(jīng)CT64層冠狀動(dòng)脈造影成像示左心房與右心房之間可見一缺損伴左向右分流（寬約18cm），右心房右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈充血。經(jīng)超聲檢查及CT冠狀動(dòng)脈造影成像均證實(shí)左右心房間存在交通。胸外科手術(shù)，術(shù)中探查：冠狀竇開口左心房，繼發(fā)孔型房間隔缺損，直徑約30cm，卵圓孔未閉。取備用心包補(bǔ)片修補(bǔ)缺損，行無頂冠狀竇綜合征矯治術(shù)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好。圖1經(jīng)胸超聲示彩色多普勒見左心房血流經(jīng)冠狀竇匯入右心房圖2冠狀竇增寬圖3左心房與冠狀竇之間共同缺損約25mm，冠狀竇匯入右心房處內(nèi)徑約15mm2討論

冠狀竇型房間隔缺損，又稱為無頂冠狀竇綜合征，是一種極為少見的房間隔缺損，其發(fā)病率不到房間隔缺損的1%[1]。是冠狀竇頂部缺如導(dǎo)致冠狀竇與左心房相通。根據(jù)冠狀竇頂部缺損部位和程度可分為三型[2]：Ⅰ型（完全型）也稱冠狀竇缺如，冠狀靜脈直接開口于左、右心房；Ⅱ型（中間部分型）冠狀竇間隔的中間段至上游段有一至數(shù)個(gè)缺損，與左心房或兩側(cè)心房相通，左、右心房也可通過缺損相通；Ⅲ型（終端部分型）多出現(xiàn)于房室管畸形，冠狀竇在到達(dá)正常開口部位之前的終端部分的頂缺如，其余部分冠狀竇仍然存在，開口在左心房而不是右心房。以上三型又根據(jù)是否伴有永存上腔靜脈再分為a、b兩個(gè)亞型。通常認(rèn)為冠狀竇型房間隔缺損源于胚胎發(fā)育時(shí)期冠狀竇與左心房之間的分隔發(fā)育異常，多見于靠近冠狀竇開口處[3]。其病理生理學(xué)改變與繼發(fā)孔型房間隔缺損相似，在胎兒時(shí)期不受影響，出生后房間隔缺損使血液由左心房分流到右心房，導(dǎo)致肺循環(huán)血流量增加，體循環(huán)血流量減小，長期左向右分流導(dǎo)致右心房右心室增大，甚至出現(xiàn)肺血管病變，一旦出現(xiàn)肺循環(huán)阻力增高，可導(dǎo)致右向左分流，出現(xiàn)艾森曼格綜合征。較小的缺損診斷比較困難，多不能直接顯示回聲失落，僅能顯示冠狀竇擴(kuò)張；較大的缺損，冠狀竇多擴(kuò)張，冠狀竇周圍房間隔回聲缺失，于冠狀竇與左心房后下，不能探及完整的冠狀竇壁回聲，同時(shí)多合并左上腔靜脈入左心房。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)冠狀竇型房間隔缺損的診斷有重要價(jià)值[4]，多能顯示冠狀竇口血流增多、增速，缺損較大者可顯示血流自左心房經(jīng)冠狀竇分流入右心房。本病例特點(diǎn)：患者為中青年女性，運(yùn)動(dòng)耐量減低，查體可聞及心臟收縮期雜音，心電圖檢查未見明顯異常，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖見左心房血流經(jīng)冠狀竇匯入右心房（屬于Ⅱ型），右心房右心室擴(kuò)大，冠狀竇增寬，肺動(dòng)脈壓增高。需要鑒別診斷：①冠狀動(dòng)靜脈瘺：起源于右冠狀動(dòng)脈或左冠狀動(dòng)脈主干或分支，其引流部位以右心系統(tǒng)多見，也可引流入冠狀竇及上腔靜脈，二維超聲心動(dòng)圖顯示近端冠狀動(dòng)脈增寬或呈瘤樣擴(kuò)張，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖能顯示血管內(nèi)湍流信號(hào)，以舒張期明顯；②永存左位上腔靜脈：在左心長軸切面顯示冠狀竇擴(kuò)張時(shí)，如排除了導(dǎo)致右心負(fù)荷和壓力增高的諸多原發(fā)病因，最常見的先天性原因首先考慮永存左位上腔靜脈回流入冠狀竇所致。單純左位上腔靜脈回流至冠狀竇引流進(jìn)入右心房，若未伴有其他心血管畸形，則無病理意義；③肺靜脈異位引流：肺靜脈不回流入左心房，而直接或通過體靜脈引流入右心房，如左肺靜脈引流至冠狀竇，肺靜脈總干引流到冠狀竇，肺靜脈異位引流可引起患者右心系統(tǒng)擴(kuò)張；④原發(fā)孔型房間隔缺損：此缺損位于冠狀竇附近房間隔下后側(cè)與室間隔相連部位。

參考文獻(xiàn)

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[4]郭萬學(xué)主編超聲醫(yī)學(xué)[M]第六版，北京：人民軍醫(yī)出版社，2014，456-461