暨南大學附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 （廣東 廣州 510630）

黃耀光 張 濤

·頭頸疾病·

蝶竇神經(jīng)鞘瘤1例

暨南大學附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 （廣東 廣州 510630）

黃耀光 張 濤

神經(jīng)鞘瘤；蝶竇；副鼻竇

1 臨床資料

患者，女，29歲，因間歇性頭痛2年余入院。查體：外鼻無畸形，鼻中隔稍右偏，雙側(cè)鼻腔通氣可，無視力、視野異常，未見視乳頭水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性。查孕酮、雌二醇、睪酮、泌乳素激素水平正常。頭顱MRI：右側(cè)蝶竇內(nèi)見軟組織結(jié)節(jié)影，大小約1.5cm×1.4×0.5cm，邊緣尚清，呈T1WI等信號、T2WI等信號，增強掃描均勻強化。CT(見圖1)檢查示右側(cè)蝶竇內(nèi)充滿高密度軟組織影。入院診斷：蝶竇內(nèi)占位病變。入院后完善術(shù)前相關(guān)檢查后行經(jīng)鼻內(nèi)鏡蝶竇內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見蝶竇內(nèi)有一淡黃色、質(zhì)韌腫塊，血供一般，包膜完整。顱前窩及斜坡骨質(zhì)未見明顯異常。右側(cè)蝶竇壁完整。術(shù)后病理診斷：(右蝶竇)神經(jīng)鞘瘤(見圖2)。免疫組化染色檢查：酸性鈣結(jié)合蛋白S-100(++)、CD56(+)、NSE(-)、GFAP(-)、EMA(-)、Ki-67約2%(+)。隨訪3個月復查鼻竇CT無殘留病變。術(shù)后6個月病人頭痛癥狀消失。

2 討 論

神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于頭頸部者并不少見，但發(fā)生于鼻腔、副鼻竇者很少見，僅占頭頸部神經(jīng)鞘瘤的4%，副鼻竇好發(fā)部位依次為上頜竇、篩竇、蝶竇、額竇[1]。國內(nèi)外報道的蝶竇神經(jīng)鞘瘤多為個案。神經(jīng)鞘瘤來源于施旺細胞，鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤大多來源于三叉神經(jīng)眼支及上頜支或來源于自主神經(jīng)，由于嗅神經(jīng)缺乏施萬細胞，所以極為難見于額竇內(nèi)發(fā)生神經(jīng)鞘瘤病變

[2]。由于蝶竇位于顱骨深處，蝶竇疾病局限于蝶竇時可能僅表現(xiàn)為頭痛等一些非特異性癥狀，較大的腫瘤可以向兩側(cè)生長，壓迫視神經(jīng)及視動脈引起視力障礙，向頂壁方向生長可能壓迫或侵犯垂體，引起內(nèi)分泌激素失調(diào)，如雌激素、孕激素、泌乳素等變化，故對于侵犯視神經(jīng)組織或血管的病變應做視力檢查，對引起垂體病變時，可對相關(guān)內(nèi)分泌激素水平檢查。

在影像學檢查中，CT掃面檢查多呈膨脹性生長的軟組織腫塊，密度均勻或不均勻。它能清楚顯示病變部位、范圍、大小、形狀、侵蝕的范圍及對術(shù)后隨訪有重要意義。MRI多表現(xiàn)為T1WI多呈中等信號，部分病例可見片狀或結(jié)節(jié)狀低信號，T2WI呈不均勻的等信號或稍高信號，往往不均勻、中高度強化[3]。本例T1WI呈等信號，T2WI呈等信號，增強掃描示明顯均勻強化。有文獻報道MRI可進一步提高其推斷病變組織學類型的準確性,對神經(jīng)鞘瘤的定性診斷比CT更有診斷價值[4]。對于瘤體較大且周圍結(jié)構(gòu)相對復雜、臨床不易診斷的病例，鼻腔增強MRI是較好的術(shù)前檢查方法，有利于病變部位的確定及血供情況的判定。所以，術(shù)前行CT及MRI檢查對制定治療方案具有重要意義，為手術(shù)中危險的規(guī)避、可能的損傷提供臨床參考。

神經(jīng)鞘瘤為由神經(jīng)纖維的神經(jīng)鞘細胞發(fā)生的具有完整包膜的良性腫瘤，組織結(jié)構(gòu)分束狀(Antoni A型)和網(wǎng)狀型(Antoni B型)，前者為施旺細胞增生部分，后者為神經(jīng)內(nèi)鞘結(jié)締組織纖維增生部分，排列疏松，細胞間有空隙而呈網(wǎng)狀，本例組織結(jié)構(gòu)符合A型。神經(jīng)鞘瘤的神經(jīng)系標記抗體S-100大多呈陽性[5]。本例病理證實為神經(jīng)鞘瘤，免疫組織化學染色支持診斷。免疫組織化學檢測技術(shù)有助于其鑒別及發(fā)生來源的判定。

在臨床上，完善術(shù)前常規(guī)檢查，行鼻內(nèi)鏡、CT、MRI等檢查后，需要充分了解腫物與周圍組織的關(guān)聯(lián)，選擇合適的手術(shù)方式。對于孤立、局限的腫物目前首先考慮行鼻內(nèi)鏡手術(shù)完整切除，術(shù)中充分暴露蝶竇，探查清楚腫瘤基底部，充分分離腫瘤與周圍組織之間的粘連部分后，以息肉鉗鉗住瘤體基底部完整摘除，術(shù)中要特別注意保護視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈，避免造成失明和致命性大出血[6]。對于部分腫瘤和重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)關(guān)系復雜，不易分離，可考慮包膜內(nèi)切除術(shù)。本病多呈良性病變，對于極少數(shù)可發(fā)生惡變或原發(fā)惡性。對于腫塊直徑達5cm，瘤體為實性，術(shù)后多次復查若腫塊進行性增大則考慮惡變可能性較大，如已發(fā)生惡變，術(shù)后可采取放療等綜合措施。

[1] Theodore H. Schwartz,Jeffrey N. Bruce.Extended Frontal Approach with Bilateral Orbitofrontoethmoidal Osteotomies for Removal of a Giant Extracranial Schwannoma in the Nasopharynx, Sphenoid Sinus, and Parapharyngeal Space[J].Surg Neurol.2001,55:270-4.

[2] 李國棟,楊東波,蔣傳路,等.蝶竇內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2010,15(5):198

[3] 蔡朝陽,應正標,彭倩華,等.篩竇神經(jīng)鞘瘤1例[J].中國眼耳鼻喉科雜志.2014,14(3):195

[4] 楊本濤,王振常,劉莎,等.鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].中華放射學雜志,2008,42(6):618-622

[5] Boub D,Wacrenier A,Chevalier D,et al.Schwannoma of the sinonasal tract : a clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases[J].Arch Pathol Lab Med ,2003 ,127(9):196-1199.

[6] 張國坤,梁偉平,繆東生,等.蝶竇神經(jīng)鞘瘤1例[J].臨床腫瘤學雜志.2007,12(5):400.

D

R739.62

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.06.008

2015-11-26

黃耀光，男，耳鼻喉頭頸外科學專業(yè)，醫(yī)師，主要研究方向：鼻科學

張 濤