張 埔，孟祥龍，陳 瑾

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)2012級臨床醫(yī)學(xué)系，重慶 400016；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院腎臟科，四川 成都 610072)

尿毒癥患者鈣化防御1例報(bào)告

張 埔1，孟祥龍2，陳 瑾2

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)2012級臨床醫(yī)學(xué)系，重慶 400016；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院腎臟科，四川 成都 610072)

患者，男，66歲，因“維持透析10+年，雙下肢皮膚破潰半年”于2015年4月20日收住四川省人民醫(yī)院城東病區(qū)腎臟科?；颊?0+年前被診斷患尿毒癥開始血液透析治療，每周透析1次，7+年前改為每周透析2次，長期未檢測全段甲狀旁腺素(iPTH)及血鈣、血磷，亦未予鈣劑及骨化三醇等治療。半年前患者無明顯原因及誘因出現(xiàn)雙下肢多處皮膚破潰，雙腿疼痛不能行走，多家醫(yī)院考慮皮膚感染，反復(fù)給予消炎治療，但癥狀不緩解。既往高血壓病史10+年，否認(rèn)糖尿病、冠心病史。入院查體：體溫37.3 ℃，血壓113/68 mmHg，營養(yǎng)差，皮膚菲薄，雙下肢股動(dòng)脈及脛前動(dòng)脈搏動(dòng)良好，雙下肢小腿脛前多處皮膚潰瘍，最大直徑7 cm，表面少許乳白色黏液滲出(圖1)。輔助檢查：CT見雙側(cè)小腦半球、基底節(jié)、四腦室后壁、大腦鐮區(qū)域見較多斑點(diǎn)狀鈣斑影，頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段、雙側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端管壁及頭皮內(nèi)血管見有較多鈣斑影，心影增大，冠脈區(qū)域見有鈣斑影，主動(dòng)脈壁、肺門及胸廓軟組織影內(nèi)見較多大小不等的斑點(diǎn)狀鈣斑影。心臟彩超見左室肥大，左房肥大。血管彩超見雙側(cè)小腿肌間靜脈擴(kuò)張，右側(cè)股總靜脈、右側(cè)腘靜脈血流淤積緩，雙側(cè)股總動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈、足背動(dòng)脈粥樣硬化伴不均勻回聲斑塊形成伴中-重度狹窄。血清梅毒抗體陽性，滴度原倍。iPTH 3437.8 pg/ml；血紅蛋白115 g/L；尿素氮26.35 mmol/L，肌酐1118 μmol/L，鈣2.06 mmol/L，磷2.9 mmol/L，堿性磷酸酯酶(ALP)379 U/L，核抗原抗體-Ro52(Anti-Ro52)(+)，抗CENP B抗體(Anti-CEN)(+)?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體(ANCA)，抗核抗體(ANA)、腫瘤標(biāo)志物、補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗O、免疫球蛋白無異常。病變皮膚活檢提示表皮及纖維脂肪組織可見較多壞死及鈣化灶(圖2)。診斷：繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，鈣化防御綜合征，建議行甲狀旁腺切除術(shù)。

討論 尿毒癥患者出現(xiàn)的鈣化防御綜合征，是由于伴有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起的皮下組織和小動(dòng)脈轉(zhuǎn)移性鈣化，從而導(dǎo)致皮膚缺血性潰瘍。慢性腎功能衰竭、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、高磷因素是引起高鈣-磷乘積的易感因素，導(dǎo)致鈣磷結(jié)晶沉積，引起小到中等大小的動(dòng)脈和微動(dòng)脈的中和內(nèi)彈力層彌漫鈣化和內(nèi)膜增生，小動(dòng)脈阻塞引起組織壞死。慢性腎功能衰竭患者鈣化防御綜合征發(fā)病率約為1%，而維持性血液透析患者發(fā)病率約為4.1%[1]。鈣化防御是尿毒癥患者的一個(gè)罕見、嚴(yán)重的并發(fā)癥[2]，臨床容易誤診，需要鑒別的疾病包括感染性皮膚潰瘍、動(dòng)脈粥樣硬化所導(dǎo)致的皮膚缺血性潰瘍。此外，本例患者血清梅毒抗體陽性，也應(yīng)排除梅毒所致皮膚損害。該患者有動(dòng)脈鈣化的危險(xiǎn)因素，如透析不充分、男性、高齡、高磷血癥、吸煙、營養(yǎng)不良、微炎癥狀態(tài)以及長期的高iPTH血癥，最終發(fā)展成為嚴(yán)重鈣化防御。鈣化防御綜合征的治療包括充分透析、限磷飲食、應(yīng)用磷結(jié)合劑、適當(dāng)?shù)耐肝鲆衡}濃度、合理應(yīng)用活性D3，高壓氧、硫代磷酸鈉、雙磷酸鹽亦有效[3]。如果患者伴有高iPTH可用1，25-(OH)2D3沖擊治療，伴有甲狀旁腺重度增生的患者可行甲狀旁腺切除術(shù)；有文獻(xiàn)報(bào)道，甲狀旁腺切除患者生存率為65.5%，而未手術(shù)患者生存率僅35.1%[4]，Matsuoka等發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺切除手術(shù)可以促進(jìn)鈣化防御的傷口愈合，提高生存率，但不能逆轉(zhuǎn)血管及瓣膜鈣化，故建議應(yīng)盡早行甲狀旁腺切除手術(shù)，避免異位鈣化及心血管并發(fā)癥的發(fā)生及發(fā)展[5]。對于有明顯心肺功能不全及高齡等不能奶茶全麻手術(shù)的患者，經(jīng)皮甲狀旁腺熱消融術(shù)可有效降低血PTH[6～8]。

圖1 患者雙下肢多發(fā)潰瘍

圖2 患者病變皮膚病理活檢

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1672-6170(2015)05-0254-02

2015-07-06；

2015-07-20)