任柳芬，史 惟，尹 嵐，王舒昊，楊 紅，施炳培

（1.寧波市江東區(qū)明樓街道社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心，浙江寧波 315040；2.復旦大學附屬兒科醫(yī)院，上海 201102；3.上海市閘北區(qū)啟慧學校，上海 200435）

腦性癱瘓的核心表現(xiàn)是運動與姿勢發(fā)育障礙，粗大運動功能分級（gross motor function classification system，GMFCS）和手功能 分 級 系 統(tǒng)（manual ability classification system，MACS）是目前國際上最為常用的腦癱運動功能評定方法，能客觀反映腦癱患者的運動功能發(fā)育狀況［1－2］。通過分析隨著時間的推移評級結(jié)果能否保持前后一致可以用來評價評級系統(tǒng)的穩(wěn)定性，穩(wěn)定性研究有助于分析評價對象的改變狀況以及評級系統(tǒng)的預測價值，對康復干預計劃的制定也具有重要意義。國外有相關(guān)文獻報道GMFCS分級具有良好的穩(wěn)定性，尤其在6～12歲階段［3］，但是還沒有有關(guān)MACS分析的穩(wěn)定性研究報道。筆者通過回顧性分析2010～2014年上海6所特殊教育學校就讀的腦癱患兒中GMFCS和MACS 評級結(jié)果，評價GMFCS和MACS分級在學齡期腦癱患兒中的穩(wěn)定性和差異性?，F(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 對象與方法

1.1 對象 納入標準：經(jīng)兒科或兒童康復醫(yī)生確診為腦癱［4］患兒；至少有2次以上評級結(jié)果（同時具有GMFCS和MACS評級），且間隔大于2年；排除伴有其他神經(jīng)和肌肉疾患（如臂叢神經(jīng)損傷、脊柱裂、脊肌萎縮癥、進行性肌營養(yǎng)不良等）者。符合納入條件的患兒77例，男59例（76.6%），女18例（23.4%）；首次評級平均年齡（10.2±2.3）歲，最終評級平均年齡（12.6±2.3）歲，平均間隔時間（2.4±0.2）年，最長間隔時間3.0年；痙攣型雙癱44例（57.1%），痙攣型四肢癱5 例（6.5%），痙攣型偏癱15例（19.5%），痙攣型三癱2例（2.6%），肌張力障礙型2例（2.6%），徐動型5例（6.5%），共濟失調(diào)型4例（5.2%）。

1.2 方法 通過對77例患兒首次與最終評級結(jié)果的一致性和差異性比較，分析GMFCS 和MACS的穩(wěn)定性和級別改變趨勢。中文版GMFCS［5］將腦癱患兒分為5 個年齡組：＜2 歲、2～＜4歲、4～＜6歲、6～＜12歲、12～＜18歲，每個年齡組又根據(jù)患兒運動功能的表現(xiàn)分為5 個級別，1級為最佳，V 級 為 最 差，見 表1。 中 文 版MACS［6］進行手功能分級，適用于4～18歲腦癱患兒，同樣有5個級別，Ⅰ級為最高而Ⅴ級為最低，見表2。運動功能評級均由復旦大學附屬兒科醫(yī)院康復中心派出的康復醫(yī)師和治療師實施，一致性百分比公式為：納入比較的兩次評級中保持一致的例數(shù)除以被評級對象的總數(shù)乘以100%；Kappa值超過0.75表明具有良好的穩(wěn)定性。

表1 GMFCS評價概要

表2 MACS評價概要

1.3 統(tǒng)計學方法 采用評估者一致性和加權(quán)Kappa 系數(shù)分析 評 級 穩(wěn) 定 性［7］，采 用Marginal Homogeneity 檢驗分析最初評級與最終評級是否存在降低或升高的趨勢。加權(quán)Kappa 分析和Marginal Homogeneity 檢驗分析采用MedCalc12統(tǒng)計軟件包，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1 GMFCS的穩(wěn)定性 64例（83.1%）腦癱患兒的GMFCS最終評級與首次評級保持一致，加權(quán)Kappa值＝0.89（95%CI＝0.79～0.93），表明GMFCS評級具有良好的穩(wěn)定性，見表3。GMFCS發(fā)生級別改變的13例腦癱患兒都只改變了1個級別，其中級別下降的有8例，5例級別上升。Marginal Homogeneity 檢驗差異沒有顯著性（標準MH 統(tǒng)計量＝0.83，P＞0.05），表明與首次評級相比最終評級沒有存在升高或下降的趨勢。

表3 GMFCS評級穩(wěn)定性（n＝77）

2.2 MACS的穩(wěn)定性 54例（70.1%）腦癱患兒的MACS 最終評級與首次評級保持一致，加權(quán)Kappa值＝0.68（95%CI＝0.55～0.80），見表4。在發(fā)生級別改變的23例腦癱患兒中級別下降1級的有7例，級別上升1級的有16例，未發(fā)生2級以上級別改變的患兒。Marginal Homogeneity 檢驗差異沒有顯著性（標準MH 統(tǒng)計量＝1.88，P＞0.05），表明與首次評級相比最終評級沒有存在升高或下降的趨勢。

表4 MACS評級穩(wěn)定性（n＝77）

3 討 論

3.1 研究腦癱患兒運動功能分級系統(tǒng)的穩(wěn)定性的意義 國務(wù)院發(fā)布的2014～2016年特殊教育提升計劃提出，特殊教育機構(gòu)應該積極推進開展“醫(yī)教結(jié)合”實驗［8］，提升殘疾學生的康復水平，要求有更多的醫(yī)務(wù)工作者進入特殊教育系統(tǒng)，給殘障學生開展醫(yī)學評估與干預工作。學齡期腦癱患兒與以往相比活動機會大大增加，如何提高腦癱患兒活動能力尤其是日常生活活動能力是學齡期腦癱康復和教育的主要課題。運動功能障礙是影響腦癱患 兒 活動 能 力 的 主 要 因 素［9－10］。GMFCS 和MACS是國際最為常用的評價腦癱患兒運動功能障礙程度的分級系統(tǒng)，大量文獻證實這兩種評級方法可以有效地區(qū)分腦癱患兒在粗大運動和手功能的障礙程度［11－12］。與學齡前相比學齡階段腦癱患兒的運動功能會更多地受到個人因素（性格、氣質(zhì)、喜好等）以及環(huán)境因素的影響［13］，通過分析GMFCS和MACS 分級的穩(wěn)定性，可以進一步了解學齡期腦癱患兒的運動功能改變狀況，根據(jù)分級的穩(wěn)定性制定不同的運動功能監(jiān)測措施，以及更為適宜的康復干預和教育計劃。

3.2 GMFCS具有良好的穩(wěn)定性 2000年Wood等［14］最早報道了85例1～12歲腦癱患兒的GMFCS的穩(wěn)定性，認為GMFCS分級在1～12歲期間具有良好的穩(wěn)定性（G＝0.79）。2006年P(guān)alisano等［3］基于更大樣本進一步明確了GMFCS具有較好的穩(wěn)定性，隨后同為加拿大學者的McCormick等［15］報道了GMFCS在成人腦癱中的穩(wěn)定性。本研究結(jié)果顯示64例腦癱患兒的GMFCS最終評級與首次評級保持一致（一致性為83.1%），說明GMFCS評級在學齡期腦癱患兒中具有良好的穩(wěn)定性（加權(quán)Kappa＝0.89），提示GMFCS 可以有效地預測學齡期腦癱患兒的粗大運動功能。曾有文獻報道，中重度腦癱患兒在7～8歲以后粗大運動功能可能呈現(xiàn)下降的趨勢［16］，筆者在實踐工作中也確實發(fā)現(xiàn)有部分中重度腦癱患兒的粗大運動功能出現(xiàn)下降的趨勢，本研究中GMFCS發(fā)生級別改變的13例腦癱患兒都只改變了1個級別，其中級別下降的有8例、級別上升的有5例，Marginal Homogeneity 檢驗差異沒有顯著性（標準MH 統(tǒng)計量＝0.83，P＞0.05），表明與首次評級相比最終評級沒有存在升高或下降的趨勢，可能是由于盡管粗大運動功能出現(xiàn)下降的跡象，但還不足以改變GMFCS的級別，也有可能觀察時間較短（平均2.4年），延長隨訪時間可能會出現(xiàn)級別下降的趨勢。另外在發(fā)生級別改變的13例腦癱患兒中，有8例患兒最初均被評定為Ⅲ級（中度腦癱），其中5例患兒下降、3例患兒上升，可能是由于本身Ⅲ級（中度腦癱）評級的不同評價者間的一致性較低所致，但是更有可能是由于中度腦癱患兒自身運動發(fā)育不穩(wěn)定，更容易由于外界因素而發(fā)生改變，諸如康復干預、個人因素、環(huán)境因素等，因此應該加強學齡期中度腦癱患兒的粗大運動功能監(jiān)測與干預工作。

3.3 在學齡階段MACS評級的穩(wěn)定性較低 本研究結(jié)果顯示，54名腦癱患兒的MACS最終評級與首次評級保持一致（70.1%），加權(quán)Kappa 值＝0.68（95%CI＝0.55～0.80），表明在學齡階段MACS評級的穩(wěn)定性并不理想。影響MACS 穩(wěn)定性可能由于以下原因：與GMFCS 相比MACS評級內(nèi)容相對簡化，加之沒有年齡分組，在一定程度上影響了評級的穩(wěn)定性；與粗大運動相比手功能更多地受到個人和環(huán)境因素的影響，導致學齡階段腦癱患兒的手功能發(fā)育不穩(wěn)定，同時也給評級的準確性帶來一定的影響；另外納入對象的級別構(gòu)成比會在一定程度上影響穩(wěn)定性，主要原因在于相對于其他級別，Ⅰ級和Ⅴ級由于處在最高和最低級別，與之相鄰分別只有1個級別，發(fā)生改變的概率也相應下降，加之由于這兩個級別是功能最高和最低者，臨床相對容易被鑒別出來，如果Ⅰ級和Ⅴ級的占比過低可能會降低MACS的穩(wěn)定性，本研究最初評級時MACSⅠ級和Ⅴ級的占比僅為10.4%，明顯低于GMFCS的29.9%。腦癱患兒中有很大一部分存在著手功能障礙，手功能與日常生活活動能力密切，諸如進食、梳洗、沐浴、穿衣等［17］，另外手部的精細運動能力對于嚴重構(gòu)音障礙和不能講話的腦癱患兒實現(xiàn)溝通交流（手語、書寫、操作溝通設(shè)備）起著重要的作用，在中重度腦癱患兒中手功能和上肢功能是決定移動能力的重要因素（如拐杖和助行器的使用、輪椅的操作等）。本研究提示MACS分級在學齡期腦癱患兒手功能障礙分級評價中的穩(wěn)定性較低，在實施學齡期腦癱患兒手功能康復干預時，需要開展更為細致的評價工作，以便制定更具針對性的康復計劃。

［1］Gudmundsson C，Nordmark E.The agreement between GMFCS and GMFCS－E＆R in children with cerebral palsy［J］.European Journal of Physiotherapy，2013，15（3）：127－133.

［2］Jang DH，Sung IY，Kang JY，et al，Reliability and validity of the Korean version of the manual ability classification system for children with cerebral palsy［J］.Child Care Health Dev，2013，39（1）：90－93.

［3］Palisano RJ，Cameron D，Rosenbaum PL，et al.Stability of the gross motor function classification system［J］.Developmental Medicine ＆Child Neurology，2006，48（6）：424－428.

［4］林慶.小兒癱瘓的定義、診斷條件及分型［J］.中華兒科雜志，2005，43（4）：262.

［5］史惟，王素娟，楊紅，等.中文版腦癱兒童粗大運動功能分級系統(tǒng)的信度和效度研究［J］.中國循證兒科雜志，2006，1（2）：122－129.

［6］史惟，李惠，蘇怡，等.中文版腦癱患兒手功能分級系統(tǒng)的信度和效度研究［J］.中國循證兒科雜志，2009，4（3）：263－269.

［7］國務(wù)院辦公廳.國務(wù)院辦公廳關(guān)于轉(zhuǎn)發(fā)教育部等部門特殊教育提升計劃（2014—2016年）的通知［EB／OL］.（2014－01－08）.http：／／www.gov.cn／xxgk／pub／govpublic／mrlm／201401／t2014 0118＿66612.html.

［8］湯加利，史惟，郭金穎，等.學齡期腦癱兒童步行速度和耐力測試的信度及測量誤差［J］.中國康復醫(yī)學雜志，2013，28（10）：942－944.

［9］張曉麗，王文香，史惟，等.不同手功能級別腦癱患兒的日常生活能力分析［J］.護理與康復，2013，12（12）：1127－1130.

［10］湯加利，史惟，郭金穎，等.學齡期腦癱患兒日常生活能力狀況及影響因素分析［J］.中國康復醫(yī)學雜志，2014，29（6）：552.

［11］史惟，丁俊杰，楊紅，等.非線性混合效應模型評估腦癱患兒粗大運動功能發(fā)育進程［J］.中國循證兒科雜志，2012，7（4）：245－251.

［12］Gunel MK，Mutlu A，Tarsuslu T，et al.Relationship among the Manual Ability Classification System（MACS），the Gross Motor Function Classification System （GMFCS），and the functional status（WeeFIM）in children with spastic cerebral palsy［J］.European Journal of Pediatrics，2009，168（4）：477－485.

［13］Shi W，Yang H，Li CY，et al.Expanded and revised gross motor function classification system：study for Chinese school children with cerebral palsy［J］.Disabil Rehabil，2014，36（5）：403－408.

［14］Wood E，Rosenbaum P.The gross motor function classification system for cerebral palsy：a study of reliability and stability over time［J］.Dev Med Child Neurol，2000，42（5）：292－296.

［15］McCormick A，Brien M，Plourde J，et al.Stability of the Gross Motor Function Classification System in adults with cerebral palsy［J］.Dev Med Child Neurol，2007，49（4）：265－269.

［16］Hanna SE，Rosenbaum PL，Bartlett DJ，et al.Stability and decline in gross motor function among children and youth with cerebral palsy aged 2to 21years［J］.Dev Med Child Neurol，2009，51（4）：295－302.

［17］史惟.腦癱兒童上肢功能障礙的評價與治療［J］.中國康復理論與實踐，2007，13（12）：1121－1123