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        發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的臨床分析

        2015-06-25 16:32:56馮云萍
        中國社區(qū)醫(yī)師 2015年4期
        關(guān)鍵詞:臨床特點(diǎn)治療

        馮云萍

        摘要 目的:探討發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的臨床特點(diǎn),以提高臨床上對(duì)該病的重視。方法:收治發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙患者13例,回顧性分析其臨床治療。結(jié)果:患者以青少年男性居多;發(fā)作期間的臨床表現(xiàn)為患者肢體、面部出現(xiàn)肌張力障礙,發(fā)作時(shí)意識(shí)清晰。經(jīng)藥物治療后患者預(yù)后良好。結(jié)論:發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙在臨床上十分罕見。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的準(zhǔn)確分類對(duì)制訂治療方案非常重要,如及時(shí)治療,多數(shù)患者均預(yù)后良好。

        關(guān)鍵詞發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙;肌張力障礙;臨床特點(diǎn);治療

        發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙(PD)在臨床上是一類罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。目前,對(duì)于發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的病因尚不明確。該病的臨床表現(xiàn)為患者發(fā)作期間出現(xiàn)肢體、面部的肌張力障礙,發(fā)作間期完全正常,發(fā)作時(shí)患者意識(shí)清醒等。根據(jù)其病因、誘發(fā)原因、臨床癥狀及發(fā)作時(shí)間等,將發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙分為:①發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)運(yùn)動(dòng)障礙(PKD);②發(fā)作性過度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)運(yùn)動(dòng)障礙(PED);③發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(PNKD);④睡眠誘發(fā)性發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙(PHD)。為進(jìn)一步提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí),本文結(jié)合了部分國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道,并對(duì)13例PD患者的臨床治療進(jìn)行了研究、分析,現(xiàn)報(bào)告如下。

        資料與方法

        收治發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙患者13例,男10例,女3例,男女比例3.3:1,年齡9~30歲,平均(16.3±3.6)歲;起病年齡6~25歲,平均起病(10.2±1.3)歲;病程1~15年,平均(7.1±1.2)年;2例患者有高熱驚厥史,所有患者均無癲癇史及(價(jià)值)家族遺傳史。

        診斷標(biāo)準(zhǔn):符合《神經(jīng)病學(xué)》(第7版)中對(duì)發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

        方法:結(jié)合國內(nèi)外關(guān)于發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的部分文獻(xiàn)報(bào)道,采用回顧性分析的方法,總結(jié)、分析神經(jīng)科確診的13例發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙患者的臨床資料,并對(duì)該病的臨床癥狀及治療進(jìn)行研究、探討。

        觀察指標(biāo):患者的年齡、起病年齡、臨床癥狀、發(fā)作時(shí)間、發(fā)作時(shí)意識(shí)及治療效果等。

        結(jié)果

        臨床表現(xiàn):本文納入的13例患者均為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙(PKD),其發(fā)病均始于突然從靜止到運(yùn)動(dòng)或突然改變運(yùn)動(dòng)形式,如突然的站起、運(yùn)動(dòng)等,且部分患者在突然的情緒緊張、焦慮時(shí)可發(fā)病。每次發(fā)病持續(xù)時(shí)間較短,5~30 s,絕大多數(shù)情況下其發(fā)病時(shí)間.<1 min。發(fā)病期間患者始終保持神智清醒,但無法言語,無括約肌功能障礙。不同患者發(fā)作頻率不等,有的患者每日數(shù)次,有的患者每月數(shù)次。在13例患者中有10例患者在發(fā)作時(shí)表現(xiàn)僅為肢體肌張力障礙呈舞蹈樣手足徐動(dòng),3例患者在發(fā)作時(shí)還伴有不同程度的面部肌張力障礙導(dǎo)致的面部表情異常。在發(fā)作前有預(yù)感者1例。

        輔助檢查:①影像學(xué)檢查:對(duì)13例患者進(jìn)行頭部CT檢查,檢查結(jié)果均無異常;行MRI檢查發(fā)現(xiàn)1例白質(zhì)發(fā)育不良,其余患者均正常;SPECT檢查,1例發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)血流灌注增加,其余患者均正常。②實(shí)驗(yàn)室檢查:13例患者均進(jìn)行了血糖、肝功能、腎功能、電解質(zhì)等常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查,其結(jié)果均無異常。③腦電圖檢查:對(duì)13例患者均行EEG,其中3例行24h動(dòng)態(tài)EEG,其余患者行視頻EEG,除發(fā)現(xiàn)有2例患者EEG有異常外,其余11例均正常,其中1例患者在行EEG監(jiān)測(cè)時(shí)出現(xiàn)臨床發(fā)作,但同步EEG監(jiān)測(cè)除有動(dòng)作偽差外無發(fā)作波,發(fā)作間期及睡眠中EEG均正常。在2例EEG異常的患者中,其中1例表現(xiàn)為雙額導(dǎo)聯(lián)多次出現(xiàn)陣發(fā)4~6 Hz高波幅θ波,偶見中等波幅小尖波,另1例表現(xiàn)左額顳導(dǎo)聯(lián)偶見4~6Hz的θ波節(jié)律。

        診斷與鑒別診斷:發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙在臨床上屬于少見病。對(duì)發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的準(zhǔn)確分類及診斷對(duì)制訂治療方案十分重要。在診斷患者是否為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙時(shí),應(yīng)根據(jù)病史、不自主運(yùn)動(dòng)和(或)異常姿勢(shì)特征性表現(xiàn)及部位等容納進(jìn)行診斷。在確診患者為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙時(shí)要判斷其分類,更要盡量尋找其病因。在診斷時(shí)還應(yīng)注意與癲癇、面肌痙攣等病相鑒別,以免誤診,耽誤患者的治療。

        治療方式及預(yù)后:對(duì)本文中13例患發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的患者給予小劑量卡馬西平(0.1~0.3 g/d)治療,并對(duì)所有患者均隨訪1~2年。發(fā)現(xiàn)所有患者治療效果良好,且12例患者再無復(fù)發(fā),只有1例患者在2年中復(fù)發(fā)過1次。綜合本文中13例患者與國內(nèi)外部分文獻(xiàn)報(bào)道的治療方式來看,針對(duì)發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙,藥物治療特別是抗癲癇藥物的治療頗為有效;部分的報(bào)道中還涉及到了A型肉毒素對(duì)該病的治療及手術(shù)的治療等治療方式。但抗癲癇藥物的治療仍舊是治療發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙的首選藥物。且不論在本文中所涉及到的病例還是在部分文件報(bào)道的病例中,患者經(jīng)抗癲癇藥物治療后,大都有良好的治療效果且大都無再次發(fā)作。

        討論

        在本文中所涉及到的13例病例均為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙(PD)中最常見的一種類型,即發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(PDK)。Demirkiran等于1995年對(duì)該病進(jìn)行了總結(jié)及分類,目前,臨床上普遍使用的分類方法就是Demirkiran等的分類方法。當(dāng)前對(duì)PD的病因及發(fā)病機(jī)制仍舊存在許多爭(zhēng)議。癲癇學(xué)說、基底節(jié)病變學(xué)說和離子通道病學(xué)說是目前普遍傾向的內(nèi)容。根據(jù)國內(nèi)外部分文獻(xiàn)及報(bào)道顯示,該病的臨床表現(xiàn)為:患者大都為青少年男性,患者在突然改變姿體位時(shí)或從靜止到突然運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)病;發(fā)作時(shí)間短暫,大多5~30 s,發(fā)作次數(shù)不固定;發(fā)作時(shí)表現(xiàn)形式多樣,但大都表現(xiàn)為肢體肌張力障礙,有的還伴有面部肌張力障礙等;但患者在發(fā)作時(shí)意識(shí)清醒,檢查無明確神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征等。這與本文中13例患者的臨床表現(xiàn)是一致的。在國內(nèi)外部分文獻(xiàn)的報(bào)道中,首選的治療方案是抗癲癇藥物治療,且大多數(shù)患者經(jīng)治療后效果良好,少有關(guān)于A型肉毒素及手術(shù)治療的相關(guān)報(bào)道。在本文中13例患者均為抗癲癇藥物的治療,其治療效果良好,僅有1例患者在2年內(nèi)復(fù)發(fā)過1次。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌張力障礙在臨床上屬于少見病但不屬于難治病,只有提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),在診斷時(shí)注意與其他疾病分別開來,在確定其發(fā)病的類型之后,根據(jù)所判斷的發(fā)病類型制訂治療方案,對(duì)患者進(jìn)行及時(shí)治療,相信大多數(shù)患者的治療效果及預(yù)后都十分理想。

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