胥 楠，姚輝華，楊 厄，楊 潔

(成都市第一人民醫(yī)院普外科， 四川 成都 610041)

肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤1例報告

胥 楠，姚輝華，楊 厄，楊 潔

(成都市第一人民醫(yī)院普外科， 四川 成都 610041)

患者，男，63歲。因“反復右上腹脹痛不適1年”于2013年3月18日入院。入院后腹部彩超檢查提示:肝門部查見一大小約4.5 cm×4.3 cm×5.6 cm稍弱回聲團塊。行上腹部磁共振檢查提示:肝腎間隙一大小約67 mm×55 mm腫塊，邊界清，周圍部分結(jié)構(gòu)受推擠?？紤]腫瘤性病變，腹膜后腫瘤待排(圖1)。血常規(guī)、血生化均無異常，AFP、CEA、CA125、CA19-9值均正常，HBsAg(-)、HBsAb(+)、HBeAg(-)、HBeAb(-)、HBcAb(-)。經(jīng)完善術(shù)前準備后行剖腹探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊三角后方可見一直徑約5 cm類圓形質(zhì)軟包塊，包塊呈暗紅色，表面有血管怒張。包塊呈膨脹性生長，與周圍組織輕度粘連。包塊內(nèi)側(cè)緊貼膽總管右緣及門靜脈主干前方，其上緣位于肝臟尾狀突(圖2)。術(shù)中超聲確定腫瘤未侵犯第三肝門。行肝尾葉腫瘤切除術(shù)。術(shù)中未行第一肝門阻斷，失血約800 ml，未輸血，手術(shù)持續(xù)時間約3.8 h。術(shù)后經(jīng)過平穩(wěn)，無出血、膽漏等并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后14天痊愈出院。隨訪26個月未見局部腫瘤復發(fā)征象。術(shù)后病檢顯示腫瘤多數(shù)為實性片狀上皮樣細胞與不等量的成熟脂肪細胞區(qū)域和血管成分呈地圖樣穿插排列，大部分血管呈薄壁血竇狀，偶見厚壁畸形血管伴部分透明變性(圖3)。免疫組化結(jié)果:腫瘤平滑肌樣細胞HMB-45(+)，平滑肌肌動蛋白SMA(+)，S-100(+)，CD68(+)，PCK(-)。最后診斷肝臟血管平滑肌脂肪瘤(HAML)。

圖1 肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤MRI影像 a.MRI顯像T1WI SE序列腫瘤顯示高信號，其內(nèi)似有不均勻增強信號；b.MRI顯像T2WI壓脂序列腫瘤顯示低信號

討論 HAML是一種少見的肝臟良性腫瘤，好發(fā)于中年女性，男、女發(fā)病比例約為1∶3[2～4]。腫瘤多為單發(fā)，以發(fā)生在右肝為主。發(fā)生在肝尾狀葉的HAML占總體比例極少[2，4]。肝血管平滑肌脂肪瘤由于其緩慢發(fā)展的特性，一般無明顯特征性臨床癥狀。按厚壁血管、平滑肌細胞和脂肪細胞在腫瘤組織中所占的比例及分布，HAML可分為經(jīng)典型或混合型、肌瘤型(脂肪成分≤10%)、脂肪瘤型(脂肪成分≥70%)和血管型4個亞型.肌瘤型又進一步按其細胞形態(tài)細分為上皮樣細胞型、中間細胞型、梭形細胞型、嗜酸細胞型及多形細胞型[3]。肌瘤型臨床上最易誤診為肝細胞性肝癌。截至目前，國內(nèi)外共計約400余例病例報道，國內(nèi)最大宗的病例分析報告來自2009年對第二軍醫(yī)大學東方肝膽外科醫(yī)院經(jīng)術(shù)后病理證實確診為HAML的79例病歷資料[4]。

圖2 肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤手術(shù)圖 術(shù)中見腫瘤位于肝臟尾葉，富血供

圖3 肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤鏡下圖像 可見厚壁血管、成熟脂肪細胞及平滑肌組織(HE染色，х40)

HAML影像學表現(xiàn)多種多樣，術(shù)前明確診斷多較困難。超聲檢查敏感性高但特異性較低。本例中超聲顯示為低回聲團塊提示非富血管成分居多。超聲造影可能有較多鑒別信息提供[5]。目前術(shù)前明確診斷方法主要依靠腹部增強CT或MRI檢查。不同的病理類型CT影像表現(xiàn)有顯著區(qū)別[6]。磁共振診斷HAML亦受到腫瘤內(nèi)成分不同的影響。肝內(nèi)的脂肪成分是其特征性的表現(xiàn)之一。在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像中腫瘤均可顯示高信號，如果利用脂肪抑制技術(shù)或反相位掃描技術(shù)則可呈現(xiàn)出低信號[7]。MRI增強掃描可顯示HAML強化峰值事時間晚于原發(fā)性肝癌而又早于肝海綿狀血管瘤，同時它的強化持續(xù)時間>4 min，長于原發(fā)性肝癌[8]。因此，動態(tài)增強MRI有助于鑒別HAML與其他富血管腫瘤。HMB-45是抗人黑色素特異性抗體，是診斷HAML的可靠依據(jù)。大多數(shù)的肝血管平滑肌脂肪瘤在免疫組化檢查時均顯示HMB-45陽性特征[2～4]。其他的相關分子標記物如SMA、HMSA5、MART-1、HMB-50以及CD63(NKI/C3)也在部分HAML腫瘤中有所表達。

HAML的組織發(fā)生機制尚不清楚，既往認為腫瘤生長緩慢且發(fā)生癌變機率較低，但部分個案病例報告顯示HAML具有惡性轉(zhuǎn)變潛能[9]，且具有自發(fā)性破裂出血可能，尤其是較大肝臟占位時，由于其內(nèi)血管、平滑肌、脂肪組織構(gòu)成比例發(fā)生變化，可合并瘤內(nèi)壞死出血[10]。因此，HAML不是一種穩(wěn)定性病變，對于診斷明確的HAML應積極手術(shù)治療。

對于腫瘤直徑小于5 cm的HAML可密切隨訪觀察，對于短期內(nèi)腫瘤迅速增大或腫瘤出現(xiàn)血管或周圍組織浸潤性生長的則需積極手術(shù)治療。手術(shù)方式以局部切除為主，切除范圍包括全部腫瘤及其周圍部分正常肝臟組織。切緣定位可依據(jù)術(shù)中超聲確定，避免腫瘤組織殘留及復發(fā)。經(jīng)根治性手術(shù)切除后，絕大多數(shù)患者能夠獲得滿意的長期生存。本例患者術(shù)后隨訪2年余未見腫瘤復發(fā)。

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