解放軍303醫(yī)院泌尿外科 （廣西 南寧 530021）

劉尚文 李文剛 周大慶 林偉文 江 波 余小祥

·腹部疾病·

腎髓質(zhì)癌肝轉(zhuǎn)移1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

解放軍303醫(yī)院泌尿外科 （廣西 南寧 530021）

劉尚文 李文剛 周大慶 林偉文 江 波 余小祥

腎癌；肝轉(zhuǎn)移

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.021

1 臨床資料

患者男性，60歲，因“乏力伴體重下降3月”于2013年10月入院。體檢：雙側(cè)腎區(qū)無叩擊痛，雙側(cè)陰囊空虛，雙側(cè)腹股溝區(qū)未觸及睪丸。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白150.8ng/ml，CA-50：35.76U/ml，CA-125：5.23IU/ml，睪酮0.68ng/ml。超聲：肝臟大小正常，肝右后葉探及范圍5.4×5.0cm低回聲團(tuán)塊，邊界不清晰，內(nèi)回聲不均勻，與右腎占位關(guān)系密切，兩者分界不清。雙腎CTA檢查：右腎中上部見最大截面約7.6×8.2cm明顯不均勻強(qiáng)化軟組織腫塊影，邊界不清，腫塊凸向腎臟輪廓外，病灶內(nèi)多發(fā)斑片狀液化壞死，鄰近肝右葉見大小約4.8×5.1cm低密度灶，增強(qiáng)檢查動脈期呈不均勻強(qiáng)化，右腎腫塊與肝右葉腫塊分界不清(圖1-2)。臨床診斷：右腎及肝臟占位，腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，雙側(cè)隱睪。行根治性右腎切除，肝臟部分切除，腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。隨訪至術(shù)后6月，未見腫瘤局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2 病理檢查

2.1 巨檢 右腎并附肝組織16×8×7cm，切開可見一7×5×5cm灰白腫物，肝腎分界不清，質(zhì)地脆。

2.2 鏡檢 腫瘤細(xì)胞低分化，呈片狀分布，并見網(wǎng)狀分布和密集排列的腺樣囊性結(jié)構(gòu)，局部見壞死，間質(zhì)見炎細(xì)胞浸潤。睪丸生精小管閉塞，均呈玻璃樣變性，支持細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞增生，間質(zhì)亦呈玻璃樣變性，符合隱睪病理改變。腎上腺組織中未見癌。腹膜后淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，內(nèi)見巢團(tuán)狀、腺樣排列的異型細(xì)胞巢浸潤性生長。

2.3 免疫組化 Hepatocyte(-)，AFP(-)，CEA(-)，CK8(+)，CK18(+),CK19(-)，CD10(-)，CD34(+)，Villin(+)，CDX-2(-)，CK7(+)，EMA(+)，P53(+)，Ki-67(+)。病理診斷：右腎髓質(zhì)癌肝轉(zhuǎn)移，腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

3 討 論

腎髓質(zhì)癌極為罕見，在所有腎腫瘤的病例中所占比例少于1%，此腫瘤進(jìn)展極快，好發(fā)于10～40歲的中青年人群[1]，98%的腎髓質(zhì)癌合并鐮狀細(xì)胞病[2]。其臨床表現(xiàn)常為血尿，腹部疼痛，腹部腫塊，體重下降等。

通常在明確診斷的同時，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移，生存時間少于12個月[3]。

在一些文獻(xiàn)中，腎髓質(zhì)癌被劃分為腎集合管癌的一個亞型，但是，腎集合管癌好發(fā)于老年人群，很少合并鐮狀細(xì)胞病[4]。Yang等利用cDNA微陣列技術(shù)對2例伴有鐮狀細(xì)胞特征的腎髓質(zhì)癌作了基因表達(dá)譜的分析，并將結(jié)果與64例其他類型腎腫瘤的基因表達(dá)譜進(jìn)行對比，結(jié)果顯示腎髓質(zhì)癌在分類上更接近于腎盂的尿路上皮癌，而不是腎細(xì)胞癌[6]。該研究表明腎髓質(zhì)癌不應(yīng)作為普通型腎細(xì)胞癌來處理，而應(yīng)看做一種特殊類型的惡性腫瘤。

目前對腎髓質(zhì)癌的治療方法包括外科手術(shù)，化療，放療，生物治療等。由于發(fā)病率極低，對其治療方法的有效性評估缺乏大樣本的研究。目前最常用的化療方案是參考尿路上皮癌化療方法而制定的[7]，總體來說，其對化療，放療和靶向治療反應(yīng)較差，存活期最長者也僅為為診斷后24個月[8-10]。本例患者術(shù)后隨訪6月未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展，未行放療及化療治療。

腎髓質(zhì)癌臨床上少見，且惡性程度高，對目前各種治療反應(yīng)差，故早期診斷、早期手術(shù)對患者預(yù)后至關(guān)重要。

[1] Maroja Silvino MC, Venchiarutti Moniz CM, Munhoz Piotto GH, et al. Renal medullary carcinoma response to chemotherapy: a referral center experience in Brazil[J]. Rare Tumors, 2013,5(3):e44.

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[3] Strouse JJ, Spevak M, Mack AK, et al. Significant responses to platinum-based chemotherapy in renal medullary carcinoma[J]. Pediatr Blood Cancer, 2005,44:407-411.

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[6] Yang XJ1, Sugimura J, Tretiakova MS, et al. Gene expression profiling of renal medullary carcinoma: potential clinical relevance[J]. Cancer, 2004,100(5):976-985.

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R73; R47

D

2015-05-28

圖1-2 ：右腎區(qū)見稍低密度腫塊影凸向肝臟、且與肝右葉分界不清，病變密度不均勻，增強(qiáng)檢查動脈期呈不均勻強(qiáng)化。

劉尚文，男，博士，副主任醫(yī)師

劉尚文